胸壁恶性骨骼肿瘤

噶*啊

胸壁恶性骨骼肿瘤包括：软骨肉瘤 骨肉瘤  Ewing肉瘤 骨髓瘤  霍奇金病 骨网织细胞肉瘤  少见的恶性骨骼瘤 继发性胸壁肿瘤

　

软骨肉瘤：  

在胸壁恶性骨骼肿瘤中，软骨肉瘤是比较常见的一种，以30～50岁的发病率最高，20岁以前较少见。多见于男性。好发于肋骨、肋软骨交界及肋骨角等处，亦可发生于胸骨，多在胸骨柄。生长缓慢，症状可持续数月或数年之久，临床上往往认为是在骨软骨瘤或软骨瘤的基础上恶变而成，但多数人认为本病一开始即是恶性的。瘤细胞的间质为胶原纤维和软骨基质所形成。一般瘤体为圆形或哑铃形，一部分在骨皮质及松质骨内，一部分在骨皮质外。局部多能触知肿块，但有的瘤体向内生长，在胸壁上触不到肿块。当瘤体压迫肋间神经及胸膜时，产生局部疼痛症状。有的局部切除后，经很长时间后可能复发。

胸部X线片及CT片的特征是肋骨有破坏透亮像的同时，半数以上伴有点状、斑状或环状钙化灶，可有骨膜反应机化而骨皮质增厚。90％以上肿块的直径大于4cm，常呈分叶状。

**活检是一种诊断方法，但在不同的瘤体部位，其组织所见可能有所不同；同时，穿刺有使瘤细胞移植的危险，故有人认为根据术前X线胸片及CT片，瘤体直径大于4cm，肋骨有溶骨性变化及破坏性透亮区，瘤内有点状或斑点状的钙化时，即可确定为软骨肉瘤，应作广泛切除，不一定于术前作穿刺活检。

软骨肉瘤常侵犯临近组织，但很少向远处转移，局部切除不够甚易复发。故手术时一定要作彻底切除，切除肋骨的范围应距肿瘤边缘5cm以上。倘术后复发可再次切除，有的获得较长期存活。胸骨软骨肉瘤多发生在胸骨柄，手术时常需要连同两侧的一部锁骨一并切除。一般软骨肉瘤手术的胸壁缺损都较大，术前要妥当设计准备好胸壁修复重建材料。TOP


骨肉瘤：  

过去称为成骨肉瘤或生骨肉瘤。好发年龄为10～30岁，50岁以上少见。多发于四肢长骨，亦可发生在胸骨、肋骨、肩胛骨等处。恶性程度甚高，在其恶性基质中有骨样组织，瘤细胞可直接产生肿瘤性骨质。多数骨肉瘤穿透骨皮质，侵犯邻近软组织，早期即可血性扩散，易转移到肺。主要临床症状为疼痛和肿胀，开始为间歇性隐痛，迅速转为持续剧痛，夜间疼痛加重难以忍受，继而局部出现肿胀。肿瘤增大侵及脊椎或臂丛时，可出现脊髓受压症状及上肢神经痛症状。压痛明显，瘤体软硬不定，皮肤常发热变红，偶有病理骨折。全身症状出现早，表现为消瘦、贫血、乏力、食欲减退、血红蛋白低、血沉快、白细胞增多和血清碱性磷酸酶增高等。可有“跳跃”病灶。

X线表现：①溶骨型：骨小梁破坏消失，侵蚀穿破骨皮质，进入骨膜下继续生长，形成Codman三角、软组织有肿块阴影，针状瘤骨阴影较少。②成骨型：呈广泛致密阴影，无骨小梁结构，无边界，可侵入软组织，有明显骨膜反应，从骨膜到肿瘤表面，有呈放射状排列的新生针状骨小梁。⑧混合型：溶骨和成骨相混，骨膜反应明显，可有软组织阴影。

骨肉瘤预后不佳，应作胸壁广泛切除，并用大剂量甲氨蝶呤和阿霉素治疗，可取得一定疗效。TOP


Ewing肉瘤：  

骨髓内发生的一种由圆形细胞组成的肉瘤，亦称为“恶性小圆形细胞瘤”常发生于25岁以前的青少年，30岁以上少见，男多于女。多侵犯长骨，亦可发生于肋骨、肩胛骨、骨盆等骨。肿瘤从骨干部的骨髓腔开始，破坏骨松质，浸润穿破骨皮质，**骨膜增生形成软组肿块，生长较快，有疼痛、发热、继发性贫血和血沉增快，症状与骨髓炎相似，常易误诊为骨髓炎。X线现示骨髓腔增大，骨皮质增厚，骨膜骨质增生，形成层状结构，出现所谓“葱皮”样影像。

此瘤恶性程度高，早期即可有转移，对放疗敏感，与淋巴瘤相似，用20—30Gy照射，肿瘤可很快缩小发生骨硬化的改变，疼痛可消退，X线片可见病变有修复，从开始放射治疗到发生效果反应也可以进一步确认诊断，但本病可早期发生血行骨转移。治疗以放疗为主，采用手术、放疗、化疗综合治疗，预后亦不佳，5年生存率仅为3％～16％。TOP


骨髓瘤：  

来自骨髓内浆细胞之恶性肿瘤，又称浆细胞骨髓瘤。多见于50～70岁。好发于头盖骨、肋骨、胸骨、脊椎及骨盆等骨。胸壁的病变常是全身疾病的一部分。男性两倍于女性。瘤在骨髓腔内形成结节状或呈弥漫性浸润状。病人有贫血、骨痛症状。骨质破坏溶解而侵及骨膜可引起瘤性骨折，多数为多发
性骨髓瘤。浆细胞有产生球蛋白的功能，大量浆细胞增殖会造成全血清蛋白升高，血清白蛋白不变、白蛋白球蛋白比值倒置，磷酸酶和血钙增高，尿本周蛋白阳性，异常蛋白尿导致管型形成，肾功能损害，最后病人死于肺炎及尿毒症。

X线表现：从浆细胞瘤过渡为多发性骨髓炎的早期，表现为普遍性骨质疏松，在骨髓腔内可见小的边界模糊的透亮区，以后出现边缘锐利的斑点状、颗粒状，或穿凿状骨质破坏缺损，其中有骨小梁间隔及皂泡样改变，不易于巨细胞瘤鉴别。到晚期则出现多发病灶，每一处都可表现为孤立的浆细胞瘤的改变。

孤立性单发病变，无全身症状者可作切除术，术后并用放疗及化疗。多发性骨髓瘤，手术切除效果不佳，主要用放疗及化疗。TOP

　

霍奇金病：

为一种恶性淋巴瘤病，有半数以上侵及骨骼，可侵犯脊椎、骨盆、肋骨及胸骨等骨，较少见，从儿童到老年人均可发病，常见于青壮年，男性多于女性，局部肿胀隐痛、发热，可发生病理性骨折。

X线表现：骨表现为溶骨性破坏，有的是从邻近的淋巴结直接侵及，有的是骨髓浸润。骨髓浸润可造成骨小梁增厚、硬化，有的是部分硬化和部分破坏混合存在的改变，其中有些硬化病变为溶骨型改变。溶骨型病变侵蚀骨皮质，使骨皮质变薄向外移，形成软组织肿块，硬化型骨质浸润一般不使受累的骨增粗。

本病诊断较困难，应与骨肉瘤、骨转移性癌和嗜酸性肉芽肿鉴别。

治疗可采用放疗、化疗及手术联合治疗。放疗的范围要广，因肿瘤涉及的范围常比估计的要广，可用45—50Gy，4～5周内照射，结合化疗后，可作局部广泛切除。一般骨已受到侵犯，预后不良。TOP


骨网织细胞肉瘤：  

起于骨髓内网织细胞，病程较缓慢，恶性程度较低，很少发生转移。多发于40岁以下的成年人，常有外伤史，男性3、4倍于女性，多发于长骨，亦见于肋骨及肩胛骨。主要症状为局部肿胀和疼痛，但疼痛并不严重，体温亦很少超过38‘C，其特点是肿瘤虽然已经很大，病变骨已有广泛破坏，但病人一般情况良好，全身症状并不明显。应与预后极恶，一开始即分布广泛，由外侵入骨质的软组织网状细胞肉瘤加以鉴别。在病理上其形状与尤文氏瘤相同，其细胞较尤文氏瘤细胞大，形状不如尤文氏瘤的单纯，有圆形、星形及不拘形状者，胞浆甚多。

X线表现：早期为髓质骨广泛破坏，表现有片状骨质破坏区，边界不清楚，骨膜反应性骨质增生不明显，从X线和临床上均很难与尤文氏瘤鉴别。

本病对放射线敏感，原发性肿瘤经放射治疗后可以消退，但以后又可出现全身蔓延。早期手术切除加放疗，预后较其他恶性骨肿瘤为好，5年成活率可达5％。TOP


其他少见的恶性骨骼瘤：

肋骨、胸骨、锁骨等还有各种少见的恶性骨骼肿瘤，如恶性骨母细胞瘤、恶性嗜酸性肉
芽肿、恶性巨细胞瘤等，诊断上除依靠X线及CT片外，必要时可作活组织检查。单发较局限的肿瘤，尽可能争取作手术切除。某些肿瘤应在放疗或化疗之后，瘤体有所缩小时，再考虑行手术治疗。TOP


继发性胸壁肿瘤：

几乎都是尤其他部位的癌瘤转移而来。常见的原发癌有肺癌、甲状腺癌、乳腺癌、肾及肾上腺癌、前列腺癌、鼻咽癌等。但其他部位的各种肉瘤、尤文氏瘤等亦可能转移到胸壁的骨骼上来，主要是血性转移。如有明确的原发癌病史，胸部骨骼瘤为多发，或在其他部位亦有同样病变，则诊断容易肯定。有时原发癌不明显，胸壁瘤又为单发，则不易于原发性胸壁肿瘤鉴别，往往病人在术后才
能明确为转移癌。胸骨与肋骨尚可以发生搏动性转移瘤，常由甲状腺癌或Grawuz瘤转移而来，由于瘤内有丰富的细小血管，有的可听到血管性杂音。肋骨转移瘤往往发生病理性骨折。

对胸壁转移瘤的治疗可根据原发瘤的情况及身体其他部位是否还有转移瘤而定。一般采取对症治疗，可行放疗或化疗，如原发瘤已被控制，某些单发的转移瘤仍可以考虑手术切除，但从总的效果看，预后多不佳。TOP