内分泌病例分析系列（2）

若*

病例：女，22岁，因肥胖伴闭经8月余入院
       患者于8月余前，无明显诱因出现肥胖,伴面部痤疮，闭经，脱发，并逐渐出现双下肢大腿内侧紫纹，四肢毛发增多,伴腰痛，无口干多饮视力异常，无溢乳，偶有怕热多汗，入院前查 ACTH 26.8 pg/ml，空腹血糖4.4mmol/L，门诊给予人工周期治疗，服药一个月后,月经来潮,量正常,肾上腺CT提示双侧肾上腺形态饱满，为进一步诊治来我院，患者自发病以来,体重增加约10KG，精神可,食欲无明显变化，睡眠差，大便正常，夜尿增多。
       月经史：14岁来潮，原月经规律。
       体格检查：体温脉搏正常，血压150/100mmHg，身高161cm，BMI 24.3，发育正常，体形偏胖，满月脸，多血质，面部痤疮，发际低，头发稀疏多油脂，无明显水牛背，颈后部、腋下、肘窝、双手指间关节摩擦处，可见色素沉着，双上臂内侧及下腹部、臀部，双下肢内侧等可见纵行条状紫纹，呈紫红色，中央宽，两端尖；腋毛浓密，四肢毛发增多，全身皮肤黏膜无黄染，各浅表淋巴结未及肿大，头颅五官发育正常，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，咽无充血，扁桃体不大，颈软，甲状腺1度肿大，质韧无压痛，未闻及血管杂音，胸廓无畸形，双侧**无溢乳，双肺呼吸音清晰，心界正常，HR 80 bpm,律齐，未及杂音，腹及脊柱无异常，双下肢轻度水肿，生理反射存在，病理反射未引出。
提问：1 该病人需完善什么检查？
        2 你考虑第一诊断是什么，理由？
        需与什么疾病鉴别，理由？
        3 如何治疗？


   （欢迎大家踊跃回答，有鲜花赠送，对优秀参与者，可酌情考虑加分）
   
     5天后公布检查结果，1周后病例分析



2012年1月20日：
    实验室检查：血尿便常规正常，肝肾功能电解质正常，口服葡萄糖耐量试验提示，血糖正常，高胰岛素血症。
    甲状腺功能正常
    性激素全套提示：FSH，LH，PRL，E2，孕酮正常，睾酮偏高
    过夜**实验：皮质醇分泌的昼夜节律存在,大小剂量的**抑制实验结果显示：患者肾上腺的皮质醇分泌可以被大或小剂量地米抑制
    心电图胸片无异常，腹部超声提示：脂肪肝
    肾上腺CT提示：双侧肾上腺形态较饱满，未见结节及肿块
    垂体MRI提示未见异常
    妇科超声提示：多囊卵巢


请大家继续思考该疾病的诊断及治疗，参与即赠鲜花！优秀者考虑送积分！



2012年1月24日
  该病人的治疗：给予口服吡格列酮和二甲双胍，配合人工周期药物，以改善胰岛素抵抗，恢复排卵！
            预后：治疗几个月后，体重下降，在人工周期药物作用下，月经正常，面部充血减轻，胰岛素水平较前下降！

       病例分析：多囊卵巢综合征（PCOS），是一种女性内分泌系统较常见的疾病，病因不明。可能涉及中枢系统调节异常等，主要的病理改变包括：胰岛素抵抗，高雄激素血症和**分泌紊乱等。多数学者认为，胰岛素抵抗和高胰岛素血症是高雄激素血症的原因之一。研究发现，PCOS患者，无论有无肥胖，多有不同程度的胰岛素抵抗和高胰岛素血症。
      PCOS主要的临床表现为：月经稀少或闭经，多毛，肥胖和不育！多毛较常见，发生率可达70%左右，但多毛的程度与雄激素水平不成比例，同时可伴痤疮，面部皮脂分泌过多，声音低粗，**肥大等男性化征象，多数患者合并肥胖，多自青春期开始，随年龄增长而逐渐加重。部分患者有类Cushing综合征表现，黑棘皮症常见，以颈后、腋下、外阴等处皮肤色素沉着明显。多数患者LH增高明显，而FSH无明显增高，仅相当于早期卵泡期的水平，LH/FSH大于2.5，因此，有研究认为LH/FSH比值的增加是PCOS的特征性表现。同时，患者可合并高胰岛素血症，高雄激素血症，高皮质醇血症以及轻度的高泌乳素血症，增高的皮质醇可以被**所抑制。肾上腺CT可以提示双侧肾上腺增多增粗，垂体无明显异常。
    PCOS的治疗依据患者的病情及有无生育要求给予药物治疗。首先：减轻体重------运动，配合饮食控制。其次，纠正高胰岛素血症，减轻胰岛素抵抗，可用二甲双胍或噻唑烷二酮类。然后，对欲生育者，可用氯米芬促排卵；最后，多毛者可用螺内酯。

w****n

从症状和体征来看，象似“柯兴氏综合征”，皮质醇增多的表现，要确定诊断，还须做以下一些化验，17-羟皮质类固醇，酮类固醇，反复血糖测定，胰岛素测定，小剂量**抑制试验等。鉴别方面，主要是糖尿病，高血压，垂体肿瘤，单纯性肥胖等，根据情况药物或手术治疗。垂体或肾上腺肿瘤可手术治疗。

若*

期待大家的踊跃参与

娜****4

1 该病人需完善什么检查？
   一般检查：三大常规，肝肾功能电解质，胸片等
   特殊检查：OGTT，甲状腺功能，血皮质醇，小剂量**抑制试验，子宫和附件彩超，垂体CT等
2 第一诊断：多囊卵巢综合症   
  鉴别诊断：cushing 综合征，单纯性肥胖等
3 如何治疗？
  要看检查结果而定，期待检查结果

若*

回复 4# 娜娜5164


    回答得很好，鲜花送上！~~~~~~~~~~~~~

达*

典型的紫纹是库欣综合征非常具有特异性的体征，据此一条几乎就可以诊断。
当然，常规的检查还是应该按部就班地做。
库欣综合征的定性诊断：皮质醇节律、小剂量**抑制试验。
库欣综合征的分型诊断：重复测定ACTH、大剂量**抑制试验。
定位诊断：肾上腺CT、垂体磁共振、胸部平片和CT。

l****x

回复 1# 若雪


    学习学习

若*

实验室检查：血尿便常规正常，肝肾功能电解质正常，口服葡萄糖耐量试验提示，血糖正常，高胰岛素血症。
    甲状腺功能正常
    性激素全套提示：FSH，LH，PRL，E2，孕酮正常，睾酮偏高
    过夜**实验：皮质醇分泌的昼夜节律存在,大小剂量的**抑制实验结果显示：患者肾上腺的皮质醇分泌可以被大或小剂量地米抑制
    心电图胸片无异常，腹部超声提示：脂肪肝
    肾上腺CT提示：双侧肾上腺形态较饱满，未见结节及肿块
    垂体MRI提示未见异常
    妇科超声提示：多囊卵巢


请大家继续思考该疾病的诊断及治疗，参与即赠鲜花！优秀者考虑送积分！

若*

病例：女，22岁，因肥胖伴闭经8月余入院
       患者于8月余前，无明显诱因出现肥胖,伴面部痤疮，闭经，脱 ...
若雪 发表于 2012-1-15 14:13

                               
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    该病人的治疗：给予口服吡格列酮和二甲双胍，配合人工周期药物，以改善胰岛素抵抗，恢复排卵！
           预后：治疗几个月后，体重下降，在人工周期药物作用下，月经正常，面部充血减轻，胰岛素水平较前下降！

    多囊卵巢综合征（PCOS），是一种女性内分泌系统较常见的疾病，病因不明。可能涉及中枢系统调节异常等，主要的病理改变包括：胰岛素抵抗，高雄激素血症和**分泌紊乱等。多数学者认为，胰岛素抵抗和高胰岛素血症是高雄激素血症的原因之一。研究发现，PCOS患者，无论有无肥胖，多有不同程度的胰岛素抵抗和高胰岛素血症。
      PCOS主要的临床表现为：月经稀少或闭经，多毛，肥胖和不育！多毛较常见，发生率可达70%左右，但多毛的程度与雄激素水平不成比例，同时可伴痤疮，面部皮脂分泌过多，声音低粗，**肥大等男性化征象，多数患者合并肥胖，多自青春期开始，随年龄增长而逐渐加重。部分患者有类Cushing综合征表现，黑棘皮症常见，以颈后、腋下、外阴等处皮肤色素沉着明显。多数患者LH增高明显，而FSH无明显增高，仅相当于早期卵泡期的水平，LH/FSH大于2.5，因此，有研究认为LH/FSH比值的增加是PCOS的特征性表现。同时，患者可合并高胰岛素血症，高雄激素血症，高皮质醇血症以及轻度的高泌乳素血症，增高的皮质醇可以被**所抑制。肾上腺CT可以提示双侧肾上腺增多增粗，垂体无明显异常。
    PCOS的治疗依据患者的病情及有无生育要求给予药物治疗。首先：减轻体重------运动，配合饮食控制。其次，纠正高胰岛素血症，减轻胰岛素抵抗，可用二甲双胍或噻唑烷二酮类。然后，对欲生育者，可用氯米芬促排卵；最后，多毛者可用螺内酯。
        

h****3

该病人应是皮质醇增多症。肥胖,伴面部痤疮，闭经，脱发，并逐渐出现双下肢大腿内侧紫纹，四肢毛发增多,伴腰痛。体形偏胖，满月脸，多血质，面部痤疮，发际低，头发稀疏多油脂。
血浆皮质激素及其代谢物的浓度增高是确诊本症的基本依据。
检查：血和尿中肾上腺皮质激素及其代谢产物的测定，下丘脑~垂体~肾上腺皮质轴功能的动态测定。
治疗：根据病因诊断确定治疗方案，药物疗法适用于轻症不愿手术者或作为手术，放疗后的辅助治疗。

若*

回复 10# huangli123


   感谢您的参与，PCOS部分患者有类Cushing综合征表现。请参考9楼的答案！