【病例讨论】新生儿凝血功能异常

a****c

患儿男，12小时，因发绀一次入科，其母为高龄产妇，顺产出生，羊水清，阿氏评分9-9-9。查体：反应好，皮肤红，颜面青紫，双肺呼吸音粗，闻及少量湿性啰音，心腹无异常，四肢肌张力好。实验室检查：血常规：WBC19.6，RBC6.4，Hb221，HCT0.72.，PLT226。凝血项：APTT,PT均为100多秒，FIB1.48，TT29。胸片是吸入性肺炎。予抗感染，部分换血，维生素K1肌注治疗。生后8小时复查血常规：WBC18.6，RBC6.0，Hb204，PLT198，HCT0.67。凝血项：APTT延长测不出，PT49秒，Fib和tt正常。换血后复查血常规：Hb196，PLT195，HCT0.62。凝血项：APTT，PT均为70多秒，TT和Fib未见异常。患儿一般情况好，无出血症状，抽血后也没有难止血情况。
请问各位大侠：1：患儿凝血功能异常考虑什么原因？与红细胞增多症有关系吗？
                         2：在有凝血时间延长的情况下换血是否适合？
                         2：接下来就凝血功能异常还要做些什么检查和治疗？
谢谢指教。

z****6

我来分析几句：
    1、与红细胞增多症无关
    2、可能与婴儿肝脏合成凝血因子缺乏有关
    3、血栓或出血形成的三个因素协同作用：血小板凝血因子等、血管、和血流动力学
    4、是否与母体的自身免疫状况有关？没有相关资料查证
    5、需要做正常血清纠正试验以验证是否是凝血因子缺乏
    6、需要检测VWF因子以评估血管性因素
    7、需要做孵育试验或自身免疫指标，查看是否有抗凝血因子抗体、狼疮抗凝物（来自母体）
    8、血小板计数还是要看看的

m****1

回复 1# abericcc


    虽然这个病例沉了好久，但值得讨论，为活跃讨论气氛，只要言之有物，加分奖励！

m****1

我也说几句：
一般新生儿凝血功能都会比正常成人延长，可能原因是新生儿肝功脏合成凝血因子功能还不健全。
还有的是新生儿血红蛋白也是比正常成人高，与凝血功能应该无关！

蝶**影

下面是一位同仁在微博上的回复：
第一考虑感染(或宫内感染)导致凝血功能异常可能性较大,导致DIC,与红细胞增多无关(新生儿红细胞6.4不算太高),
第二可能性是维生素K缺乏病,遗憾的是未做血涂片检查,所以对感染的鉴别有些迷茫

——by 检验侦察兵