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本帖最后由 疏桐漏月 于 2011-3-3 19:57 编辑
前言
过敏性紫癜（Anaphylactoid Purpura）是儿童时期最常见的血管炎之一。以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现。
本病多发于学龄儿童，常见的发病年龄为7~14岁，男女比例约为1.4:1。发病有明显的季节性，以冬春季节发病为多，夏季较少。
关于治疗
发病机理及诊断标准我就不赘述了，想必大家都很熟悉了。下面我就治疗说一下我的经验，希望对大家有所帮助。
我们知道，过敏性紫癜决定预后的最关键因素取决于肾脏的病变，而过敏性紫癜引起的肾脏病变，多数对激素治疗并不敏感，除非是肾脏病变严重的类型，才需要使用激素。所以基于这一点，决定了这个病一开始激素就不是主流药物。我对这些年来的过敏性紫癜的治疗做过统计，如果不满足激素使用指征的孩子（激素使用指征：1、有严重的消化道病变，如消化道出血者；2、表现为肾病综合征者；3、急进型肾炎者）使用激素的话，无论病程和临床症状的缓解情况，都不见得比不加激素的患儿好。而且还容易出现激素相关的副作用，所以如果不满足使用激素的上述指征，不要随便用激素。
一、组胺受体阻滞剂有显著疗效，扑尔敏，非那根，及H2受体阻滞剂。关于H2受体阻滞剂，临床使用下来，雷尼替丁的效果最好，疗效显著高于西咪替丁。
二、钙剂。对于有显著的血管神经性水肿和关节疼痛的患儿，效果较好。过敏反应会引起细胞通透性增加，钙广泛分布于人体的细胞与体液中，对细胞的代谢和功能有重要的调节作用，减少毛细血管通透性，以减少毛细血管出血。
三、钙离子拮抗剂——心痛定的使用。有战友会有疑问了：怎么钙剂和钙离子拮抗剂一起使用，不矛盾吗？问得好，不矛盾。本病主要是由于接触过敏原后导致的全身小血管炎，以IGA血管壁上沉积为主，可以引发小血管剧烈收缩甚至断裂，红细胞外渗，从而形成紫癜，紫癜可以分布在皮肤上，同样可以分布在肠道上。而钙离子拮抗剂的主要目的是通过阻滞血管平滑肌电压依赖性钙通道，降低钙的细胞内流，使血管平滑肌松弛，从而减轻挛缩和坏死，所以可以和钙剂合用。而且对紫癜肾有较好的预防作用。
四、抗血小板凝集药物。我们知道，过敏性紫癜的患儿血小板往往很高，血液出于高凝状态（这也是和ITP相鉴别的地方），有导致肾脏微血栓形成的风险，从而导致或加重紫癜肾。所以使用抗血小板凝集药物是必要的，可以口服阿司匹林或双嘧达莫（潘生丁），推荐潘生丁。
五、抗凝剂。本病可有纤维蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现，故近年来有使用肝素的报道。在协和医院儿科报道使用小剂量的肝素预防紫癜肾，剂量为肝素钠120~150u/kg，每日一次，连续5天。我们也常规使用，我们使用的是肝素钙（博璞青）10u/次，每天2次，连用7天，的确有降低紫癜肾的发生，推荐使用。我们是常规使用的。
六、关于激素。不再赘述。
关于复发
本病为自限性疾病，多数患儿预后良好。但此病复发率亦不低。复发间隔时间数周至数月不等。但我们经过门诊随访观察，复发率最高的是病愈后一个月内。所以在病愈后一个月内，患儿的饮食起居要异常小心，具体做到以下几点：1、不吃高蛋白的饮食，如鱼虾蟹之类的。因为此病较为痛苦，许多孩子需要忌嘴，所以往往出院后都很虚弱，家长会忙着给孩子进补，这是不恰当的，但是可以适当的进食少量的肉汤。2、少接触气味芬芳的物品，如鲜花……母亲有用化妆品习惯的，需停用。3、贴身衣物统统穿纯棉的旧衣物，且不要用洗衣液和洗衣粉洗涤，尽量用普通肥皂洗涤。如果做到以上三点，一般复发率就能显著下降。对于顽固的，反复发作的紫癜，可以使用静脉丙种球蛋白，大剂量的丙球冲击对于顽固的，反复发作的紫癜有显著疗效，用法一般为400mg/kg.d，连用2~3天。机理是封闭血管壁细胞膜受体，从而达到免疫逃逸的作用。我们临床使用下来，效果很好，推荐使用。
附一，紫癜肾的诊疗规范
中华儿科学会肾病组2000年珠海会议将HSPN分为6型：
1、孤立性血尿或孤立性蛋白尿；
2、血尿和蛋白尿；
3、急性肾炎型；
4、肾病综合征型；
5、急进性肾炎型；
6、慢性肾炎型。
有条件的情况下建议均行肾穿刺活检（尤其是病程超过6个月的），因为HSPN是继发性IgAN的一种，临床与病理往往不相符合，病理也具有多样性，及时穿刺、选择方案治疗对预后至关重要。
HSPN的临床病理分类同ISKDC分类，Ⅰ级：肾小球轻微病变；Ⅱ级：单纯系膜增生；Ⅲ级：系膜增生伴有50%以下肾小球新月体形成/阶段病变（硬化、血栓、粘连、坏死）；Ⅳ级：病变同Ⅲ，50%---75%肾小球有上述改变；Ⅴ级病理：病变同Ⅲ，75%以上肾小球有上述改变，上述Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ级又视系膜病变分布又区分为a（局灶/阶段）或b（弥漫）；Ⅵ级：膜增生性肾炎改变。荧光以IgA沉积，多伴C3沉积，2/3可见到纤维蛋白原。小管间质病变也不能忽视。
HSPN治疗上：Ⅰ级病变可给予ACEI+抗凝治疗，24h尿蛋白定量＞1.0g应酌加激素治疗；Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ级病变均加激素和免疫抑制剂治疗，总疗程月1--2年。24h尿蛋白定量＜1.0g，半量激素；24h尿蛋白定量在1.0g---3.5g之间半量激素+CTX或MMF，24h尿蛋白定量＞3.5g，用足量激素+CTX或MMF；伴有大量新月体（30%）、袢坏死、血栓形成或Ⅵ级病变需MP0.5g冲击3天，在改用口服激素和MMF或CTX，同时加用ACEI+抗凝药物。
附二，关于血尿与尿潜血的释疑
今天在***里看到类似的问题，这个问题是很有代表性的问题，就是：许多孩子在紫癜治愈后尿检潜血呈阳性，往往+~++++不等，而RBC及蛋白都为阴性，这种情况如何处理？是血尿吗？下面我就回答一下这个问题：
潜血试带的反应原理是血红蛋白触媒法，即血红素具有过氧化物酶样活性，可使过氧化茴香素或过氧化烯枯分解出新生态氧，氧化有关色素原使之呈色。所以往往会出现镜检红细胞阴性而潜血阳性的表现，那么该如何判断呢？1、肾脏疾病患者，终尿中红细胞由于各种因素变形裂解，致血红蛋白溢出，有形成分不见，而使试帯法与目测法有差异。根据目前的诊断学标准肾脏病人尿标本不宜用于干化学法检查和报告。2、尿中某些来自食物的不耐热酶也具有过氧化物酶样作用，可导致假阳性反应，丛玉隆教授曾经对218例饮血阳性，镜检阴性的标本进行血红蛋白单克隆抗体法鉴定，其中105例血红蛋白阳性（此为红细胞破坏造成的镜检假阴性，有临床意义），而113例血红蛋白阴性，将这些尿标本加热煮沸后再检测则全部为阴性。因此，与临床不符的潜血阳性结果宜作加热后试验。3、肌红蛋白尿、口服大量VC可对试验有干扰。
所以综上所述，如果一个过敏性紫癜的患儿病愈后尿检始终有潜血阳性，应当做加热后鉴定，以判断是否为破碎的红细胞所致，如是，则是紫癜肾里的单纯血尿型，治疗方案如上，可以用ACEI+抗凝剂治疗，如潘生丁。不过我们临床用下来，觉得阿魏酸哌嗪效果更好（葆肾康），并且定期随访小便常规。而如果加热后血红蛋白为阴性，则无需处理。
希望对各位战友有所帮助！
参考资料：第七版《诸福棠实用儿科学》 主编 胡亚美 江载芳 人卫出版社
《实用临床药理学》 主编 孙忠实 北京科学技术出版社 |
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发表于 2011-3-3 13:10
moonlight
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