特发性肺纤维化

洪*

诊断依据



（一）发病隐袭，症状为干咳，呼吸困难进行性加重。体征为两肺下部可闻及吸气期的爆裂性啰音。



（二）胸部X线检查：



1.X线胸片(有条件者高千伏摄片)：①阴影分布：弥漫性、散在性、边缘性，下肺野多于上肺野，两侧肺门无淋巴结肿大；②阴影形状：可呈磨玻璃状、小结节状、结节-网状、广泛线-网状、蜂窝状，肺大泡影；③晚期肺容积缩小，下肺野显著，呈“蜂窝肺”，膈肌上抬，但无纵隔移位。



2.CT肺扫描(有条件应做高分瓣薄层成像HRCT)：为胸片的补充性检查，有助于周边部、膈肌部、纵隔和支气管-血管束周围的异常阴影的发现。



（三）肺功能检查：为限制性通气功能障碍。①肺容量降低：肺活量(VC)、肺总量(TLC)降低，最大呼气中段流量(MMEF)、第一秒用力呼气量百分比(FEV1/FVC%)可正常；②弥散功能障碍，一氧化碳弥散量(DLCO)及弥散常数(DLC0/VA)降低；③通气/灌注失衡，动脉血氧分压(Pa02)下降，肺泡气-动脉血氧分压差(P（p-a）叫02)增大。



（四）支气管肺泡灌洗液(BALF)检查：以中性粒细胞和肺泡巨噬细胞增多为主，可见嗜酸性粒细胞，少数病人淋巴细胞可增多。



（五）肺***组织检查：经支气管肺活检(TBLB)、经胸腔镜肺活检(TPLB)，必要时行开胸肺活检(OLB)，组织病理学所见为：①早期为非特异性肺泡炎；②晚期呈广泛纤维化，形成“蜂窝肺”。



（六）除外尘肺、放射性肺炎、药物性肺炎、过敏性肺泡炎、胶原血管病、肺结节病、肺血管炎、癌性淋巴管病、细支气管肺泡癌、弥漫性细支气管炎、闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎和血行播散型肺结核等疾病。