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简称地贫,是一种遗传性疾病,是我国南方最常见的遗传病,在广东的发病率近10%,主要有两大类:a地贫和B地贫。两类地贫都有重型和轻型之分。重型a地贫多在胎儿期,出生时或出生后死去,胎儿全身水肿,大腹,而且胎盘特别大,称为“水肿胎儿综合症”。重型B地贫多见于小儿,出生时看不出异常,出生后几个月后病儿才慢慢出现面色苍白,病情呆滞,发育不良,贫血不断明显,肝脾肿大;患儿病情很快加重,往往靠不断输血维持生命,一般早年夭折。轻型地贫多见于成年人,患轻型地贫时无症状或只有轻度贫血。两个轻型地贫患者结婚,他们的子女有1/4机会是正常人,1/2机会是轻型地贫,1/4机会是重度地贫,而重型B患儿即使治疗也很难活过20岁,对家庭和社会造成了不幸和负担。婚前如果检查出还有地贫,就应注意避免再与地贫患者结婚,已婚夫妇若检查出双方患有同一类型地贫,应对胎儿进行产前诊断,防止重型地贫儿的出生。 |
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