白塞氏病致胸主动脉假性动脉瘤破裂的再次腔内治疗

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白塞氏病（Behcet's Disease,BD）是一种复发性口腔、生殖器溃疡及眼部等多器官病变的综合征。发病年龄多较年轻，常累及心血管并出现严重并发症，处理困难，死亡率极高。我们成功治疗1例白塞氏病致胸主动脉再次假性动脉瘤形成并支气管瘘的患者，近期效果满意。现报道如下并文献复习。

1.1一般资料

       患者男性，36岁。2009年10月4日因突发大咯血收治我院，诊断为白塞氏病，胸主假性动脉瘤并支气管瘘。患者于2009年2月16日因主动脉弓降交界处假性动脉瘤急诊在哈尔滨某三甲医院行腔内支架植入术，术后恢复好。一周后复查支架形态好，无内漏。患者术后未行系统内科药物治疗。2009年6月复查胸部CTA示原支架下方再次出现假性动脉瘤，患者因多种原因未及时进行再次支架植入及药物治疗。既往有反复口腔及会**溃疡病史，**试验阳性。视力进行性下降，无明显喘憋等症状。

1.2方法与结果

患者入院后即明确诊断为白塞氏病致胸主动脉假性动脉瘤并支气管瘘，血沉134mm/H，血色素63g/L，白细胞计数12.8X109/L。给予冲击量激素（甲强龙160mg/第一日、500mg/第二日）及积极术前准备。根据图1C所示原支架内径约30mm，支架下方正常的胸主动脉直径约20mm，而目前市场提供的锥形支架两端直径最大者相差4mm，于患者病变的血管直径不匹配。2009年10月9日急诊在原支架下方再次植入两枚Cook覆膜支架（24mmX115mm及32mmX150mm)，完全隔绝胸主假性动脉瘤。术后继续给予激素（强的松50mg/日至术后2周）、免疫抑制剂（环磷酰胺静脉点滴0.4/周）及抗感染治疗，术后1周开始加服硫唑嘌呤150mg/日，术后2周血沉逐渐降至正常，肺部感染也明显好转。术后1月患者出现与**关系密切的**性咳嗽，抗感染治疗效果不佳，经纤维支气管镜检查示左肺支气管背段被假性动脉瘤挤压致气管内分泌物引流不畅所致，于局部冲洗后好转。密切观测血沉变化，强的松每周减5-10mg，术后1月开始再加服中药。术后10天及52天复查CTA示支架形态良好，无明显内漏。术后7、14及50天胸片提示胸主动脉隔绝术后瘤腔内血肿逐渐吸收。术后随访8月，一般情况良好，已恢复正常生活。仍继续服用强的松、硫唑嘌呤、阿司匹林及中药等。

2.讨论

白塞氏病累及动静脉时称血管型白塞氏病，其预后常不良。Sarica KR等报道2319例白塞氏病患者中332例累及心血管系统，占14.3%，其中男女之比是5.26:1。累及动脉时常表现为三层动脉壁密集的炎性细胞浸润，内膜破坏、中膜纤维化增厚，可导致闭塞、形成动脉瘤或突然破裂，故常需积极治疗。手术切除并血管重建是常用的方法，但由于多数患者常被迫在急性期手术，其严重的动脉炎症病变致使手术效果不佳。术后易出现吻合口假性动脉瘤、出血、感染及局部血栓形成等，故吻合宜在血管较正常处进行。通过血管腔内介入植入覆膜支架以隔绝瘤体虽然显著减小了此类患者围术期的风险，提高了手术成功率。但由于原发病的持续存在致使支架植入后短期内再次出现动脉瘤，甚或在股动脉穿刺点位置形成假性动脉瘤，本例患者术中即发现股动脉壁菲薄，所以腔内治疗的时机及疗效仍需长期密切观察。总之，除了为抢救患者生命而不得已进行的急诊开放手术或腔内治疗，较年轻、尤其是男性动脉瘤患者需排除白塞氏病以尽量避免在炎症活动期手术。

本例患者术后短期复发的原因考虑是在未知是白塞氏病情况下，在急性炎症期为抢救患者生命行急诊腔内覆膜支架植入，虽手术成功隔绝主动脉弓假性动脉瘤，但术后患者未能进行相关免疫治疗；再者，急性期血管炎症水肿明显，如选择柔顺性好、径向支撑力较弱或锥形支架可能会延长支架下端再次假性动脉瘤形成的时间。

患者未进行系统药物治疗，短期内在原支架下方再次出现假性动脉瘤，考虑急性期血管炎症水肿，管壁脆弱，首先给予冲击量激素抑制管壁炎症，在选择腔内移植物时已慎重考虑到支架植入后对血管壁的径向张力不可过大，选用支架远端直径宜小于预锚定区域胸主动脉直径的10%。本例患者如图1C所示原支架内径约30mm，支架下方正常的胸主动脉直径仅约20mm，而目前锥形支架两端直径最大者相差4mm。故我们选择先在原支架下端植入1枚直径24mm的覆膜支架，之后再向近端部分重叠植入1枚直径32mm的支架，释放后造影显示成功覆盖假性动脉瘤且无明显内漏发生。但在此区域植入覆膜支架要注意脊髓缺血所致截瘫的风险。值得指出的是，长期系统的原发病的药物治疗及随访是非常重要的，其是术后再次形成假性动脉瘤等严重并发症的重要原因之一。