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患者女性,33岁
主诉:多关节肿痛20个月,皮疹14个月,憋气20余天
现病史:1.入院前1年:双手DIP、PIP、MCP、双膝和双肩关节肿痛,伴晨僵(>30min),活动受限
RF阴性
拟诊RA,中药治疗无效;
2.关节肿痛1年后, 额部、双耳后皮肤出现米粒大小红色结节
继之,发热,Tmax 38.8度,抗感染治疗无效;**5~10mg/d体温正常,但皮疹及关节肿痛无好转
经中草药熏蒸,关节肿胀逐渐减轻,T降至37.6度左右,但皮疹增多,面部、胸背部及臀部皮肤出现红色结节;
3.入院前20天,出现胸闷、憋气、声嘶和吞咽困难
X线示双侧胸腔积液
4.近半年体重下降10kg
发病以来无肌痛、肌无力,无口、眼干,无脱发、口腔溃疡。
既往体健,家族史无特殊
查体(1)-皮疹
面部及四肢散在淡红色直径0.2cm左右结节样皮疹
耳廓、耳后及颈后密集分布高出皮面的皮疹、压之不褪色,呈红色结节状
双颊粘膜及上腭淡红色或肉色结节,无溃疡
上胸部呈V型分布皮肤发红,散在红色丘疹
右侧背部有16cm×17cm皮肤肿胀发紫,无压痛
臀部密集分布卵石样排列的质软皮疹
(2)-关节
双手指呈鹅颈样畸形
双手PIP、DIP、腕、膝和踝关节肿(++),压痛(+)
双腕背侧各有一直径3cm囊肿,双踝各有一直径4cm囊肿
双腕和膝关节活动受限,浮膑试验阴性
双下肢轻度可凹性水肿
(3)-其他
全身浅表淋巴结未及肿大
双下肺叩浊,闻及细湿啰音;心脏未见异常
肝肋下3cm,质软,轻压痛;脾肋下未及;无移动性浊音
辅助检查(1)
血白细胞8.39×109/L、血红蛋白100g/L、血小板449×109/L
尿、便常规阴性
血白蛋白27.8g/L,转氨酶、胆红素、肌酐、血糖、血脂及电解质均正常
血沉15mm/h
PPD阴性
抗核抗体(+)1:80s,抗dsDNA及抗可溶性核抗原(ENA)抗体阴性;RF、抗核周因子、抗角蛋白抗体及抗CCP均阴性
(2)
骨显像:全身大小关节放射性对称性增高
X线:双腕、膝、踝关节软组织肿胀,双手DIP1-4、PIP1-5、MCP1-2及双腕关节关节面穿凿样骨质破坏
右侧胸水黄色,白细胞数160~1100/mm3,单核0.80~0.96,黎氏反应(+),总蛋白29.7~32.3g/L,腺苷脱氨酶(ADA)4.3~6.8U/L--渗出液,左侧胸水呈血性,
进一步检查??
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病例一.ppt
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