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“克氏综合症”,全名克莱恩费尔特氏综合征(Klinefelter’s征、先天性睾丸发育不全),属一种先天性疾病,是染色体异常引起的。正常男子染色体核型为46,XY,女子为46,XX。如果男子染色体核型中X增多,就会引起这种病,最常见的是47,XXY。这种病的发病率为l%一2%,为出生男孩中1000/1比例。
本病患者的睾丸小而硬,组织学检查可见睾丸曲细精管纤维化和透明样变,管腔闭塞,无**发生,间质细胞增生或聚集成团,且功能低下,睾酮生成减慢,血睾酮浓度低,对外源性**(hMG)**反应低,而患者的血浆及尿中黄体生成素及促卵泡激素升高,黄体生成素分泌多,将**睾丸间质细胞,使雌二醇增高,雌二醇/睾酮比值上升,从而使病人的**发育呈女性型**。 |
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