内分泌代谢系统

d****0

内分泌代谢系统

Graves病

一 临床表现：

（一）
甲状腺激素分泌过多征候群：

1．
高代谢症候群：

疲乏无力、怕热多汗、皮肤温暖潮湿、体重锐减和低热

糖耐量减低

胆固醇降低

负氮平衡

2．
精神神经：手、舌震颤，腱反射亢进

3．
心血管：

S1亢进，I～II收缩期杂音

房性期前收缩

心脏增大

收缩压上升，舒张压下降

4．
消化：食欲亢进，多食消瘦

5．
肌肉骨骼：

甲亢性肌病、肌无力肌萎缩

周期性瘫痪

增生性骨膜下骨炎

6．
生殖系统：月经减少或闭经，阳痿

7．
内分泌：皮质醇早期升高后下降

8．
造血：淋巴细胞绝对值和百分数增多，WBC总数偏低，血容量增大

（二）
甲状腺肿：

（三）
眼征：

a 前突

b 瞬目减少

c 上睑挛缩

d 上睑不随眼球下落

e 上视前额皮肤不皱起

f 看近物辐辏不良

（四）
特殊临床表现：

1．
甲状腺危象：

诱因：a 应激状态 b 严重躯体疾病 c 口服过量TH
d 严重精神创伤

e 手术中过度挤压

        原有症状加重

        高热（>39’C）

        心律快（140～240次/分）

        体重锐减、烦躁不安、呼吸急促、大汗淋漓、厌食、恶心、呕吐、腹泻

        终止虚脱、休克、嗜睡、谵妄

WBC总数及中性粒升高

FT3 FT4 TT3 TT4升高，TSH显著降低

2．
甲亢性心脏病：

心脏增大、严重心律失常、心力衰竭

3．
淡漠型甲亢：

神志淡漠、乏力、嗜睡、反应迟钝、明显消瘦

4．
T3型甲亢、T4型甲亢

5．
亚临床型甲亢：

T3、T4正常，TSH降低

6．
妊娠期甲亢：

妊娠合并甲亢：体重不随妊娠相应增加，四肢近端肌肉消瘦，休息时心律>100次/分应疑及甲亢

HCG相关性甲亢：

7．
胫前粘液性水肿：

8．
甲功正常的Graves眼病

9．
甲亢性周期性瘫痪

二 实验室检查：

1．
血清甲状腺激素测定：

FT4敏感性和特异性较高

TT4：TBG受妊娠、雌激素、病肝影响而升高，受雄激素、低蛋白血症、**影响而下降

TT3：甲亢初期与复发早期上升很快

RT3：

2．
TRH兴奋试验：

静注TRH后TSH无升高则支持甲亢

3．
甲状腺摄I率：

增高且高峰前移

4．
T3抑制试验：

鉴别甲状腺肿伴摄I增高由甲亢或单纯性甲状腺肿所致

三 治疗：

（一）
一般治疗：

（二）
甲亢的治疗：

1．
抗甲状腺药物：

适应证：a 病情轻、甲状腺呈轻至中度肿大者

b 20岁以下，或孕妇、年老体弱或合并严重心肝肾疾病

c 术前准备

d 次全切后复发而不宜用I 治疗者

e 放射性I治疗前后的辅助治疗

副作用：粒细胞减少、药疹

复方碘溶液：

B受体阻滞剂

2．
放射性I 治疗

适应证：a 中度甲亢、25岁以上

b 对抗甲状腺药过敏或长期治疗无效或复发

c 合并心肝肾疾病不宜手术，或术后复发、或不愿手术

d 某些高功能结节者

e 非自身免疫性家族性毒性甲状腺肿

禁忌症：a 妊娠、pu’lu期

b 25岁以下

c 严重心肝肾功能衰竭或活动性肺结核

d WBC<3×109/l或中性粒<1.5×109/l

e 重症浸润性突眼

f 甲亢危象

g 甲状腺不能摄碘

3．
手术：

适应证：a中重度甲亢，长期服药无效，停药后复发或不愿长期服药者

b 甲状腺巨大，有压迫症状者

c 胸骨后甲状腺肿

d 结节性甲状腺肿

禁忌症：a 较重或发展较快的浸润性突眼

b 合并较重心肝肾疾病

c 妊娠早期及晚期

d 轻症可用药物治疗

4．
甲亢危象：

a 抑制TH合成：PTU

b 抑制TH释放：复方碘

c 抑制T4转换为T3、抑制T3与受体结合：

PTU、碘剂、b受体阻滞剂、糖皮质激素抑制转换

D 降低血TH浓度

E 支持治疗

F 对症治疗:

库欣综合征

一 病因：

1．
依赖ACTH:
cushing病、异位ACTH综合征

2．
不依赖ACTH: 肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结结性增生、不依赖ACTH的双侧性肾上腺大节节性增生

二 临床表现：

1．
脂代谢障碍：

2．
蛋白质代谢障碍：蛋白质过度消耗

3．
糖代谢障碍：类固醇性糖尿病

4．
电解质紊乱：低钾性碱中毒（肾上腺皮质癌、异位ACTH综合征）

5．
心血管病变：高血压

6．
对感染抵抗力减弱：皮肤真菌感染、菌血症、败血症

7．
造血系统及血液改变：多血质、白细胞总数及中性粒细胞增高、淋巴组织萎缩、淋巴细胞和嗜酸粒细胞再分布

8．
性功能障碍

9．
神经精神障碍

10．
皮肤色素沉着

原发性醛固酮增多症

一 临床表现：

1．
高血压

2．
神经肌肉功能障碍：肌无力及周期性麻痹、肢端麻木、手足搐旎

3．
肾脏表现：小管上皮细胞变性，浓缩功能减退：多尿、夜尿多

易并发尿路感染

4．
心脏表现：低钾图形：Q-T间期延长、T波增宽、降低或倒置，U波明显

心律失常

5．
其它：缺钾时胰岛素释放减少

二 实验室：

1．
血尿生化：低血钾、高血钠、碱血症、尿钾高

2．
肾素、血管紧张素II测定：原醛症醛固酮高而肾素血管紧张素低，继发性醛固酮增多症则二者皆高

嗜铬细胞瘤

一 临床表现：

1．
心血管系统：

高血压：阵发性：发作时伴剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速，心前区及上腹部紧迫感，可有心前区疼痛、心律失常、焦虑、恐惧感、恶心、呕吐、视力模糊、复视；发作终止后油交感神经兴奋症状

        持续性：持续高血压考虑该病的可能：

对常用降压药效果不佳，但对a受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、硝普纳有效；伴交感神经过度兴奋，高代谢，头痛，焦虑，烦躁，**性低血压或血压波动大。

低血压、休克：高血压、低血压交替发生或原有高血压而突然血压下降，如原因不明应考虑嗜铬细胞瘤

儿茶酚胺性心脏病，伴心律失常

2．
代谢紊乱：

基础代谢增高；

糖代谢紊乱

脂代谢紊乱：脂肪分解加速

电解质代谢紊乱：低钾血症

3．
其它：

消化系统：便秘、肠坏死、出血、穿孔

腹部肿块

泌尿系统

血液系统：血细胞重分布，周围血中白细胞增高

糖尿病

一 并发症：

1．
急性并发症：酮症酸中毒、高渗昏迷

               感染：

2．
慢性并发症：

（1）
大血管病变：心、脑、肾，肢体外周动脉粥样硬化

（2）
微血管病变：糖尿病肾病

                   糖尿病视网膜病变

                   糖尿病心肌病

（3）
神经病变：感觉神经、运动神经、自主神经

（4）
眼：白内障、青光眼、虹膜睫状体病变

（5）
糖尿病足、营养不良性关节炎

二 诊断：

  症状＋随机血糖>=11.1mmol/l或FPG>=7.0mmol/l或OGTT中2HPG>=11.1mmol/l.

三 治疗：

1．
一般治疗

2．
饮食治疗

3．
口服药物治疗

a 磺脲类：适应证：2型糖尿病患者饮食治疗和体育锻炼不能使病情控制

                   如应用胰岛素每日用量在20～30U以下

                   对胰岛素抗药性或不敏感、胰岛素每日用量虽超过30U亦可试用

          不适用于：1型糖尿病

2型糖尿病合并严重感染、酮症酸中毒、高渗性昏迷、进行大手术、伴有肝肾功能不全，及合并妊娠

b 双胍类：

c a 糖苷酶抑制剂

d 噻唑烷二酮

4．
胰岛素：

适应证：a。1型糖尿病

b．酮症酸中毒、高渗性昏迷、lu酸性酸中毒

c．合并重症感染、消耗性疾病、视网膜病变、肾病、神经病变、急性心梗、脑血管意外

d．围手术期

e．妊娠、分娩

f．2型糖尿病经饮食及口服降糖药未获良好控制

g．全胰切除引起的继发性糖尿病

内分泌代谢系统

Graves病

一 临床表现：

（一）
甲状腺激素分泌过多征候群：

1．
高代谢症候群：

疲乏无力、怕热多汗、皮肤温暖潮湿、体重锐减和低热

糖耐量减低

胆固醇降低

负氮平衡

2．
精神神经：手、舌震颤，腱反射亢进

3．
心血管：

S1亢进，I～II收缩期杂音

房性期前收缩

心脏增大

收缩压上升，舒张压下降

4．
消化：食欲亢进，多食消瘦

5．
肌肉骨骼：

甲亢性肌病、肌无力肌萎缩

周期性瘫痪

增生性骨膜下骨炎

6．
生殖系统：月经减少或闭经，阳痿

7．
内分泌：皮质醇早期升高后下降

8．
造血：淋巴细胞绝对值和百分数增多，WBC总数偏低，血容量增大

（二）
甲状腺肿：

（三）
眼征：

a 前突

b 瞬目减少

c 上睑挛缩

d 上睑不随眼球下落

e 上视前额皮肤不皱起

f 看近物辐辏不良

（四）
特殊临床表现：

1．
甲状腺危象：

诱因：a 应激状态 b 严重躯体疾病 c 口服过量TH
d 严重精神创伤

e 手术中过度挤压

        原有症状加重

        高热（>39’C）

        心律快（140～240次/分）

        体重锐减、烦躁不安、呼吸急促、大汗淋漓、厌食、恶心、呕吐、腹泻

        终止虚脱、休克、嗜睡、谵妄

WBC总数及中性粒升高

FT3 FT4 TT3 TT4升高，TSH显著降低

2．
甲亢性心脏病：

心脏增大、严重心律失常、心力衰竭

3．
淡漠型甲亢：

神志淡漠、乏力、嗜睡、反应迟钝、明显消瘦

4．
T3型甲亢、T4型甲亢

5．
亚临床型甲亢：

T3、T4正常，TSH降低

6．
妊娠期甲亢：

妊娠合并甲亢：体重不随妊娠相应增加，四肢近端肌肉消瘦，休息时心律>100次/分应疑及甲亢

HCG相关性甲亢：

7．
胫前粘液性水肿：

8．
甲功正常的Graves眼病

9．
甲亢性周期性瘫痪

二 实验室检查：

1．
血清甲状腺激素测定：

FT4敏感性和特异性较高

TT4：TBG受妊娠、雌激素、病肝影响而升高，受雄激素、低蛋白血症、**影响而下降

TT3：甲亢初期与复发早期上升很快

RT3：

2．
TRH兴奋试验：

静注TRH后TSH无升高则支持甲亢

3．
甲状腺摄I率：

增高且高峰前移

4．
T3抑制试验：

鉴别甲状腺肿伴摄I增高由甲亢或单纯性甲状腺肿所致

三 治疗：

（一）
一般治疗：

（二）
甲亢的治疗：

1．
抗甲状腺药物：

适应证：a 病情轻、甲状腺呈轻至中度肿大者

b 20岁以下，或孕妇、年老体弱或合并严重心肝肾疾病

c 术前准备

d 次全切后复发而不宜用I 治疗者

e 放射性I治疗前后的辅助治疗

副作用：粒细胞减少、药疹

复方碘溶液：

B受体阻滞剂

2．
放射性I 治疗

适应证：a 中度甲亢、25岁以上

b 对抗甲状腺药过敏或长期治疗无效或复发

c 合并心肝肾疾病不宜手术，或术后复发、或不愿手术

d 某些高功能结节者

e 非自身免疫性家族性毒性甲状腺肿

禁忌症：a 妊娠、pu’lu期

b 25岁以下

c 严重心肝肾功能衰竭或活动性肺结核

d WBC<3×109/l或中性粒<1.5×109/l

e 重症浸润性突眼

f 甲亢危象

g 甲状腺不能摄碘

3．
手术：

适应证：a中重度甲亢，长期服药无效，停药后复发或不愿长期服药者

b 甲状腺巨大，有压迫症状者

c 胸骨后甲状腺肿

d 结节性甲状腺肿

禁忌症：a 较重或发展较快的浸润性突眼

b 合并较重心肝肾疾病

c 妊娠早期及晚期

d 轻症可用药物治疗

4．
甲亢危象：

a 抑制TH合成：PTU

b 抑制TH释放：复方碘

c 抑制T4转换为T3、抑制T3与受体结合：

PTU、碘剂、b受体阻滞剂、糖皮质激素抑制转换

D 降低血TH浓度

E 支持治疗

F 对症治疗:

库欣综合征

一 病因：

1．
依赖ACTH:
cushing病、异位ACTH综合征

2．
不依赖ACTH: 肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结结性增生、不依赖ACTH的双侧性肾上腺大节节性增生

二 临床表现：

1．
脂代谢障碍：

2．
蛋白质代谢障碍：蛋白质过度消耗

3．
糖代谢障碍：类固醇性糖尿病

4．
电解质紊乱：低钾性碱中毒（肾上腺皮质癌、异位ACTH综合征）

5．
心血管病变：高血压

6．
对感染抵抗力减弱：皮肤真菌感染、菌血症、败血症

7．
造血系统及血液改变：多血质、白细胞总数及中性粒细胞增高、淋巴组织萎缩、淋巴细胞和嗜酸粒细胞再分布

8．
性功能障碍

9．
神经精神障碍

10．
皮肤色素沉着

原发性醛固酮增多症

一 临床表现：

1．
高血压

2．
神经肌肉功能障碍：肌无力及周期性麻痹、肢端麻木、手足搐旎

3．
肾脏表现：小管上皮细胞变性，浓缩功能减退：多尿、夜尿多

易并发尿路感染

4．
心脏表现：低钾图形：Q-T间期延长、T波增宽、降低或倒置，U波明显

心律失常

5．
其它：缺钾时胰岛素释放减少

二 实验室：

1．
血尿生化：低血钾、高血钠、碱血症、尿钾高

2．
肾素、血管紧张素II测定：原醛症醛固酮高而肾素血管紧张素低，继发性醛固酮增多症则二者皆高

嗜铬细胞瘤

一 临床表现：

1．
心血管系统：

高血压：阵发性：发作时伴剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速，心前区及上腹部紧迫感，可有心前区疼痛、心律失常、焦虑、恐惧感、恶心、呕吐、视力模糊、复视；发作终止后油交感神经兴奋症状

        持续性：持续高血压考虑该病的可能：

对常用降压药效果不佳，但对a受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、硝普纳有效；伴交感神经过度兴奋，高代谢，头痛，焦虑，烦躁，**性低血压或血压波动大。

低血压、休克：高血压、低血压交替发生或原有高血压而突然血压下降，如原因不明应考虑嗜铬细胞瘤

儿茶酚胺性心脏病，伴心律失常

2．
代谢紊乱：

基础代谢增高；

糖代谢紊乱

脂代谢紊乱：脂肪分解加速

电解质代谢紊乱：低钾血症

3．
其它：

消化系统：便秘、肠坏死、出血、穿孔

腹部肿块

泌尿系统

血液系统：血细胞重分布，周围血中白细胞增高

糖尿病

一 并发症：

1．
急性并发症：酮症酸中毒、高渗昏迷

               感染：

2．
慢性并发症：

（1）
大血管病变：心、脑、肾，肢体外周动脉粥样硬化

（2）
微血管病变：糖尿病肾病

                   糖尿病视网膜病变

                   糖尿病心肌病

（3）
神经病变：感觉神经、运动神经、自主神经

（4）
眼：白内障、青光眼、虹膜睫状体病变

（5）
糖尿病足、营养不良性关节炎

二 诊断：

  症状＋随机血糖>=11.1mmol/l或FPG>=7.0mmol/l或OGTT中2HPG>=11.1mmol/l.

三 治疗：

1．
一般治疗

2．
饮食治疗

3．
口服药物治疗

a 磺脲类：适应证：2型糖尿病患者饮食治疗和体育锻炼不能使病情控制

                   如应用胰岛素每日用量在20～30U以下

                   对胰岛素抗药性或不敏感、胰岛素每日用量虽超过30U亦可试用

          不适用于：1型糖尿病

2型糖尿病合并严重感染、酮症酸中毒、高渗性昏迷、进行大手术、伴有肝肾功能不全，及合并妊娠

b 双胍类：

c a 糖苷酶抑制剂

d 噻唑烷二酮

4．
胰岛素：

适应证：a。1型糖尿病

b．酮症酸中毒、高渗性昏迷、lu酸性酸中毒

c．合并重症感染、消耗性疾病、视网膜病变、肾病、神经病变、急性心梗、脑血管意外

d．围手术期

e．妊娠、分娩

f．2型糖尿病经饮食及口服降糖药未获良好控制

g．全胰切除引起的继发性糖尿病