Klippel-Trenaunay综合征

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1900年，法国医生Klippel和Trenaunay描述了一类疾病综合征的3个临床特征：肢体皮肤血管痣、软组织和骨骼过度增生、表浅静脉曲张，随后被命名为Klippel-Trenaunay综合征（KTS）1。其病因假设很多1－4，在各种族中发生率一致。其主要临床表现：

(1).毛细血管畸形（大多数表现为葡萄酒色斑）：组织学表现为表皮浅层扩张的毛细血管，是KTS最常见的皮肤表现。一般为红色到紫色，不突出皮肤表面，不规则且很少超过身体中线。此类病变可能“消褪”，也可能进展1,5。外伤等因素易造成病变区域皮肤溃破、出血、感染等。

(2).肢体肥大：程度轻重不一。下肢肥大发生率明显高于上肢，骨骼过度增生可为单侧全部骨骼，也可为单个骨骼。通常表现为患肢长于健侧。肢体不是渐进性增长且无法预期增长率6

(3).非典型性静脉曲张：其形成与先天性静脉管壁薄弱、静脉发育缺陷（如静脉瓣缺失）和继发静脉内高压有关。浅静脉异常包括小静脉扩张和曲张，胚胎源性静脉（股部和髋部外侧浅静脉）和大静脉畸形。深静脉异常包括动脉瘤样扩张、重复畸形、发育不良和萎缩、外压性狭窄等。腘静脉和股浅静脉最易受累，严重者下腔静脉下端亦累及。

KTS常见并发症包括出血、贫血、蜂窝织炎、静脉血栓形成、肺动脉栓塞2。

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照片

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头颅CT三维重建及轴位CT

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