《原发性醛固酮增多症患者诊断治疗指南》

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《原发性醛固酮增多症患者诊断治疗指南》解读胰岛素分泌及调节 专家论述 临床科研 指南解读 endo2008 作者:曾正陪 点击数:78 关键字:曾正陪 原发性醛固酮增多症    由欧洲内分泌学会、欧洲高血压学会、国际内分泌学会、国际高血压学会和日本高血压学会五家学会组织制订的《原发性醛固酮增多症患者的病例检测、诊断和治疗：内分泌学会临床实践指南》于2008年6月刊登在《临床内分泌代谢杂志》（J Clin Endocrin Metab. JCEM）上，并同时在2008年6月第90届美国内分泌学会年会（ENDO 08）上公布。该指南制定的目的是为了规范对原发性醛固酮增多症（原醛症）患者的诊断和治疗，以提高对该病的认识并促进其临床实践。

   原醛症是一组醛固酮分泌增多，肾素-血管紧张素系统受抑制但不受钠负荷调节的疾病，醛固酮分泌增多可产生心血管损害、血浆肾素受抑制、高血压、钠潴留、排钾增多而导致低血钾。原醛症的常见原因是肾上腺腺瘤、单侧或双侧肾上腺增生，少见原因为遗传缺陷所导致的糖皮质激素可调节的醛固酮增多症（GRA）。

   以前报告原醛症在轻到中度高血压患者中的患病率小于1%，而且将低血钾作为诊断条件，但目前报告原醛症在高血压人群中的患病率大于10%，最近的研究还显示仅有9%~37%的患者有低血钾，因此，低血钾可能只存在于较严重的病例中，只有50%的腺瘤和17%的增生患者血钾小于3.5 mmol/L，低血钾作为诊断原醛症的敏感性、特异性和诊断阳性率均很低。

   指南推荐应在相对高度怀疑原醛症的患者中进行筛查，包括JNC（Joint National Commission）1期 （血压>160~179/100~109 mm Hg）、2期（血压>180/110 mm Hg）、药物抵抗性高血压、高血压伴有持续性或利尿剂引起的低血钾、高血压伴有肾上腺意外瘤、有早发高血压或40岁以前发生脑血管意外家族史的高血压患者；同时也推荐在原醛症患者一级亲属的所有高血压患者中进行筛查。

   指南推荐运用血浆醛固酮与肾素比值（plasma aldosterone- renin ratio，ARR）在上述患者中筛选原醛症患者。选择下述四种试验之一并根据结果作为确诊或排除原醛症的依据：口服钠负荷试验、盐水输注试验、氟氢可的松抑制试验或卡托普利试验。试验前应停用对测定有影响的药物。

   指南推荐对所有诊断原醛症的患者均应做肾上腺CT扫描以鉴别其亚型分类及定位，并除外肾上腺皮质癌的较大肿物。认为MRI在原醛症亚型的诊断方面并不优于CT，且比CT价格贵，分辨率差。

   确诊后如选择手术治疗并且患者也希望手术时，如需鉴别是单侧或双侧肾上腺病变，即鉴别是腺瘤或增生，则应由有经验的放射科医生行选择性肾上腺静脉取血标本（adrenal venous sampling，AVS）测定醛固酮水平。因AVS价格较贵，且为侵入性检查，故应强调适应证并避免肾上腺出血等并发症的发生。

   如确诊原醛症的患者年龄在20岁以下，有原醛症或有年轻人卒中的家族史， 则应做基因检测以确诊或排除GRA。

   指南推荐如确诊为单侧醛固酮分泌瘤或单侧肾上腺增生，则应行腹腔镜单侧肾上腺手术切除术；如患者不能手术，则推荐用盐皮质激素受体拮抗剂治疗。如为双侧肾上腺增生，则推荐用盐皮质激素受体拮抗剂治疗， 建议用螺内酯（安体舒通）作为一线用药，依普利酮作为选择用药。对GRA 患者， 推荐用小剂量肾上腺糖皮质激素，如**成人起始剂量为0.125 mg/d~0.25 mg/d，强的松成人起始剂量为2.5 mg/d~5 mg/d， 以纠正高血压和低血钾。

   其他药物如钙通道阻滞剂（CCB）、ACE抑制剂（ACEI）、 血管紧张素受体阻滞剂（ARB）仅有在少数原醛症患者中使用的报告，一般认为它们有抗高血压的作用，但没有明显拮抗高醛固酮的作用；醛固酮合成酶抑制剂在将来可能会被使用。

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谢谢楼主提供

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学习一下，里面的图打不开。

r****0

谢谢楼主的贡献！