噻氯匹定诱发埃文斯综合征1例报告

公**秋

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此病例来自广东佛山某医院。
        这是一个比较少见的疾病，所以拿出来跟大家学习学习。
  男性，73岁，因头晕伴恶心、呕吐15天门诊就医，无头痛、腰痛、尿少。门诊查B超提示右肾结石。患者于2000年6月12日入住我院，既往无高血压和糖尿病史。
         体查：体温36.5度，脉搏84次/分，血压15/11kPa。颈软，未见颈静脉怒张，心肺检查未见明显异常。腹平软，肝脾肋下未触及，双肾区无叩击痛。
         实验室检查：Hb 136g/L，RBC 4.40X10的12次方/L,  WBC 6.03X10的9次方/L, PLT 169X10的9次方/L,  尿粪常规正常，肝功能、肾功能正常。双侧逆行肾盂造影提示：右终端输尿管结石。
         初步诊断：右输尿管结石。准备手术治疗。第四日患者自觉双上肢麻木，双下肢无力。检查发现患者神志清楚，言语流利，双侧鼻唇沟对称，伸舌稍偏右，四肢肌张力稍高，左侧上下肢肌力5级，感觉双侧对称，双侧巴彬斯基征阴性，共济运动正常指鼻试验阴性，跟膝胫试验阴性。查头颅CT示：双侧基底节右丘脑、左小脑多发性脑梗死，伴脑萎缩。遂转神经内科给予营养神经，疏通微循环等治疗。同时给予抗凝药噻氯匹定250mg，每日一次，治疗9天后，复查Hb 120g/L， RBC 3.83x10的12次方/L， WBC3.97x10的9次方/L ，PLT 207x10的9次方/L,  尿常规检查正常，白细胞比入院时显著减少。考虑为噻氯匹定不良反应，给予停用此药，并应用升白细胞药物治疗。7月23日病人再转外科手术取石治疗，术前术后再次给予噻氯匹定250mg，每日1次口服。8月5日出现洗肉水色血尿，伴头晕、气促。体格检查：患者神志清醒，贫血貌。心肺阴性，肝脾肋下未触及，即刻请外科会诊，考虑为前列腺出血。给予膀胱冲洗治疗。
                         实验室检查：Hb 96g/L， RBC 3.02x10的12次方/L,    WBC 3.82x10的9次方/L ，PLT 6x10的9次方/L, 网织红细胞计数0.011.凝血常规：PT 13.2S    APTT 42.6s ，TT 14.1s 。肝功能：ALT 29.6U/L ,AST 59.2 U/L    ,TBIL 36.3mmol/L ,DBIL 13.9mmol/L，IBIL 22.4mmol/L，骨髓检查：骨髓有核细胞增生活跃，粒系占0.30，粒系以成熟细胞增生为主，幼稚细胞少见；红系增生，比值正常；淋巴细胞比值减少，形态大致正常，涂片见到6个巨核细胞，其中幼稚2个，颗粒型4个，未见产血小板型巨核细胞，成熟血小板少见。抗人球蛋白试验直接阴性，间接阳性。血液科会诊，诊断继发性埃文斯综合征。即停用该药给予大剂量人体丙种球蛋白治疗，症状缓解。2周后复查血常规、肝功能恢复正常，患者精神好，病情稳定出院。

        1，Evans's 综合征（翻译 埃文斯综合征）应该算是一个少见的病例。
        2，讨论：本病例第一次接受检查的时候诊断应改为何？（暂不考虑后面诱发的Evans's 综合征）
        3，将花时间阐述一些Evans's 综合征的相关内容，希望有此病例经验的高手指点一二。

公**秋

借助这个病例，跟大家阐述一下 Evans's 综合征这个疾病的相关内容。

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严格来讲，Evans's 综合征是一种自身免疫性疾病，机体可以产生很多抗体，这些抗体不是用来保护自己（比如对付侵略者，细菌，病毒等）而是毁坏自身的红细胞、血小板或白细胞，这些损害可以同时发生，当然也可以相继发生。Evans's 综合征，从病理上来看似乎是 自身免疫性溶血性贫血 和特发性血小板减少性紫癜 两个病的组合。这也是为什么几乎所有的专业著作再谈到ITP的时候都要提及Evans's syndrome，以免误诊。但实际上两者的治疗手段其实相差不是太远，但是预后不一样，所以有鉴别的重大意义。自身免疫性溶血性贫血是什么情况呢？当然，拥有携带氧气能力的红细胞被自身免疫干掉到导致溶血，同理，拥有防止血管出血能力的血小板也被自身免疫不分青红皂白损害了，这是目前比较认可的机制。而Evans's syndrome类似同时发生以上两个疾病（当然，并不是非常确切的说法），所以对其本身导致的症状也就容易理解了。
       可以根据上面的例子看出，患者不仅红细胞数减少（溶血）（胆红素支持），而且血小板也是极度降低，这不是单纯的ITP所能引起的。Evans's syndrome 是由R. S. Evans 和他的同事们在1951年首次报道的，所以也就用了功劳最大的Evans的名字为此病命名。

       症状和体征：据报道，大约10-23%的患有自身免疫性溶血性贫血的病人同时出现血小板减少症，我们也就把这种情况称之为 Evans 综合征
，所以，本病有什么症状和体征，完全可以参考这两个原始的疾病：贫血，紫癜。是最经典的。
       病因：确切的病因目前来说还不清楚。
       诊断：诊断首要的当然是血液检查不仅要符合自身免疫性溶血性贫血和特发性血小板减少性紫癜，还要DAT试验阳性（direct antiglobulin test 直接抗人球蛋白试验），而且要排除其他导致相同情况的疾病。还有很多抗体是针对白细胞和淋巴细胞的（不仅是红细胞和血小板遭殃），所以也有一些学者就建议把疾病的名称改为‘自身免疫介导的全血细胞减少综合征’更加贴切。
       治疗：刚开始的治疗一般是用糖皮质激素或是IVIG，这些治疗也同样是用来治疗ITP的（所以说两者的治疗手段并非相差很远）。据统计，儿童病例 对于短期激素治疗有80%以上取得很好的疗效。当然，虽然大多数病例对初始治疗（激素或是IVIG）反应不错，但是病情发展加重的情况并非罕见，而这个时候就可能要用免疫抑制剂了，比如霉酚酸酯、环孢素、长春新碱等，必要时候可以联合用药。利妥昔单抗已经被证明对于一些急性或是顽固性的病例有效，但是价格不菲，而且一年之内加重的情况也不少见。脾切除可以说是最后一道方案，很多病例有效，但同样，加重的病例也不罕见。唯一有希望治愈这个疾病的方法就是异基因造血干细胞移植，但风险不低。
       预后：Evan‘s 综合征是一种罕见的，严重的疾病，而且有发展转化成为其他自身免疫性疾病的可能性。


当诊断ITP的时候，如果发现同时存在贫血，那么Coombs试验就应该马上做，排除Evans‘s综合征。

追**人

想暂时在血液与风湿免疫讨论版搔搔几天头皮，翻翻我那被虫蛀的书，现在在高人后面跟个贴，学习学习

追**人

广东佛山市第一人民医院神经内科 广东佛山市第一人民医院神经内科   梁生  章成国  发表于2002  3月的新医学，公孙老兄真是非常爱学习，这个病例我即使看到了，也不会特别留心，您还能进一步发出疑问，佩服直至。
病人头晕伴恶心、呕吐15天，CT示：双侧基底节右丘脑、左小脑多发性脑梗死，伴脑萎缩。虽无明显眩晕，我还是倾向于椎-基底动脉供血不足引起。

公**秋

回复 4# 追梦的人

    对，病例乃同行介绍。由于版权问题，所以题目 也一字不改，方便大家去查阅相关资料。

   你口中的高人，不知道是发自真心也好，假意也罢。我绝对不敢当。大家来这里，就是为了一起学习。
   本病例究竟是否由药物引起的Evans’s综合征，也是本病例要讨论的话题。当然，顺便再次学习一下本病，也是非常好的。初诊时头晕呕吐，你认为是椎基底动脉供血不足有关，还有没有考虑是别的问题？本病例有点遗憾，作者并未说明用舒经活络药物之后患者的反应如何。

追**人

呵呵有看到一个直性人，，其实你不要反感有人称呼你高手，佩服你的人不少，至少我由衷的说，你的帖子，专业性比较强，最重要的是你的帖子平淡中总能找到一丝新意，难能可贵。既然给朋友带来不便，我坚决改正以后不说了，向朋友致歉：对不起。
至于你的积分高低，那是你自己努力的结果，我没看中那些。
我到血液版来坐坐，是因为前两天我翻看了血液版版主的帖子，感觉他做事严谨，专业非常好，我是向他学习来了。

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为了保持本帖整洁，我直接留言,不当之处请见谅！

qinhua2008 留言：

高质量回帖！意见中肯！分析透彻，感谢支持分享！授予积分！

https://bbs.iiyi.com/thread-2048631-1.html
还望多提宝贵意见！

公**秋

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回复 6# 追梦的人

绝对没有责怪之意，你说的也句句在理。你说的灌水趋势我也是非常痛恨，但也无可奈何，发帖只是为了学习，更多的是需要同道朋友提出自己宝贵的意见，而不是回一些灌水之类的帖。高手不高手无关紧要，重要的是所发之贴能起到学习的作用。

修**风

最赞赏的也是公孙老师这种探究和钻研的态度。每次看您的帖子都会有收获。

追**人

回复 7# 公孙少秋 两个直性子，可以交朋友啦，以后多联系共同进步。