关于ITP的几个问题讨论

公**秋

Failure to show any response to corticosteroids, anti-D, or IVIG should prompt reconsideration of the diagnosis, and bone marrow examination should be performed if not previously done.



这是来自西氏内科学23版关于特异性血小板减少性紫癜治疗一节上的一段话。当诊断为ITP，可是用了激素，IVIG，和抗D抗体治疗之后而患者毫无反应或是反应低下，就应该马上考虑诊断的问题了，如果之前没有做骨髓检查，那么现在要做的就是马上做骨髓检查，以便确定诊断或是排除诊断。虽然有一些病例属于难治性ITP，用以上药物都无法缓解甚至是脾切除都无法缓解的，但是这样的病例毕竟是少数，而且，当以上药物无效的时候，要考虑两个问题：第一，就是诊断错误；第二才考虑本病例属于难治性ITP。

      因为‘第一’随时可能耽误诊断耽误治疗严重者致命，而第二只是耽误一下治疗而已，反正都是难治性，也不在于一时半刻之间。相对而已，怀疑诊断才是最需要做的。

       有个现象，国外的教科书，比如西氏内科学，哈里森内科学或是相关指南等等 对于ITP的诊断都是不强调骨髓检查的，我觉得这是根本就不对劲的，ITP本身就是一个排除性的诊断，不做骨髓检查，如何鉴别其他恶性疾病？当然，国外的学者认为，当ITP不典型或是患者年纪大于60，药物治疗无效的时候才考虑骨髓检查，我觉得这是一种根本上不理智的做法。幸亏，国内的教科书还是根据国内的情况作出相应的调整，而不是照搬国外的，第七版人卫版《内科学》在于ITP的实验室检查当中直接把骨髓检查列为常规，是为鉴别诊断和确定诊断（当然，鉴别的意义更加重大），而陈灏珠老先生主编的《实用内科学》就比较中肯，把国外的说法说出来，说人家是不强调骨髓检查的，除非有必要（年龄大于60岁，常规药物治疗无效，ITP不典型等），但我们国内，骨髓检查应该列为常规，这当中恐怕涉及的因素很多，诊断当然是第一位，排除性的诊断，而且目前的医疗环境，个人觉得骨髓检查不但保护患者，更保护医生自己，所以，骨髓检查在ITP诊断当中，应该是列为常规，这符合我们的国情。

      当然，还有另外一个问题，不是ITP的诊断，而是治疗。很多病人一定要让自己的血小板升至正常，而事实上这并非我们追求的目标（这里的我们，指的是医务人员），ITP的治疗目的本来就不是使得血小板计数升至正常，而是达到不影响生活的程度便可。血小板能够达到正常当然最好，当如果达不到这个，只要有5万左右，不影响生活劳动也就可以了，如果在1万左右，更麻烦一点。一定要记住激素和免疫抑制剂的巨大潜在的副作用，权衡利弊，别固执追求正常的血小板计数，恐怕会得不偿失。

q****8

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1.感染与ITP的关系也备受关注。ITP与EBV、HIV、HP感染均有相关性，血小板减少的一个免疫原因是由于血小板抗体的交叉反应造成血小板破坏过多。然而最近的体外研究证实：HP诱导的血小板聚集提示血小板减少的机制更为复杂，在ITP中血小板破坏也可能由于T细胞直接介导的细胞溶解，而不是血小板自身抗体的原因。2. 最近2个药物的发现并在临床中使用为治疗ITP提供新的证据：即美罗华和TPO受体促效剂，前者是一种抗CD20的人/鼠嵌合单克隆抗体。95%以上B淋巴细胞非霍奇金淋巴瘤有CD20抗原表达，也可以治疗RA、SLE风湿性疾病，它与跨膜的CD20抗原特异性结合，可介导淋巴瘤细胞中的B淋巴细胞发生裂解，使之迅速被清除，从而使肿瘤消除或体积缩小。此外，体外研究证明，它可提高耐药的人体淋巴细胞对某些细胞毒性药物的敏感性。国外系统性综述证明[1]：美罗华在ITP诱导血小板数量反应60%的患者有效，它对ITP的机制是：1). 剔除B细胞2）.也可通过作用于T细胞效应改善ITP，但笔者认为因其价格高，药物起效慢，今有部分医院试探性或者研究性使用，其具体疗效尚待进一步证实

参考文献：1,Zaja F,Baccarani M,Mazza P et al.Dexamethasone plus rituximab yields higher sustained response rates than dexamethasone monotherapy in **s with primary immune thrombocytopenia[J].Blood,2010,115(14):2755-62

春**雪

ITp进展很多!  ITP的意义是原发性血小板减少症，而不再称特发性血小板减少性紫癜!治疗强调个体化!

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此消息发自iPhone版爱爱医

f****7

国内已经发布了ITP诊疗的专家共识，在中华血液杂志2011年3月那期，内中观点基本已和国际共识接轨

晓*

现在我就碰到一例难治性IpT，病史差不多10年，此次是因消化道岀血，脑岀血入院抢救。

l****4

有没有谁有共识指南？上传分享下

s****7

我肯定做骨髓，有的病人临床符合，骨髓查下来是白血病。如果是白血病，你先按Itp治疗，无效后再查骨髓，中国的病人家属不跟你拼了，告你百分百
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此消息发自android版爱爱医

易***马

现在应该叫免疫性血小板减少性紫癜了吧！

g****g

骨髓穿刺是血液病的常规检查，itp是产板型细胞减少，而颗粒细胞增多，骨髓象示巨核细胞增多，以大颗粒为主。再障的骨髓象却是巨核细胞减少或消失。itp是血小板成熟障碍，改天将相关治疗指南分享给大家。谢谢！