急：关于:进行性延髓麻痹ALS

索*

本人35岁，去年底因面瘫后持续身体不舒服，面瘫好后全身肌肉跳动明显至今。在网上偶然看到运动神经元病，遂对号入座。后去本地神经科看，于2.1号和2.10号分两家当地最大医院做肌电图，均正常。

二月底开始，发现舌苔白燥，口水多，讲话累，肌肉跳动依旧。去浙医大邵逸夫医院做肌电图，做了四肢和胸锁乳突肌，也正常。

自己现在吃饭会进鼻腔，和这组体征完全符合：延髓麻痹最早的症状常为言语障碍，讲话容易疲劳，尤其是在需要提高声音和加重语调的情况下。逐渐讲话不清，首先发生困难的是咽音，然后为舌音，最后为喉音，并由这种构音障碍逐渐变为呐吃。在臨床上，由于不同的損傷部位，會呈現出各種不同的言語機轉症狀。如上運動神經元損傷，造成所謂的「痙攣型吶吃」，是由于言語肌群發生張力過強、痙攣、衰弱及痳痺的現象。使患者呈現出緩慢與用力的說話特徵。在構音上，複雜難發的子音有扭曲的情形、說話音調較低，且單調缺乏變化，音質方面，聽起來較刺耳、粗糙或讓人有「緊壓」的感覺，甚至說話時帶過的鼻音。而下運動神經元損傷，造成所謂的「弛緩型吶吃」，是由于言語肌群發生張力過低、衰弱、萎縮或痳痺的現象引起，可能為單側或雙側性的，受波及的肌肉總量亦不一定，依下運動神經元的受損程度而有別，當第五對三叉神經、第七對顏面神經、第十二對舌下神經受損時，會影響到臉部、雙唇和舌頭的活動不靈活，以致無法清楚的發出子音和母音。第九對舌咽神經及第十對迷走神經受損時，造成顎咽機能不全，說話會有鼻音過重及鼻腔漏氣現象，當迷走神經分支喉返神經受損時，會造成氣息性發聲及嘶啞聲，而另一是「混合型吶吃」，這通常都會出現於運動神經元受損患者的早期，甚至於持續整個疾病過程。


今天离最后一次做肌电图已经一个月，我准备明天再做舌肌肌电图。不知道这样的话能否确诊

张*华

我个人觉得神经症的可能性大，肌电图异常的可能性不大。

m****b

现在如何了？