疑难病例讨论

洛*

　　最近遇到一例病例，一直诊断不明确，望大家给予帮助。谢谢！
　　患者，女，曾因“查体发现脾大1年”于2009年入院外科，既往有糖尿病病史，当时查体：心肺（-），腹软，肝剑突下6cm,右锁骨中线下4cm，脾大，Ⅰ线12cm,Ⅱ线17cm,Ⅲ线0cm.,无压痛及反跳痛，肝肾区无叩痛，移动性浊音（-），入院后行肝胆胰脾彩超示：肝回声光点增强，脾大，胸片未见异常，血凝四项：正常，血常规示WBC 0.77 ×109/L，RBC 3.35 ×1012/L，HGB 92 g/L，PLT 35 ×109/L，NEUT%:46.7%,LYM%:48.1%,肿瘤标志物：CEA/AFP/CA50/CA199/CA724均正常，胸片：胸片未见异常，给予输注红细胞及血小板后，考虑为门脉高压症，行脾切除，术中见胆囊充血水肿，与周围组织粘连，周围有多个肿大淋巴结，给予行脾切除，术后病理示：镜见：脾脏血管扩张，纤维增生，脾小结萎缩，病理诊断：脾慢性纤维淤血性肿大，慢性淋巴结炎，术后第二天，血常规：WBC 3.88 ×109/L，RBC 3.54 ×1012/L，HGB 99 g/L，PLT 63 ×109/L，NEUT%:76.3%,LYM%:21.4%,，术后第五天血常规：WBC 4.01 ×109/L，RBC3.09 ×1012/L，HGB 87g/L，PLT 203 ×109/L，NEUT%64.4%,LYM%:29.2%,，出院，出院诊断：门脉高压症，2型糖尿病、慢性胆囊炎。
　　患者出院后病情相对平稳，于2011年因“发热咽痛5天，咳嗽憋气3天”入院血液科，当时查体：T 37.3℃，BP 130/74mmHg，喘憋、贫血貌，全身皮肤粘膜无黄染及出血点，睑结膜及口唇苍白，双肺呼吸音粗，可闻及散在干湿啰音，心律112次/分，律齐，腹软，左肋缘下可见一长约20cm陈旧弧线手术疤痕，肝、脾肋下未触及，双下肢无水肿。辅助检查：血常规：WBC1.17×109/L，RBC2.10×1012/L，Hb67g/L，MCV102.9fL，MCHC310g/L，PLT 8×109/L。入院后行肝胆胰脾肾彩超示：诊断提示：腹膜后淋巴结回声。胸部CT；1、支气管炎2冠状动脉及主动脉壁钙化。纵膈未见肿大淋巴结（先后4次复查），双侧髋关节拍片未见异常，周围骨质及骨皮质未见破坏及增生硬化征象。抽取骨髓示：抽取液未见骨髓成分（先后两次），入院后复查血常规：WBC 0.79 ×109/L，NEUT% 36.7 %，LYM%:51.9%,RBC 2.44 ×1012/L，HGB 78 g/L，MCV 96.3 fL，PLT 3 ×109/L，RET# 0.011 ×1012/L，RET% 0.45 %。外周血涂片未见幼稚细胞，红细胞明显大小不一，部分体积小，中心淡染区扩大，部分体积大，外周血异常白细胞形态示：形态大致正常，ANA谱：RO-52+++,入院后给予抗感染、**骨髓造血及应用激素等药物治疗后，患者病情逐渐好转，复查血常规示：WBC2.9 ×109/L，NEUT% 17.8 %，LYM%:75.8%,RBC 2.26 ×1012/L，HGB 73 g/L，MCV 105.3 fL，PLT 147×109/L，RET# 0.0402×1012/L，RET%1.78 %。复查血常规：WBC4.27 ×109/L，NEUT% 24.1 %，LYM%:68.9%,RBC 2.68 ×1012/L，HGB 87 g/L，MCV 103.4 fL，PLT 227×109/L，RET# 0.0351×1012/L，RET%1.31 %。病情好转出院，出院诊断：再生障碍性贫血、双肺炎、脾切除术后、2型糖尿病。
　　患者出院后病情相对平稳，于2011年因“腹胀半年”入院血液科，当时查体：中度贫血貌，浅表淋巴结未扪及肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心律80次/分，律齐，腹软，左肋缘下可见一长约20cm陈旧弧线手术疤痕，自剑突下斜行至左腋前线，无压痛及反跳痛，肝右肋下约2cm，剑突下6cm，质硬，无压痛，肝肾区无叩痛，移动性浊音+-，双下肢无水肿。辅助检查：2011.10.31血常规WBC ×3.37109/L，N 5.6％，Hb 85g/L，MCV 97.8fL，PLT 14×109/L，网织红0.56%。肝功：总蛋白89.2g/L，球蛋白45.6g/L，余未见异常。腹部B肝大，右肋下3.4cm，剑下6.4cm，左肾结石，腹水（2.1cm）入院后行抗核抗体示：ANA:斑点型1:100胞浆细颗粒型1:100，DS-DNA:4.3IU/ml,血常规：WBC 2.61 ×109/L，LYM% 91.6 %，NEUT% 6.5 %，RBC 2.38 ×1012/L，HGB 76 g/L，PLT 17 ×109/L，RET# 0.0136 ×1012/L，RET% 0.57 %。ANA谱：抗双链-DNA：弱阳性，抗细胞浆肝抗原-1抗体：+。抗Nrnp/Sm：弱阳性，RO-52:阳性，复查血常规：WBC 2.64 ×109/L，NEUT% 5.3 %，LYM% 92.4 %，RBC 2.25 ×1012/L，HGB 73 g/L，PLT 5 ×109/L，RET# 0.0099 ×1012/L，RET% 0.44 %。间隔两天后复查：WBC 2.81 ×109/L，NEUT% 6.1 %，LYM% 87.5 %，RBC 2.16 ×1012/L，HGB 68 g/L，MCV 98.1 fL，PLT 13 ×109/L，RET# 0.0123 ×1012/L，RET% 0.57 %。间隔四天后复查：WBC 3.35 ×109/L，NEUT% 4.8 %，LYM% 93.4 %，RBC 2.07 ×1012/L，HGB 68 g/L，MCV 97.6 fL，PLT 20 ×109/L，RET# 0.0128 ×1012/L，RET% 0.62 %。治疗上给予**骨髓造血等应用，给予静脉应用激素后患者三系较前升高，给予行外周血流式细胞学检查示：流式结果表明送检外周血中可见6.8%的CD5阴性CD10阴性的成熟单克隆B淋巴细胞（送检标本中可见单克隆B淋巴细胞占总细胞数的6%，其免疫表型为：CD19+,CD20+,CD5-,CD10-,CD103+,CD11c+部分，CD123+部分，胞内免疫球蛋白Kappa轻链限制性表达，提示为单克隆细胞。）骨髓活检示：骨髓增生明显活跃，间质可见较广泛性纤维化，异常细胞明显增多，此类细胞核仁不明显，胞浆量少，间可见少量偏成熟阶段粒细胞，偶见幼红/巨核细胞，上述形态提示骨髓纤维化伴异常细胞明显增多。
　　该患者目前诊断上考虑什么？2患者流式细胞学考虑为什么3、患者淋巴细胞比例高如何解释