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多囊肾 Policystic kidney
Na-K-ATP酶异位于肾小管表面(正常位于基底膜侧)上皮增生 2~5%单位直接囊变 压迫邻近肾单位→积水
常染色体显性遗传 (第16染色体) 婴儿型: 双侧 对称增大 外形“正常”囊1~2mm 增强后无增强 肾功能差,多婴儿期死亡 成人型: 双侧 (单侧4~14%) 多不对称性增大 囊大小不一 肾间肾质“正常”增强后有增强表现;常合并出血 感染, 结石 (20~35%),肝囊肿 ; 40岁后出现高血压, 肾衰 。偶有终生无症状者。 |
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