肝豆状核变性临床札记

y**k

游客，本帖隐藏的内容需要积分高于 500 才可浏览，您当前积分为 0

肝豆状核变性（又称Wilson病）属于神经系统遗传代谢病之一。笔者经验，此病不但可治，而且完全可以治愈。本文就中药治疗该病的点滴体会作一简单论述，挂漏之处，尚祈同道见谅。
一、治Wilson病首重坚胆养心
   本病是重金属代谢病，以损伤肝、脑、肾等脏器为主。笔者体会，只要是脏器功能未至衰败，元气未至竭乏，患者即可康复。当然了，前提是辨证准确、用药精当、调摄有度、疗程适宜。
   我们在长期的临床实践中，通过大量病例发现，该病虽然病机各异，诱因不同，但大多和惊恐、大怒、药物损伤、酒精肝、极度疲劳等有关。 而最常见的诱发因素就是惊恐。事实上，该类患者也大多具有胆怯、疑虑、易惊、多梦等症状，在辨证上，有相当一部分属于心胆气虚。所以，坚胆养心就成了最常用的治则。我们在古方坚胆汤、肝胆两益汤、心肾两交汤的基础上，自拟协定方坚胆排铜饮,益心健步合剂,益肝息风合剂,复元煎等，辨证用药,效果很好,而且见效也很快.此中诀窍，全在“辨证”两个字上。     
   1990年笔者治疗的山东省莒县洛河乡小汇泉村的孙姓Wilson病患者，当时服中药3个月，又用中成药巩固2个月，前后不到半年时间，即顺利康复。现已17年，一直能正常从事体力及脑力劳动。
   该患者就是因意外事故深受惊吓而发病，并日渐加重，以致肢颤头摇而不能自持，口蹇舌僵而语不成声，并面现惊恐之色。切其脉弦细而数，沉取弱；面色晦暗，舌淡，苔薄白。患者断断续续地反应，近一段时间即觉视物昏蒙，且眼睛干涩较明显。曾于沂水中心医院检查，铜蓝蛋白明显降低，角膜KF环（+）。辨证属心胆气虚并肝阴不足，予坚胆排铜饮，配服杞菊地黄丸。服药3日，颤抖即有所减轻，1周后，症大减。越2月，肢颤渐止，而偶有头部不自主摇动。治疗3个月症状消失，继服杞菊地黄丸等中成药2个月，身体康泰，遂停药。
二、        次重柔肝健脾
医圣张仲景云：“见肝之病，知肝传脾，当先实脾”。此言诚是。Wilson病但凡肝病者，则大多伤脾。表现为脾大、脾亢、血小板减少、出血等。当然了，解剖学上的脾还不能完全等同于中医学的脾家，但二者显然具有不可分割的联系。Wilson病的血小板减少、出血，就多属于脾不统血的范畴。欲治肝，必先柔之、缓之；欲断肝病相传之道，舍健脾而何为？所以说，柔肝健脾是治疗Wilson病的重要法门。
依笔者经验，柔肝健脾之方，首推逍遥散合参苓白术散。大便不爽，甚或干结者，则用逍遥散合麻子仁丸。据证化裁，每收卓效。伴大量腹水者，可酌配实脾饮，多能慢慢消退之。但攻逐之品，绝不可浪施，如十枣汤、狼毒、商陆、蝼蛄等，虽可图快一时，久后必至沉困不起。
笔者治一17岁Wilson病人，大量腹水，曾于某市医院利水、排铜，腹水稍轻，但身体明显消瘦，且血小板、白细胞大幅降低，肢颤头摇加剧。后一乡医又用泻下剂，试图尽除腹水，大便日8--9行，3日后，几卧床不起矣。来我院就诊时仍腹大如瓮，便溏，日3-4次，脉沉微，舌淡，苔不显。证属肝木克脾、元气大伤、湿邪留著，予参苓白术散合实脾饮加车前子，重用红参至30克。3剂，大便成形，体力好转；9剂，腹水消减大半，未及1月，腹水尽消。后又以坚胆排铜饮、益心健步合剂等据证调理,逾半年其病尽愈。

三、务使邪有出路
Wilson病之铜堆积，相当于中医学的实邪内蕴，而且多属湿热内结。有相当一部分表现为皮肤脓疱或红色痒疹。而这类病人又大多伴有脾亢、血小板减少等并发症。此时应因势利导，在清利湿热的基础上酌配清透发散之品。绝不可一味地苦寒清热，或是片面地凉血解毒，否则易使邪毒冰伏不解，续后治疗将十分困难。
尝治一9岁男童，患Wilson病3年，两颌下及腰腹等处反复出现红色疱疹，类似于痤疮，或痒或不痒，抓破则流少许黄水。化验室检查：PLT 57、WBC 2。82，在用坚胆排铜饮、益肝息风合剂的基础上，配服我院自拟的“凉血消风合剂”，凡两月余，皮疹渐消，而血小板也升至108。凉血消风合剂由两部分组成，一是清热凉血利湿解毒，二是辛温发散透邪出表，而透表之主药就是麻黄、桂枝 。
    按寻常理解，湿热为患应禁用辛温药，但在Wilson病、尤其是肝脏病变为主者，辛温甚至于辛热之品却常常不可或缺，这是笔者从多年的经验教训中总结出来的。譬如Wilson病伴有大量肝腹水者，笔者常用实脾饮加减，虽有唇赤、口干、舌红、苔黄等阳热征象，只要大便不实，则姜、附绝不可弃用。因为一旦缺少了阳热的鼓动，内蕴的水湿之邪是很难彻底驱除的。
四、祛邪切勿伤正
     Wilson病是由于体内合成铜蓝蛋白减少,游离铜沉积于肝、脑等组织而引起.临床证明,被动排铜是解决不了问题的. 必须有效调节机体的代谢机能,增加铜蓝蛋白的合成,提高铜的利用率,才能最终解决问题.
     西药排铜主要有青霉胺、二巯基丁二酸钠等、二巯基丙醇等。其代表药是青霉胺。它是一种重金属中毒解毒剂,供轻度重金属中毒者使用.通过和铜发生络合作用而将重金属排出体外.但这些药容易产生耐药性，而且副作用较广泛，尤其对肝脏的不利影响不容忽视。
     如果只看到铜的堆积,只想到排铜,而忽视了对机体的整体调节,就出现了想排铜而排不出,或前面排出后面又重新堆积的尴尬局面。切实强化整体功能,增强铜的代谢和利用,才是治愈肝豆状核变性的唯一正确途径.. 而这个“强化整体功能”，也就是中医学的扶正。青霉胺等之所以解决不了问题，就是因为它违反了“祛邪切勿伤正”的原则。

    而中医治疗Wilson病，更要直面祛邪和扶正的辩证关系问题。祛风而谨防耗散气血，退黄而不可苦寒败胃，利水而不可竭阴，清热而不可伤阳。
    临床最需要强调的有两点，一是切勿强行利水，更不可强行泻水。长期使用利尿剂，或是屡泻大便以治腹水，伤气耗阴，促使真气败亡，极易造成电解质紊乱。这是一条取死之道，应视为治疗禁忌。
    再就是软坚散结之法绝不可取。Wilson病之肝硬化，不能和瘿瘤、积聚等相提并论。本病是因精气大伤，肝脏由正常而缩小，是因虚而致病；而后者则属邪实，是因邪气积聚，病灶由小而实质性增大。一虚一实，焉可同日而语？所以，Wilson病之肝硬化，绝不可使用切削克伐之品。

[ 本帖最后由 修竹临风 于 2009-6-10 15:05 编辑 ]

y**k

肝豆状核变性分型证治举隅
         
              

游客，本帖隐藏的内容需要积分高于 500 才可浏览，您当前积分为 0

     
               关键词： 肝豆状核变性   分型证治  中医治疗

    肝豆状核变性属铜代谢障碍性疾病，是游离铜在体内各脏器大量沉积所致。其中以大脑豆状核、肝脏、角膜等受影响较大。临床主要表现为神经精神症状及肝脏症状，其次为骨关节及肾脏损害症状。
     本病的诊断标准有：家族遗传史、锥体外系症状及肝脏症状、 裂隙灯证实角膜有K-F环、血清铜蓝蛋白<200mg/L、 尿铜>1.6μmol/24h、肝铜>250μg/g。
    笔者体会，在以上诊断标准中“家族遗传史”并不常见，而肝铜也不可能作为常规检查项目，尿铜的参考价值也值得商榷，所以，诊断的依据主要是第2、4条，如果再有角膜K-F环（+）那就更为确切了。
    现代医学把本病分为脑型、脑-内脏混合型、 脊髓型或脑脊髓型等，而笔者从中医临床的角度将其分为脑型、肝型、脑肝肾混合型进行辨证治疗，似乎更为实用 。其实大多数患者均同时伴有脑及内脏损害，只是侧重点不同罢了。
    兹将笔者常用的几套治法简述如下，尚祈同道不吝指正。
     
    一、脑型：主要症状：快速节律性震颤及意向性震颤（运动时加重）; 语言障碍与吞咽困难;肌张力增高、动作迟缓、表情淡漠、步行障碍等。 儿童起病较急者可发生智力减退、性格改变、自制力减退、情绪不稳、易激动等；重症可出现抑郁、狂躁、幻觉、妄想、暴力倾向等。
    常见诱发因素有惊吓、郁怒、药物损害、极度疲劳、脑外伤等等。
    本型治则：坚胆养心、祛风排铜。坚胆养心者，扶其正也，即提升铜篮胆白；祛风排铜者，驱其邪也，即排除脏器堆积的铜元素。
    该型常用的针对性中药制剂有:肝豆去风合剂、坚胆排铜饮、益心健步合剂等。
    典型病例：赵X，男，39岁，内蒙古赤峰人，患肝豆22年。初为手颤抖、言语含混、吞咽困难、行步不稳，后屡用青霉胺和二巯基丁二钠等，近年来双上肢肌张力增强，屈而难伸，说话益发不清，饮食常打呛，于07年初在两位亲戚的陪同下来诊。呈消瘦貌，时流涎，心悸乏力，自言该病起于惊吓，并时有惊惧感，寐差。脉细弦，舌淡苔薄白、有不规则裂纹。铜篮蛋白小于20（220-580）。辨证属心胆两虚、肝风内动，予肝豆去风合剂、坚胆排铜饮，并穿插配合归脾丸、杞菊地黄丸。
    治疗3个月，上肢肌张力有所降低，体力增，睡眠好转，言语较前易懂，铜篮蛋白100。效不更方，继服3个月，铜篮蛋白升至230，后又据证改服益心健步合剂，并配合芍药甘草汤、柴胡加龙骨牡蛎汤等，共治疗11个月，诸症消失，此后未再服药。08年6月查铜篮蛋白为310。
    二、肝型：该型肝豆状核变性可出现急性肝功能衰竭、嗜睡、恶心呕吐、腹部膨胀及高度黄疸。而较为常见的表现为慢性肝病或肝硬化、肝腹水、巨大脾、脾亢、血小板减少、白细胞减少、贫血，甚或全身凹陷性水肿等。同时也可伴有轻度锥体外系症状。当然了，同时也具有血清铜蓝蛋白降低、角膜K-F环（+）等共有特征。
    本型治则：益肝实脾、宁血祛湿、和营消风。“益肝实脾”是切断疾病的传变之道，经云：“见肝之病，知肝传脾，当先实脾”即此意也。“宁血祛湿、和营消风”则是对肝腹水、脾大、血小板减少、出血而言，拙作《原发性血小板减少性紫癜的中医治疗》对此曾有所阐述。
    该型常用的针对性中药有:益肝息风合剂、填髓补肝排铜饮、宁血消风合剂、实脾饮等。
    典型病例：王X莲，女，16岁，洛阳洛龙区人，07年初来诊。7年前出现轻度手抖、继之腹大，B超提示肝硬化、腹水、脾大，铜蓝蛋白0.01（0.2-0.56）,诊为肝豆，用青霉胺一年后手抖消失，但腹大益甚，全血细胞减少（WBC1.3、PLT2.1），体倦，纳食后上腹撑胀，下肢凹陷性水肿，脉沉而有滑象，皮肤时痒，夜间重。辨证属肝经瘀滞、湿浊内蕴、营卫失和，予实脾饮合宁血消风合剂，间配服填髓补肝排铜饮，半年后腹水、脾大消减大半，饮食体力均好转，铜蓝蛋白升至0.12，WBC3.1、PLT47。依此方案化裁，共用药13个月，诸症尽消，铜蓝蛋白升至0.31，唯脾脏稍大（脾门厚41mm）,遂停药，迄今年余，身体健康。

    三、肝脑肾混合型：该型肝豆具备肝型、脑型的特征，并具有肾损害的相应表现，尤其常见肾萎缩。尿蛋白、尿潜血也可出现。还有部分患者伴发肾结石。
    本型治则：坚胆养心、益肝实脾、补肾化浊、祛风排铜。
    该型多联合用药，常用 坚胆排铜饮、益肝息风合剂、益肾汤、宁血消风合剂、内分泌合剂等，伴肾结石者，配补肾化石合剂。
    典型病例：周X，男，21岁，江苏连云港人，08年9月来诊。患肝豆3年，肢颤头摇、流涎语骞、胆怯心悸、肝硬化、中度腹水、脾大、双肾萎缩并伴左肾结石（11*7mm），铜蓝蛋白小于8.3（20-60），脉微弱，舌淡体胖苔不显。正气大虚，湿毒稽留， 予坚胆排铜饮、内分泌合剂、补肾化石合剂等交替服用，嘱其家人要善待患者，切勿使其受到精神**。6个月，证大减，铜蓝蛋白升至80，肾结石缩小为8*3mm，现仍在治疗中。

    肝豆状核变性属虚实夹杂症。虚在肝、脾、心，实在风、湿、铜。只要辨证精确，补虚泻实各行其道，调摄得当，疗程充足，是完全可以根治的。需要强调的是“调摄”二字，节饮食、适寒温固然重要，而尤为重要的是调节情绪，舒心、制怒是治疗和巩固疗效的一大要素。再就是疗程问题，重症者一般要坚持治疗一年以上，甚至更长。有的患者在铜蓝蛋白上升到正常值后即马上停药，这是不科学的，因为这样做很容易造成病情反复。

[ 本帖最后由 修竹临风 于 2009-6-10 15:06 编辑 ]

c****9

谢谢楼主的分享

y**k

谢谢斑竹的鼓励!

y**k

临床最需要强调的有两点，一是切勿强行利水，更不可强行泻水。长期使用利尿剂，或是屡泻大便以治腹水，伤气耗阴，促使真气败亡，极易造成电解质紊乱。这是一条取死之道，应视为治疗禁忌。
    再就是软坚散结之法绝不可取。Wilson病之肝硬化，不能和瘿瘤、积聚等相提并论。本病是因精气大伤，肝脏由正常而缩小，是因虚而致病；而后者则属邪实，是因邪气积聚，病灶由小而实质性增大。一虚一实，焉可同日而语？所以，Wilson病之肝硬化，绝不可使用切削克伐之品。

y**k

不见不散!!!

y**k

提要:
现代医学把本病分为脑型、脑-内脏混合型、 脊髓型或脑脊髓型等，而笔者从中医临床的角度将其分为脑型、肝型、脑肝肾混合型进行辨证治疗，似乎更为实用 。其实大多数患者均同时伴有脑及内脏损害，只是侧重点不同罢了。

y**k

从难度上说,脑型治疗更好些!

博**学

拜读了:handshake

y**k

你不放弃
我不放弃
我们有斩魔利剑
---------------------中医!!!!!!!!!!

x****4

学习了

y**k

仁心仁术、认真、诚实、踏实!!!!!!!!!

y**k

精心辨证＋准确选药＝成功！

y**k

中医的精髓就在于辨证,所以望闻问切缺一不可!

y**k

情志---关键因素之一，人身一小天地也。七情调理，事关成败！

季节---关键因素**，人与天地相应也。冬季养生，尤显重要！

n****6

这中医读着就是拗口啊。

y**k

《肝豆状核变性临床札记》
作者：山东省临沂市红旗医院疑难病科   梁常兵
学术交流  0539--8206077

y**k

肝型脑型，分而治之。
肝型，尤其不可用青霉胺

修**风

本文已经推荐给医药经济报，感谢您的支持和分享。

y**k

啊哈，谢谢美女部长的推荐，我会继续多写好的论文的。

y**k

过度控制铜的摄入，也有副作用

y**k

欢迎就本论文展开讨论、交流，谢绝网诊。

黄*欣

谢谢了
我要好好学习

彩**风

刚参加工作不久遇到过一例，是个小女孩，反复的经期出血量多时长，后来到上级医院检查提肝豆状核变性。到上级医院治疗后月经症状得以缓解，不知道现在这孩子怎么样了。过了N多年了

y**k

回复 24# 彩色的风


    奥，这应该是以肝型为主，脾机能亢进，血小板减少为主要表现的病例。

y**k

刚参加工作不久遇到过一例，是个小女孩，反复的经期出血量多时长，后来到上级医院检查提肝豆状核变性。到上级医院治疗后月经症状得以缓解，不知道现在这孩子怎么样了。过了N多年了
彩色的风 发表于 2011-7-30 17:27

                               
登录/注册后可看大图

    应该是内脏型的，脾亢，血小板减少..........

y**k

肝豆之手抖，从内风理解？脾虚？肝虚？
希望同仁们建言！！！
谢谢！！！

y**k

中医治疗疑难病，是中医突出重围的途径之一，希望中医同仁能协作起来，形成合力，则中医中兴可待啊。

y**k

血清铜、他铜蓝蛋白，是诊断肝豆、评价疗效的主要化验项目，临床有时会遇到这种情况：血清铜升高了，铜蓝蛋白反倒有点下降；铜蓝蛋白大幅上升，而血清铜“原地踏步”.....
希望有经验的同仁多交流！

y**k

欢迎交流、拍砖、赐教