求助：一例干燥综合症并多发性肌炎、胸腺瘤

B****文

患者李XX 以“口干9月，双眼干涩4月、乏力4月，呼吸困难1月。”之主诉入院。缘于9月前无诱因出现口干，进食干食物时需水冲服，当时无腮腺肿大、无皮疹、关节疼痛，无寒战、高热，无口腔溃疡。间断在本院及市中心医院诊断不清，治疗症状无改善。4月前出现双眼干涩、欲哭无泪，伴四肢无力、言语无力、吞咽困难，上下楼梯困难。无肌肉疼痛，关节肿胀等情况。后渐感胸闷、气短，稍有活动即感呼吸困难、费力。夜间不能平卧休息，无夜间阵发性呼吸困难及端坐呼吸。到西京医院行检查示：CK1487IU/L。并行胸部CT示：右前纵膈占位。诊断为“1.结缔组织病 多发性肌炎不除外 干燥综合不除外 2.肺腺瘤”。给予静脉激素治疗，后激素减量转唐都医院拟行手术以切除纵膈病变，但患者在激素减量后，肌无力症状加重。故采取保守治疗。于1月前转入我市中心医院继续激素治疗，于10月27日患者突然出现呼吸困难、咳嗽无力、痰液堵塞气道。立即给予气管切开，随后转入重症学科给予静滴免疫球蛋白，激素冲击治疗。并于11月7日转入血液科，继续给予激素冲击治疗。今患者要求转入我院支持治疗，门诊以“1.结缔组织病 多发性肌炎 干燥综合2.肺腺瘤”收入我科。来时神志清、精神差，气管套管固定良好，气道全堵尚能耐受。近期饮食差，夜休差，大小便量少，1月来体重下降明显。 发病前体质一般，否认有“肝炎、结核、伤寒”等传染病史，无“光过敏、雷诺现象”。查体：体温：36.5℃；脉搏：90次/分；呼吸：22次/分；血压：110/70mmHg。抬入病房。口唇发绀，颈静脉略充盈，颈部气管套管固定良好，周围无红肿。双肺呼吸音清，左肺中下叶可闻及湿性啰音。心界不大，心律90次/分，律齐，S1低，A2>P2，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平，无腹壁静脉曲张、肠型及蠕动波，肝脾肋缘下未触及，肝颈静脉回流征（-），肠鸣音正常，移动性浊音检查不合作。关节活动自如，双下肢无水肿。肌张力正常，双上肢肌力3+级，双下肢4级。生理反射存在，病理反射未引出。
目前只是一般营养支持治疗及**50mg 1次/日。减轻肌无力症状，想请教下，患者胸腺瘤是否和多发性肌炎是否有关联。还有就是激素要用多长时间，在病程中还应注意些啥？
患者家里为治疗已经连房子都卖了。