少见复杂性先天性心脏病（完全性大动脉转位），已在上海手术证实，中有一插曲

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患儿   男   3天      生后哭闹后紫绀，疑先心病来我科检查：

影像所见：
超声测值（单位mm）：
　 AO7，PA8， RA15，RV18，LA10，LV13，IVS3，LVPW3
1、主动脉发自右心室，肺动脉发自左心室，半月瓣形态启闭正常。
2、心房、心室正位，右心大，左心不大。
3、二、三尖瓣形态启闭正常。
4、室间隔与左室后壁不厚，二者运动逆向，室壁运动未见阶段性异常。
5、左室长轴切面室间隔基底部见一宽约2.8mm的回声中断。房间隔中部突向右房不随心动周期摆动。
6、CDFI：室间隔回声中断处见一股由左向右的五彩镶嵌的穿隔血流信号，峰速约1.31m/s，房间隔中部见一股由左向右的以红色为主的明亮穿隔血流信号。肺动脉见一股自降主动脉入肺动脉的五彩镶嵌的血流信号，峰速约1.26m/s。主动脉瓣右室流出道侧见少量返流信号。

影像诊断：
复杂型先天性心脏病：1、完全型大动脉转位
　　　　　　　　　　2、室间隔缺损（左向右分流）
　　　　　　　　　　3、动脉导管未闭
　　　　　　　　　　4、卵圆孔未闭或小房缺（左向右分流）

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图像各位自己看，应该看得懂的。。。

[ 本帖最后由 guoyong2006 于 2009-8-7 20:12 编辑 ]

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下几张。。。

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以下几张。。。

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后来这个小孩到我省一省级医院检查（不便说医院名），诊断为右室双出口，我院儿科主任听到反馈把我们说了一顿，说怎么搞的。。。稍后，这个小孩家属听人介绍到上海一家大医院手术，术前诊断也是完全性大动脉转位，家属把上海哪个医院医师原话带给我院儿科主任说，这个先心病一个省级医院既然没诊断出来，被一个下级医院诊断出来了，术后你就在当地医院复查吧！！！

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完全性大动脉转位与右室双出口鉴别。

附：新生儿大动脉转位胎儿期超声误诊5例分析 PDF

[ 本帖最后由 guoyong2006 于 2009-8-7 20:47 编辑 ]

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完全性大动脉转位　　疾病描述
　　完全性大动脉转位（TGA）是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病，发病率为0.2‰—0.3‰。约占先天性心脏病总数的5％—7％，居紫绀型先心病的第二位，男女患病之比为2—4：1。患有糖尿病母体的发病率较正常母体高达11.4倍，妊娠初期使用过激素及抗惊厥药物的孕妇法律率较，若不治疗，约90％的患者在1岁内死亡。
　　症状体征
　　1、青紫
　　出现早、半数出生时即存在，绝大多数始于1个月内。随着年龄增长及活动量增加，青紫逐渐加重。青紫为全身性，若同时合并动脉导管未闭，则出现差异性紫，上支青紫较下肢重。
　　2、充血性心力衰竭
　　生后3—4周婴儿出现喂养困难、多汗、气促、干大和肺部细湿啰音等进行性充血性心力衰竭等症状。患儿常发育不良。
　　3、体检发现
　　早期出现杵状指、趾。生后心脏可无明显杂音，但有单一的响亮的第2心音，是出资靠近胸壁的主动脉瓣关闭音，若伴有大的室隔缺损或大的动脉导管或肺动脉狭窄等，则可听到相应畸形所产生杂音。如合并动脉导管未闭，可在胸骨左缘第二肋间听到连续性杂音，合并室间隔缺损，可在胸骨左缘第三四肋间听到全收缩期杂音，合并肺动脉狭窄可在胸骨左缘上缘听到收缩期喷射性杂音。杂音较响时，常伴有震颤。一般伴有大型室隔缺损者早期出现心力衰竭伴肺动脉高压，但伴有肺动脉狭窄者则紫绀明显，而心力衰竭少见。
　　疾病病因
　　正常情况下，肺动脉瓣下圆锥发育，肺动脉位于左前上方。主动脉瓣下圆锥萎缩，主动脉位于右后下方。大动脉转位时，主动脉瓣下圆锥发达，未被吸收，主动脉位于左前上方，肺动脉瓣下圆锥萎缩，肺动脉位于作后下方。这因使肺动脉向后连接左心室，主动脉向前连接右心室，主动脉瓣下因有圆锥存在，与三尖瓣间呈肌性连接，肺动脉瓣下无圆锥结构存在，与二尖瓣呈纤维连接。常见的合并畸形有：房间隔缺损或卵圆孔未闭，室间隔缺损，动脉导管未闭，肺动脉狭窄等。
　　病理生理
　　完全性大动脉转位若不伴其他畸形，则形成两个并行循环。上、下腔静脉回流的静脉血通过右边一心射转位的主动脉{MOD}全身，而肺静脉回流的氧合血则通过左心射入转位的肺动脉到达肺部。患者必须依靠心内交通（卵圆孔未闭、房间隔缺损、室间隔缺损）或心外交通（动脉导管未闭、侧支血管）进行血流混合。本病血液动力学改变取决以是否伴同其他畸形，左由心血液沟通混合程度及肺动脉是否狭窄。根据是否合并室间隔缺损及肺动脉狭窄可将完全性大动脉转位分为三大类：
　　（1）完全性大动脉转位并室间隔完整：右心室负荷增加而扩大肥厚，随正常的肺血管阻力下降，左心室压力降低，室间隔常偏向左心室，二者仅靠未必一闭的卵圆孔及动脉导管沟通混合，故青紫、缺氧严重。
　　（2）完全性大动脉转位合并室间隔缺损：完全性大动脉转位伴室间隔缺损可使左右心血液沟通混合较多，使青紫减轻、但肺血流量增加可导致心力衰竭。
　　（3）完全性的动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄：血液动力学改变类似法洛四联症。
　　诊断检查
　　1、X线检查
　　主要表现为：①由于主、肺动脉干常呈前后位排列，因此正位片见大动脉阴影狭小，肺动脉略凹陷，心蒂小而心影呈“蛋形”。②心影进行性增大，③大多数患者肺纹理增多，若合并肺动脉狭窄者肺纹理减少。
　　2、心电图
　　新生儿期可无特殊改变。婴儿期示电轴右偏，右心室肥大，有时尚有右心房肥大。肺血流量明显增加时则可出现电轴正常或左偏，左右心室肥大等。合并房室通道型室间隔缺损时电轴左偏，双室肥大。
　　3、超声心动图
　　是诊断完全性大动脉转位的常用方法。若二超声显示房室连接正常，心室大动脉连连接不一致，则可建立诊断。主动脉常位于右前，发自右心室，肺动脉位于左后，发自左心室。彩色及频谱多普勒超声检查有助于心内分流方向，大小的判定及合并畸形的检出。
　　4、心导管检查
　　导管可从右心室直接插入主动脉，右心室压力与主动脉相等。也有可能通过卵圆孔或房间隔缺损到左心腔再入肺动脉肺动脉血氧饱和度高于主动脉。
　　5、心血管造影
　　选择性左心室造影时可见主动脉发自右心室，左边一心室造影可见肺动脉发自左心室，选择性升主动脉造影可显示大动脉的位置关系，判断是否合并冠状动脉畸形。

d****i

右室双出口
1.病史
　　临床表现取决于主动脉和肺动脉开口与室间隔缺损之间的关系，注意有无肺动脉狭窄。有漏斗部及肺动脉狭窄者，类似法洛四联症，可有缺氧性昏厥，蹲踞及杵状指趾。无肺动脉狭窄者肺血增多，易发生肺动脉高压，类似巨大室间隔缺损。
　　2.体检
　　心前区隆起，胸骨左缘3、4肋间粗糙收缩期杂音，伴震颤，肺动脉第二音减轻或消失。
　　3.心电图
　　无肺动脉狭窄者，有右心室肥厚，也可有左心室肥厚，P-R间期延长，常见室内传导阻滞。伴有肺动脉狭窄者，有右房肥大和右心室肥厚及室内传导阻滞，也可有左心室肥厚，P-R间期延长。
　　4.X线检查
　　一般有心影增大，左第4弓延长，有肺动脉狭窄者，肺血流量减少与法洛四联症相似。无肺动脉狭窄者，肺血流量增多，类似巨大室间隔缺损合并肺动脉高压。
　　5.心导管检查和右心导管造影
　　无肺动脉狭窄者，左、右心室压力相等，但室间隔缺损小者，左心室压力较右心室和肺动脉压力高。有肺动脉狭窄者，肺动脉压力降低，右心室血氧饱和度高于右心房。右心室造影主、肺动脉同时显影。
　　6.超声心动图
　　示主动脉、肺动脉均起源于右心室，或1支大动脉起自右心室，另1支大动脉90％起源自右心室，主动脉与肺动脉在同一平面，主动脉瓣和二尖瓣无纤维连接。

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{MOD}！

黎*生

多谢一、二楼主的经典病例和精彩的鉴别诊断。:handshake

l****4

谢谢分享

D*E

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