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[肝胆] 先天性肝内胆管扩张症治疗指南

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发表于 2009-6-12 16:43 | 显示全部楼层 |阅读模式

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山东省临沂市红旗医院疑难病门诊     梁常兵  
                       
     先天性肝内胆管扩张症(Caroli病)是一种遗传的胆道疾病,主要表现为肝内胆管囊样扩张。轻者可无任何临床症状,病变严重者可出现腹痛、寒战发烧、黄疸三联征。现代医学对本病的治疗主要是切除扩张的胆管或是肝移植。但限于技术水平和多数患者的经济承受能力,手术切除或肝移植往往难以达到预期的效果。
     笔者数十年来诊治此病颇多,辄以中药取效,且绝少复发,当然也有一些教训值得吸取。本文试就此谈一点自己的看法,挂漏之处尚请医林同道和病家不吝指正。
   
一、明确诱因,针对治疗
   
    Caroli病虽为先天疾病,但其何时发病及是否发病,则在很大程度上取决于各种诱发因素的影响。如果没有足够的外界不良因素的刺激,这种常染色体隐性遗传病很可能一辈子都不会表现出来。       
    中医学认为,肝为疲极之本。其病也,多发于过劳或剧烈的情绪波动之后,或由其他病重伤气血而诱发。有的人则发病于产后或是外科手术后。
     不同的诱因,其临床表现及治疗方法均有所不同。譬如常年过度劳作所诱发者,多表现为元气亏虚或气血两亏,并多伴有虚火上炎。治疗上常以补中益气汤、十全大补汤或补脾胃泻阴火升阳汤为主;而由抑郁或暴怒所致者,则多表现为肝气不舒或肝血不足、胆气虚怯。治疗上常以逍遥散、补肝汤或陈士铎坚胆汤为主,如有典型少阳病征象者则予小柴胡汤或柴胡加龙骨牡蛎汤;继发于大病之后,或是术后、产后者,恒以归脾汤为主方,或酌配活血化瘀之品。
    总之,辨证求因、审因论治是治疗本病的根本。如果拘泥于几张死方来套治如此大病,则鲜有获效者。

二、既可预防,也能治愈

    虽然大多学者认为 Caroli病是一种常染色体隐性遗传病,但许多病例根本无法追寻典型的遗传家族史,而且临床证实该病又完全可以治愈,所以不要宥于其“先天性”之名而畏之如虎、坐失治疗良机。而应稍见端倪即施以有力的治疗手段,以求早日解困。
    尝治一邯郸秦姓小儿,5岁,2003年春一偶然条件下发现其患有弥漫性肝内胆管扩张。西医建议待症状较重时予以手术切除,或是移植肝脏。其家长不愿坐等,碾转来我院求治。视之无所苦,尚活泼,唯反应较敏感,面色略显苍白,舌淡、体胖、边有齿印。细询之下知此子素“胆小”,每遇小事辄惶惶不安,且受惊吓必欲腹泻。此脾虚胆怯之证也,予坚胆汤合白术芍药散,水煎服,日一剂;另予参苓白术散研细粉装胶囊口服,每次2克,日3次。
    治疗约2个月,患儿体质有所好转,性情也较前“豪放”,超声提示肝内胆管扩张所形成的胆管囊肿较前缩小。前后共服药7个月,超声提示:肝内外胆管无扩张。迄今5年余,多次超声检查均未见异常。
      2001年6月,笔者治山东省平邑县某医院护士华某,女,25岁,产后月余,因上腹疼痛伴发热恶寒黄疸少量腹水等,于山医附院确诊为 Caroli病,后又到301医院就诊,该院建议肝移植,因疗效不确切而作罢。体温可高达摄氏39度,多在下午2-3点或凌晨1-2点开始发烧,用退烧药体温可降。其发热与恶寒交替出现,此少阳证也;而发烧时,颜面烘热而身欲被覆,胸中时有短气、窒闷感,且其脉沉取弱,此中气下陷,阴火下溜也。治宜和解少阳为主,佐以升提中气、甘温除热,予小柴胡汤合补中益气汤出入。服6剂,发烧已明显减轻。后以此方据证化裁 ,共服药100副,体温一个月内持续正常,胁痛消失;影像学检查,肝胆系无异常.遂停药.   2006年6月随访,工作生活完全正常.
        以上案例说明Caroli病是完全可以预防的,已出现临床症状者也完全可以治愈。 当然前提是早发现、早治疗。

三、虚实夹杂,攻补兼施

     Caroli病重症者主要表现为上腹痛、寒热、黄疸三大症,从病机上看多为虚实夹杂。正虚为元气虚或是气血虚;邪实则是湿热壅盛或水湿潴留,或是邪侵少阳、枢机不利。所以治疗上多以攻补兼施为宜。
   对Caroli病以腹水、黄疸为主者,可予清热利湿退黄之茵陈蒿汤合五皮饮加减(阳黄),或是健脾利水之实脾饮合茵陈附子汤出入(阴黄);而以寒战发烧为主者,或予升降散、小柴胡汤、大柴胡汤等(偏实症者),或予补中益气汤、补脾胃泻阴火升阳汤等(偏虚症者)。对于腹痛、寒热、黄疸三联征毕具者,常需多方并用。如上面提到的华姓患者就是小柴胡汤和补中益气汤联用。
   攻补兼施治疗Caroli病的难点是攻邪恐其伤正,扶正虑其恋邪。如黄疸腹水较重者,虽有体倦脉细、舌苔剥脱等气阴两伤之象,也不可大剂益气或骤施阴柔之品,恐其壅气恋邪耳。此时可仿仲景桂枝二麻黄一汤例,在利湿退黄的基础上,稍佐益气养阴,比例以三比一为宜。反之如正气大虚,几有阴阳离绝之象者,虽然邪重,不可攻也。然不祛邪则邪阻正路,欲补无门。此时应在大剂扶正的基础上,稍佐疏利之品,比例以三比一甚或五比一为宜。譬如实脾饮,即可将方中的厚朴、木瓜克、木香克、草果、槟榔等减量三分之二。

四、病后调理,事关成败

     对于Caroli病来说,药物治疗只是整个治疗过程的一部分。当症状消失,甚至影像学检查均告正常的情况下,病后调理就成了不可忽视的一个环节。大量临床病例表明,恰当的生活调摄是根治Caroli病的一大关键。
      一曰调情志。郁怒伤肝,忧思伤脾。尤其是大病初愈,龙雷之气虽安而未宁,虽有小的情志波动也可导致肝气横逆、克脾犯胃,而肝脾损伤正是诱发Caroli病的主因之一。所以说适当调节情绪,制怒忘忧,才能有效预防Caroli病的复发。
      二曰节饮食。经云:饮食自倍,肠胃乃伤。得此大病之后,消化、吸收功能均极为脆弱。如不节饮食,尤其是多食肉类食物,必致肠胃运化传导失职。肠胃伤则后天之本乱,气血为之不足,肝胆失其条畅。如此一来本病即存有复发的可能。
      三曰适寒温。大病之后的习惯是趋热远寒。但冒寒食冷固所不宜,而重棉忍热也为所忌。如酷暑之下强忍其热,必致气随汗泻。本欲劳者温之,实则益虚其体,经云壮火食气是也,不可不慎。
      四曰慎劳役。Caroli病治愈三年之内不可过劳,过劳则必复。古人于热病每多强调食复,其实劳复甚于食复。尤其是部分经济欠发达的农村地区,生活贫困,饱食肉糜使其复发者绝少,超负荷劳动导致复发的倒是很多。当然了,强调“不可过劳”,重点在一个“过”字上,对于普通强度的劳动一般还是可以胜任的。
发表于 2009-6-12 18:39 | 显示全部楼层

先天性肝内胆管扩张症治疗指南

个人认为本文价值不大:(
 楼主| 发表于 2009-6-17 08:53 | 显示全部楼层

先天性肝内胆管扩张症治疗指南

饮食自倍,肠胃乃伤---对肝胆疾病来说太重要了.
 楼主| 发表于 2009-7-6 08:31 | 显示全部楼层

先天性肝内胆管扩张症治疗指南

现代医学对本病的治疗主要是切除扩张的胆管或是肝移植
发表于 2009-7-6 21:42 | 显示全部楼层

先天性肝内胆管扩张症治疗指南

这人病能用中药治好?我不相信。
 楼主| 发表于 2009-7-7 15:13 | 显示全部楼层

先天性肝内胆管扩张症治疗指南

确实能治好的.而且治愈率还挺高.
 楼主| 发表于 2009-8-6 08:10 | 显示全部楼层

先天性肝内胆管扩张症治疗指南

仁心仁术、认真、诚实、踏实!!!!!!!!!
 楼主| 发表于 2009-8-13 15:08 | 显示全部楼层

先天性肝内胆管扩张症治疗指南

精心辨证+准确选药=成功!
 楼主| 发表于 2009-8-29 08:46 | 显示全部楼层

先天性肝内胆管扩张症治疗指南

中医的精髓就在于辨证,所以望闻问切缺一不可!
 楼主| 发表于 2009-9-12 08:22 | 显示全部楼层

先天性肝内胆管扩张症治疗指南

虚邪贼风.避之有时;
恬淡虚无,真气从之!
 楼主| 发表于 2011-4-9 09:31 | 显示全部楼层

先天性肝内胆管扩张症治疗指南

一家之言,欢迎发表不同见解,欢迎温柔拍砖。
 楼主| 发表于 2011-4-21 11:41 | 显示全部楼层

先天性肝内胆管扩张症治疗指南

中医推广有难度。不见病人,诊断准确率就大打折扣。不像西医,说说症状就可处理。
这点,需要有识之士努力!
 楼主| 发表于 2011-5-10 07:27 | 显示全部楼层

先天性肝内胆管扩张症治疗指南

生活调摄很重要
 楼主| 发表于 2011-6-16 12:57 | 显示全部楼层

先天性肝内胆管扩张症治疗指南

欢迎就本论文展开讨论、交流,由于中医讲究四诊合参,故而谢绝网诊。
发表于 2011-6-18 08:28 | 显示全部楼层

先天性肝内胆管扩张症治疗指南

医学之神秘,非科学所能解释。按说这种病吃药能治好,很难相信,可是我见过一病人,肝内多发血管瘤,居然吃药也消失了,怎么解释啊?
 楼主| 发表于 2011-12-9 08:31 | 显示全部楼层

先天性肝内胆管扩张症治疗指南

回复 15# 心静肝无忧


有来路即有去路,凡病皆可治。

心静气平,则身体康健,西医也很难解释,但她存在啊。
发表于 2012-1-8 19:49 | 显示全部楼层

先天性肝内胆管扩张症治疗指南

还是做病理吧,有时肉眼不能看的出来也不能下定论的。
 楼主| 发表于 2012-11-27 11:40 | 显示全部楼层

先天性肝内胆管扩张症治疗指南

广东肇庆一位蔡姓小朋友,确诊先天性肝内胆管扩张症,来红旗医院就诊时只有两岁!

真的不简单啊,两岁,吃了一年的中药!

肝内外扩张的胆管均回复正常,肝内胆管结石也全部清除掉了!

昨天随访,真的很高兴!
 楼主| 发表于 2013-1-9 11:21 | 显示全部楼层

先天性肝内胆管扩张症治疗指南

临床表明,先天性肝内胆管扩张是可以治愈的,而且,年龄越小效果越好。
 楼主| 发表于 2013-3-7 12:09 | 显示全部楼层

先天性肝内胆管扩张症治疗指南

发烧伴寒战,是本病特征之一,小柴胡是常用方子,当然要辨证。
 楼主| 发表于 2013-4-4 15:49 | 显示全部楼层

先天性肝内胆管扩张症治疗指南

寒战,但寒而不热者,可用麻黄附子细心汤
 楼主| 发表于 2014-2-28 15:37 | 显示全部楼层

先天性肝内胆管扩张症治疗指南

这病少见,但危害性颇大,同仁们不可轻视
 楼主| 发表于 2014-4-6 10:20 | 显示全部楼层

先天性肝内胆管扩张症治疗指南

在一定程度上说,“在任何领域里,都没有失败的人,之所以失败,是因为他学会了放弃。”

不放弃,就有胜算
这病是一种灾难,而好的中医大夫则可以减灾,甚至除灾。
 楼主| 发表于 2014-4-9 09:30 | 显示全部楼层

先天性肝内胆管扩张症治疗指南

心静肝无忧 发表于 2011-6-18 08:28
医学之神秘,非科学所能解释。按说这种病吃药能治好,很难相信,可是我见过一病人,肝内多发血管瘤,居然吃 ...

肝内多发血管瘤,居然吃药也消失了
...........

的确神奇,但的确是真的.....
 楼主| 发表于 2014-4-14 09:25 | 显示全部楼层

先天性肝内胆管扩张症治疗指南

合力,是正能量,是中医突破疑难杂病藩篱的必由之路。

同仁们多多赐教
 楼主| 发表于 2014-5-27 08:56 | 显示全部楼层
指南一词用的不合适,其实本文就是一些体会
 楼主| 发表于 2014-6-5 10:03 | 显示全部楼层
ylkk 发表于 2014-5-27 08:56
指南一词用的不合适,其实本文就是一些体会

嘿嘿,班门弄斧了,欢迎指教
 楼主| 发表于 2014-6-12 09:54 | 显示全部楼层
缓解症状--消除症状--器质恢复
 楼主| 发表于 2014-10-25 11:57 | 显示全部楼层
中医治疗疑难病,是一个理性的选择
发表于 2014-10-25 14:04 | 显示全部楼层
这个病人以中医治疗的话有点悬呢
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