外科医生求助血液科医生：一名体表粉瘤患者术后伤口出血。

j****s

一名背部粉瘤（皮脂腺囊肿）患者，男，36岁，血常规检查正常，PLT：189×109/L，RBC、HB、WBC均正常，凝血四项（PT、PTT、FIB、TT）均正常。5月2日我为其行门诊手术切除粉瘤，术中出血较多，术后术区加压包扎。追问病史，患者诉其父亲及兄弟均有血小板减少，其一兄弟曾于十余年前行阑尾切除术出现术区及切口出血导致休克，患者本人亦经常有皮肤青紫。
    患者术后2天后，术区未再出血，5月15日（术后13天）上午拆线，拆线时发现切口皮下积有约20毫升未凝固血液，血色较鲜红，放出积血后，无继续出血。当日下午，患者自觉背部伤口瘙痒，抓挠后切口处又有较多出血，约有350ml，即***，换药时见切口有一小破口，自破口内有血液涌出，予以加压包扎后止血。次日患者中午午睡时，可能由于加压包扎有所松脱，又有较多出血，换药时见切口皮下空虚，再次予以切口缝合止血，伤口敷以云南白药，并加压包扎。
作为一名外科医生，有几个问题请教血液科同仁：
1、该患者为体表小手术，如此大量、反复出血，应该可以排除大血管损伤导致的出血，患者是否由于存在血液病导致如此反复、大量的出血？
2、为什么血小板计数正常，但还异常出血？是血小板功能异常？
3、患者如果存在血液病，何种血液病可能性大？还需做什么检查？
4、如果患者还继续出血，应如何急诊止血处理？
5、我是一名二甲医院的外科医生，在我们医院术前有关凝血功能方面的检查只有血常规（血小板计数）和凝血四项（PT、PTT、FIB、TT）的检查，我们要如何排查此类病人？如果该患者所做的不是体表小手术，而是开腹手术，后果我不敢想象……
请各位同仁指教，谢谢！

[ 本帖最后由 jxszss 于 2009-5-16 18:01 编辑 ]

l****u

你真不幸，遇到这样的患者，这位患者真不负责任，自己有 这样的病史也不和医师说。我也碰到过这样的患者，右肩部脂肪瘤，做了之后，术后出血，血肿形成，后来压迫止血，并输了血小板后方能止血成功。

梦*

少见的出血性疾病，与苏州大学附属第一医院 王兆钺联系

F****p

由于患者父兄均有类似出血表现，而且患者本人既往也有出血倾向，目前血小板数目正常，需考虑系与遗传有关的血小板功能异常所致出血。
初步考虑：血小板无力症：呈常染色体隐形遗传，实验室检查中有一项简便易行的初筛试验，即血涂片观察血小板聚集情况，若血涂片见血小板散在，见不到三五成群，应考虑该病。但血小板聚集试验的影响因素较多，如取血前2周不应服用抗血小板药物，试验需要正常对照，取血应顺利。本病最有力的证据是血小板膜糖蛋白（CD41/CD61）减少或者有质的异常。处理上除了局部止血外，给予血小板输注，最好输注去除WBC的ABO血型及HLA配型一致的单采血小板，必要时候可给予纤溶抑制剂如6－氨基己酸、氨甲环酸处理。