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[系列讲座] 无菌性脓疱病

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发表于 2009-2-27 13:30 | 显示全部楼层 |阅读模式

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1.掌跖脓疱症:可见于脓疱性银屑病、连续性肢端皮炎、脓疱性细菌疹等疾病。其诊断依据为:①掌跖难治的脓疱;②病理上脓疱见于表皮内;③末梢血白细胞增多;④与感染病灶有直接关系;⑤对葡萄球菌或链球菌毒素呈阳性皮肤反应;⑥寻找病灶及根除病灶可促进皮损愈合;⑦急性泛发性脓疱性细菌疹:常突然发病,初发于掌跖,很快波及全身,但仍以肢端分布为多。
    有人认为本病是身体别处化脓菌所引起的一种过敏反应,体内可有龋齿、牙龈溢脓、鼻窦炎、扁桃体炎、盆腔炎、**炎或前列腺炎等化脓菌性感染病灶,应用四环素或其他抗生菌消除这些病灶后,掌跖脓疱往往自然消失,因而称本病为脓疱性细菌疹(脓疱为散发)。
    有一些病人并无任何可见的感染病灶,抗生素治疗也无效,较一般人群容易发生银屑病,因而也有人认为本病是掌跖脓疱性银屑病的表现(皮损为片状),而HLA频率和银屑病不同。另有人认为本病和银屑病无关而是一种湿疹性疾病,或是一种病因不明的疾病。
    组织病理:嗜中性白细胞侵入表皮而形成脓疱,疱顶的表皮不肥厚;以后,脓疱达角质层下方而结痂脱落。脓疱的疱壁光滑整齐,周围的棘细胞层常略肥厚。脓疱下方的真皮内有轻度炎性浸润,包括一些淋巴细胞及嗜中性粒细胞。
    治疗:有感染病灶时应该清除。有的病人没有可找见的病灶感染,但在应用四环素或其他抗生素后,病情显著好转或迅速痊愈。在急性发作时,强的松等皮质类固醇激素类可使症状暂时减轻。光化学疗法都被人试用,有时有效。雷公藤多甙被人应用,每次20毫克,每日服两次。外用抗菌药无效。肤轻松或去炎松软膏可有暂时的疗效,有时疗效不显著。  
2.连续性肢端皮炎:好发于中年男女。多初发于指趾两侧,外伤后诱发,似化脓性甲沟炎,后逐渐扩大,出现群集性小脓疱,数日后可干燥结痂,痂脱后出现红色糜烂面或红斑不久又可有新的脓疱在原处发生,此起彼伏,并向外扩展,但多不超过腕、踝关节上方,久病后可见指趾萎缩,皮损也可泛发于全身。有人认为本病有一特型——泛发型,病人全身皮肤发红并有迅速出现的多数小脓疱,但一般认为它是泛发型脓疱性银屑病。 脓液常无菌,抗生素的治疗也无效,外伤或感染可能仅是诱因。本病病因不明。有的病人别处皮肤有银屑病或是以后发生脓疱性银屑病,因而有人认为本病是一种局限性脓疱性银屑病。
    组织变化可以近似银屑病,有时像湿疹。表皮角化不全和棘层肥厚水肿,可有表皮内水疱及含有嗜中性粒细胞的脓疱,疱壁圆滑整齐,以后,脓疱到达皮表而结成脓痂。真皮也有嗜中性粒细胞等浸润,而嗜酸性细胞很少或不见。
    治疗:急性糜烂时可用高锰酸钾溶液湿敷,渗液减少时可擦煤焦油、肤轻松或倍它美松霜等,慢性损害可于涂药后用塑料薄膜覆盖。抗生素往往无效。一次肌肉注射去炎松40~60毫克可迅速有效,愈后往往复发。病程多为慢性,对治疗抵抗。寻找及根除感染病灶是治疗的重要手段,可长期口服小剂量四环素,皮损泛发时可加用糖皮质激素。此外,维A酸、PUVA也是重要治疗手段,局部治疗同掌跖脓疱病。
   3、脓疱性银屑病:
(1)掌跖脓疱性银屑病发生于两侧掌跖,也可扩展到指(趾)背侧,或多或少地对称。初起时,成片红斑上由若干无菌小脓疱出现于表皮内,表面不隆起。脓疱逐渐扩大融合而不破裂,一两周后干涸并结痂,但患处或其附近又出现新脓疱,如此反复不已,逐渐形成污褐肥厚的鳞屑痂,和寻常银屑病的银白色鳞屑很不相同,紧附于皮肤而不易刮除,用力撕剥则引起疼痛及出血。指(趾)甲可受侵而变色变形,有的病人有沟状舌。
(2)脓疱性银屑病:急性发病,拌有高热,关节痛和肿胀。在银屑病的皮损上出现密集的针头至粟粒大小浅在性无菌性小脓疱。以后脓疱迅速增多成为大片或呈环行红斑,边缘往往有较多小脓疱。可在数周内泛发全身。病情减轻后,可出现寻常型银屑病皮损。有人认为本病与应用皮质固醇治疗或在银屑病进行期外用药**激发有关。
(3)、泛发性脓疱性银屑病(generalized  pustular  psoriasis):发红的皮肤上有成群出现的浅脓疱,屡次突然加重并伴有寒战及发热等表现。本病突然发生,最常见于中年人,患者可无银屑病病史,病情缓解时也不见银屑病样损害。部分病人先患连续性肢端皮炎,或是曾有类风湿性关节炎
    初起时,急性发炎的成片红斑突然出现,其中有针头或小米大或更大的密集浅脓疱,常有细薄鳞屑,最常见于屈侧,以后迅速增多,相邻的红斑可相互融合,常呈环状或回状,边缘部分往往有较多的小脓疱,环型在泛发性脓庖型银屑病中是较轻的一型。有的病人在短期内,全身迅速发红肿胀,有无数的无菌小脓疱,形成脓湖。
    病人常先有寒战,后有高热,皮肤有灼热感,随之新的脓疱爆发,关节可以肿胀疼痛。在几天或几周内,病情可自然缓解,缓解后的皮肤呈弥漫性潮红,有细的糠状鳞屑,形成红皮症。若干天后又突然发作。脓疱逐渐干燥而可结成鳞屑痂,有的遗留不典型银屑病性鳞屑。腋部、股内侧及**等处容易糜烂结痂,口粘膜及舌部可发生浅溃疡,唇部可发红脱屑,指或趾甲往往肥厚混浊或碎裂,甲板下方可有堆积物或脓疱。全身症状包括体重下降乏力和低钙血症,白细胞升高和血沉增快。病情时轻时重,部分患者经数月或1~2年后可痊愈,以后可以复发。有的因衰竭等原因而死亡。
    泛发性脓疱性银屑病曾经称为泛发性连续性肢端皮炎,目前已不延用。有人认为疱疹样脓疱病是妊娠所诱发的泛发性脓疱性银屑病,而认为是泛发性脓疱性银屑病的发疹型。
4.角层下脓疱性皮肤病:本病好发于中年妇女。主要侵犯腋下、腹股沟、**下、躯干和四肢近屈侧面,掌跖也可发病,但不侵犯面部。脓疱,或水疱很快变为脓疱,上清下浊呈眩月状,散在或群集,也可呈环形分布,倾向于对称发病。数日后疱吸收,留下浅表薄痂、屑及色素沉着,可发作与缓解交替进行,一般无自觉症状,面部很少受累。本病和身体别处疾病或感染无关。脓疱内无菌,病因不明。有人认为本病不是一个***的疾病而是疱疹样皮炎、天疱疮的特型,或是不典型的大疱性类天疱疮。多数病例直接免疫荧光可见细胞间IgA沉积,许多患者可有IgA天疱疮抗体,这些病例已证实为IgA天疱疮。角质层下脓疱性皮病仅指免疫荧光阴性的病例。
    脓疱在角质层下方,虽象脓疱疮,但不含化脓菌或其他致病菌只可有少数腐生菌。脓液内有大量嗜中性粒细胞,偶然有些嗜酸性细胞。表皮有轻度细胞内水肿及海绵形成。脓疱基部可有棘层松解,出现较晚,被认为脓疱内溶蛋白酶所引起的继发性变化。
    砜类药物及碘胺吡啶皆常有效,而抗生素无效。长效磺胺(SMP)也可应用。氨苯砜每日50~150mg对于大多数病例有效,但疗效较疱疹样皮炎为慢。免疫抑制剂如硫唑嘌呤、维A酸、雷公藤等用于治疗,也可内服或外用糖皮质激素。外用药包括维甲酸及皮质类固醇激素制剂。
5.疱疹样脓疱病:本病多见于中年孕妇的妊娠中期前后,但在非孕妇、男性及婴幼儿也有报道。 其临床特点为在红斑基础上有对称性分布的群集性小脓疱,成批发生。常先发于腹股沟、腋窝、**下、脐部等处,以后泛发全身。损害常为片状脓湖,3~4天后脓疱干枯,形成黄色薄痂或脱屑。约经过7~10天新脓疱又发生,呈周期性发作。并伴有严重的全身症状,血钙常偏低。病理改变为棘层内海绵状脓疱。
    由于本病和泛发性脓疱性银屑病的临床症状十分相似,病理组织中都有科戈介(Kogoj)脓肿等相同的变化,血液中也都有白细胞增多伴有淋巴细胞百分数降低,蛋白及血钙减少以及尿酸增多等现象,因而有人认为本病是妊娠诱发的泛发性脓疱性银屑病,可以称为后者的出疹型(exanthematous  type)。
    糖皮质激素治疗有时有较好的效果,但停药后容易复发。免疫抑制剂、雷公藤、维A酸类药物都是治疗的选择。支持疗法和抗生素的应用在本病的治疗中有非常重要的意义,必要时可用大剂量丙种球蛋白治疗。
6.急性泛发性发疹性脓疱性皮病:本病于1980年由Beylot命名,其特点是:①弥漫性水肿性红斑上有许多小的(<5㎜)非毛囊性脓疱,皮疹多从面部或身体皱褶部位开始,在数小时内就可扩散至全身,最先出现的是水肿性、灼热性和(或)瘙痒性、融合性红斑,很快许多小的非毛囊性脓疱出现在红斑上;②组织病理检查显示表皮内角层下脓疱;③高热;④90%患者有中性粒细胞计数增多,30%患者有嗜酸性粒细胞升高;⑤急性病程,一般在15d内能自行缓解;90%的患者是由药物所诱发,且潜伏期短。
7.嗜酸性脓疱性毛囊炎:多见于男青年。皮疹好发于面部、胸、背、肩、腰、上肢伸侧等脂溢部位。为毛囊性红色丘疹,顶端见有脓疱,周围1~2㎜的红晕,丘疹多群集分布,消退后留有脱屑及色素沉着,周围可有新发皮疹。皮疹境界清楚,但脓疱、丘疹可混合存在,可局限分布,亦可广泛散在呈播散样。多反复发生。
8.脓疱性血管炎:包括一组疾病。可出现脓疱性血管炎的疾患如、Behcet综合征、类风湿性关节炎和白细胞碎裂性血管炎等;临床上呈现伴红斑或紫癜的无菌性脓疱,多同时伴发热、肌痛、多发性关节炎等。但组织病理学上具有特点,在脓疱下的真皮内可见伴以中性粒细胞浸润为主的血管炎改变。病理学上脓疱与血管炎共存是诊断脓疱性血管炎的必备条件。
9、家族性良性慢性天疱疮(FAMILIAL BENIGN CHRONIC PEMPHIGUS):皮损是局限性水疱及松弛大疱,向外围扩展而呈环形,有时很象脓疱疮,容易复发。粘膜没有损害。病人往往有家族史。组织变化和毛囊角化病及天疱疮很相类似,因此,有人称为先天性大疱性角化不良病(dyskeratosis bullosa hereditaria)或大疱性达利埃病(bullous Darier`s disease) 。
    初起时,外貌正常的皮肤发生水疱,迅速扩展成松弛大疱,容易破裂干燥而结成琥珀色的痂,有时大疱的中央部分消退,而边缘部分发炎结痂,向外围逐渐扩展误认为脓疱疮、体癣或湿疹。  糜烂结痂的皮损往往成批出现于背部、颈侧、腋窝、腹股沟、外生殖器、**或股部等处,也可出现于别处,数周或数月后常自然消退,以后可复发,在原患处尤易复发,往往在夏季复发或加重。
    不少病人有家族史,呈常染色体显性遗传,由钙依赖性ATP酶基因缺陷引起。紫外线、寒冷、摩擦或感染等**可以诱发本病。
    表皮有显著的棘层松解而表明细胞间异常,但不能由免疫学证明。有人认为表皮细胞的张力微丝和桥粒在成长方面有先天性缺陷。本病和毛囊角化病的组织变化很相似,曾经有人称为大疱性毛囊角化病。
    早期变化主要为基底层上方发生裂隙,很象毛囊性角化病的隙腔,很多表皮细胞因棘层松解而分离,裂隙渐渐发展成大疱。表皮细胞零散或成群漂泊于疱液中而象寻常天疱疮,有的细胞凝缩而象毛囊性角化病的谷粒,也有的象球状体。疱底的绒毛可成条状,真皮内有中度淋巴细胞浸润。
家族性良性慢性天疱疮、毛囊角化病及天疱疮的组织变化非常相似,他们之间的不同点是:毛囊角化病只有隙腔,没有明显的大疱,角化不良很显著;天疱疮的大疱附近有棘层松解,并有具有特征的天疱疮细胞;家族性良性慢性天疱疮的棘层松解较普遍,几乎整个表皮的细胞失去细胞间桥,有的聚集,有的零散,表皮支离破碎,象是毁坏或年代久远的砖墙,这些失去细胞间桥的细胞有形状正常的细胞核及均匀的细胞浆。
    皮质类固醇激素类药物有暂时的疗效,可以内用、外用或同时应用,常使复发的严重症状迅速缓解。皮质类固醇激素混悬液等可注射入皮损内。氨苯砜常有效而被人应用。四环素等抗生素的内用及局部应用有时可以缓解病情,患处有白色念珠菌等继发性感染时应酌选抗菌药物。
10、IgA型天疱疮   IgA pemphigus:IgA型天疱疮又名IgA落叶型天疱疮、IgA疱疹样天疱疮、细胞间IgA水疱脓疱性皮病,其特征以表皮细胞间IgA沉积和表皮内中性粒细胞浸润为特征,主要发生于中年人,临床表现类似于落叶型天疱疮或角层下脓疱性皮病,伴有明显的瘙痒,Nikolsky征阴性。临床上一般可分为两种类型即角层下脓疱性皮病型和表皮内嗜中性皮病型。
    角层下脓疱性皮病型;表现为表浅松弛性脓疱,常发生在红斑基础上,好发于躯干四肢近端,皱折部位尤其受累。损害向周围扩展可形成环状或花环状,与经典的角层下脓疱性皮病难以区分。
    表皮内嗜中性皮病型;表现为泛发的脓疱结痂,红斑周围出现水疱,也可呈疱样皮炎样损害。瘙痒很常见,有时很严重。
病理:
   ①角层下脓疱性皮病型;在角层下有单房性脓疱,IgA沉积在表皮上方细胞间。
   ②表皮内嗜中性皮病型;表皮中下层有单房脓疱,疱液内充盈中性粒细胞或嗜酸性粒细胞,并有棘层松解细胞。IgA呈网状沉积在整个表皮细胞间。本病1/3~2/3患者有循环抗表皮细胞间IgA抗体。
   本病对氨苯砜治疗有效。
11、增殖性天疱疮(PEMPHIGUS  VEGETANS):增殖性天疱疮分为两型,纽曼(Neumann)型增殖性天疱疮,原发的大疱和寻常天疱疮的损害相同,但剥破面愈合时不留下正常皮肤而呈发生显著的增殖性变化;较良性的哈罗波(Hallopeau)型(“增殖性脓皮病”)原发疹是脓疱而不是大疱,以后发生疣状增殖性斑块并逐渐扩展,特别常见于褶迭部位,也常有粘膜损害。
    哈罗波型的典型表现为结痂的疣状增殖出现于腋窝、腹股沟或趾间等处,也常见于头皮或外生殖器,或也发生于唇红缘、唇内侧、鼻孔前部或口腔及**等处粘膜。口粘膜有增殖含脓的损害时被称为增殖性脓性口炎(pyostomatitis  vegetans)。病程往往很长。损害到一定程度后停止发展。经过若干时日后逐渐消退,终于发生瘢痕而痊愈,所遗留的色素沉着经过多日才消失。
    本病是寻常天疱疮的亚型,伴有肉芽肿性增殖,多半发生于成人,是寻常天疱疮病人有较强的抗病力,组织内嗜酸性细胞大量存在是抗病力增强的一种表现。免疫荧光检查显示表皮及血清中有抗表皮细胞间物质自身抗体。
    组织学变化和寻常天疱疮基本相同,但表皮的棘细胞层往往较厚,绒毛也较显著。疣状增殖处有**瘤性增生及棘层松解,以后棘层松解往往不再显著,但表皮内有嗜酸粒细胞性微脓肿。陈旧皮损处过度角化并有**瘤性增生,只有少量或无嗜酸性粒细胞而失去组织学特征。直接免疫荧光检查可发现IgG及C3沉积于棘层细胞间。
    治疗方法和寻常天疱疮相同。抗生素及皮质类固醇激素类制剂可供局部应用,可试用青霉素、四环素、红霉素或某些广谱抗生素治疗7~10天。外用药包括氯碘喹霜、焦油类及皮质类固醇激素类制剂。 X线的照射可以促使顽固的增殖性皮疹消退 。
12、雷特综合征(REITER’S  SYNDROME):本病又称组织抗原病(tissue  antigen  disease),是由尿道炎、结膜炎及关节炎组成的临床三联征。三联征未必同时出现,往往其中之一是初起症状。其他表现有皮肤、粘膜、胃肠道及心血管系统的损害,还有发热、衰弱、体重减轻等全身症状。
    尿道炎是无菌性,偶然是淋病性,常是初起症状之一。约1/3病例有结膜炎,往往是两侧角结膜、球结膜或睑结膜个别或同时发炎,症状轻时可被忽略,症状重时化脓但无菌。关节炎往往是游走性,对称或不对称地发生于任何关节,尤其常见于负重较大的关节如髋关节、膝关节、踝关节及足关节等。关节突然红肿痛热,骨膜炎常使足跟疼痛,少数病人有永久性挛缩或肌肉萎缩,偶然有脊柱关节强直。
    皮肤表现即所谓“溢脓性角化病”的表现,往往对称发生于手足部位,可以蔓延到肘部及膝部,也可出现于**及头皮或零星散布于身体别处。初起皮损是多个淡黄色水疱,迅速变成脓疱及暗红色斑丘疹,以后溃破,结成蜡黄色硬痂,渐变暗褐色,和脓疱性银屑病和蛎壳样银屑病相似。
手掌足底的损害可以类似掌跖脓疱性银屑病,干燥变厚的角质痂可由趾部蔓延到足跟,表面高低不平;手指及足趾都常有干硬的厚痂,指(趾)间可以糜烂,指(趾)甲肥厚粗糙及变脆,甲下可有角质痂堆集而象甲下银屑病的甲下角化过度,以后甲板可以脱失。**也常有皮损,往往是多个黄疱结痂排列成环形。身体别处的皮疹往往较少,也常较分散。经过数月后,角质痂可以脱落而遗留色素沉着。硬颚及舌面可有不痛的红色浅溃疡,有的发生较严重的口炎。舌**往往成片地变色而呈地图舌状。心脏可有损害如心脏传导阻滞、心内膜炎、心包炎及心肌炎,有的有主动脉闭锁不全。全身性症状可有发热、倦怠无力,轻度贫血、厌食、恶心、腹泻、咳嗽、头痛等。
病情自然停止发展,一般在不到一年内痊愈,有一半病人复发。
    病因 :雷特综合征和脓疱性银屑病颇有相似之处。它们有相似的皮损,都可发生关节炎,表皮组织内都有海绵状微脓肿。在HLA方面,雷特综合征和关节强硬性脊椎炎及关节病性银屑病的B27频率都较高。因此,雷特综合征很象伴有关节病的脓疱性银屑病,但本病和银屑病不应被认为同一疾病,在病因方面未必相同或相关。
    本病的关节症状往往出现于低位生殖泌尿器官或肠道感染之后,有的在发病前数周或数月患过淋病,有的在不久前患过细菌性痢疾或是病人患有前列腺炎。因此,本病可和淋球菌、沙门菌、衣原体、支浆体、病毒等微生物有关。免疫荧光可显示淋球菌或粘液病毒抗体、抗肝脏肾脏或前列腺等自身抗体的存在。这些主要存在于低位泌尿生殖器官或肠道的感染可能诱使具有HLA-B27等先天因素的人发生本病。
    组织病理:  角化不全及棘细胞层肥厚。表皮浅部的细胞变性水肿,并有嗜中性粒细胞构成海绵状脓疱;真皮的**水肿并有毛细血管扩张,血管周围有炎性浸润。晚期时,角质层多半完全角化,表皮内海绵状脓疱往往消失。
    治疗:  皮损将自然消退,皮质类固醇激素类如1%氢化可的松软膏等可以促使消失。眼损害也将自愈,有虹膜炎时可用阿托品溶液滴眼以防止粘连,也可用1%氢化可的松溶液滴入眼内,必要时可口服强的松。有尿道炎时可服红霉素或四环素10~14天。关节疼痛时可服阿司匹林等镇痛药以减轻症状。强的松等皮质类固醇激素类可使关节炎迅速减轻,为维持疗效,可每月由肌肉注射醋酸去炎松混悬剂40~60毫克一次,必要时可改用或加用氨甲喋呤或硫唑嘌呤等免疫抑制药。

[ 本帖最后由 智多星500202 于 2009-2-27 13:32 编辑 ]
发表于 2009-2-27 13:40 | 显示全部楼层

无菌性脓疱病

学习中,谢谢主任.
发表于 2009-2-27 14:40 | 显示全部楼层

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学习了,谢谢主任!!
发表于 2009-2-27 15:11 | 显示全部楼层

无菌性脓疱病

收藏
发表于 2009-2-27 15:53 | 显示全部楼层

无菌性脓疱病

学习中,谢谢主任.:D
发表于 2009-2-27 16:01 | 显示全部楼层

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学习中,谢谢主任.:D
c****8 该用户已被删除
发表于 2009-2-27 17:44 | 显示全部楼层
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发表于 2009-2-27 21:04 | 显示全部楼层

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学习中,谢谢主任.
发表于 2009-2-27 21:56 | 显示全部楼层

无菌性脓疱病

谢谢总结
華*生 该用户已被删除
发表于 2009-2-27 23:35 | 显示全部楼层
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发表于 2009-2-28 16:14 | 显示全部楼层

无菌性脓疱病

学习了。已收藏:)
发表于 2009-2-28 21:57 | 显示全部楼层

无菌性脓疱病

学习了,谢谢
发表于 2009-3-1 10:44 | 显示全部楼层

无菌性脓疱病

谢谢!
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