先天性膈疝

燕***3

患儿  男  1小时  
于2008－06―06 3：55时在我院妇产科足月顺产出生，出生时胎儿与胎盘组织、血凝块同时娩出，即给予清理呼吸道，面罩加压给氧，阿氏评分6－8－10分。出生时体重2500克，前羊水清，后羊水1度。患儿反应差，哭声少，呼吸用力，给予**足底、托背等反应仍差，
拟新生儿窒息、右位心、先天性发育不良转入新生儿科。

入院时查体：T 36.5  ℃    P 118         次/分    R45次/分  神清，双上肢甲床稍发绀，呼吸用力。无**，头颅五官正常，前囟平软，唇红，无紫绀，胸廓无畸形，左侧肺呼吸音减弱，右肺呼吸粗，可闻及少许湿性啰音，心前区无隆起，心尖搏动位于右第4、5肋间，
锁骨中线外0.5cm处，心律118bpm律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部凹陷，脐部干洁，腹肌稍紧张，无拒按，肝脾肋下未及，四肢肌力肌张力正常，原始反射存在。

入院后完善相关检查。予以防止颅内出血，预防感染，吸氧等对症处理。
X线：先天性膈疝。左肺野见多发大小不等透亮影，左侧膈肌受压下移，纵隔以心脏向右移位，气管向右移位。
血常规：WBC23×10⒐/L      
  

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诊断： 1、先天性膈疝
       2、新生儿轻度窒息
  予以手术治疗。但其家属放弃手术及一切抢救治疗。患儿于 15时死亡。
   
后记：
患儿在出生时应详细做体格检查，其呼吸用力及呼吸急促。且腹部凹陷，注意其横膈膈疝。腹部平片可诊断。在一些患儿出现心尖搏动位置改变时。注意其纵隔是否右畸形等，呼吸困难，紫绀。多可见其他肺部发育不良或合并其他心脏疾患，应完善相关检查。在此前也出生一消化道穿孔的患儿。患儿表现出消化道症状。且腹部胀非常明显，腹肌紧张，血象上白细胞较低。查腹部立位平片时，考虑肠穿孔。予转院治疗。但在上级医院时家属放弃治疗。患儿当天就死亡。所以我们在临床上时多注意应严格的做好体格检查及完成相关的检查。做道心中有数，及时诊断和治疗。引以为鉴。很多新生儿可出现先天性的胃穿孔的 。该患儿在上级医院行尸检，为胃穿孔，先天性的胃壁粘膜缺损。


先天性膈疝
先天性膈疝为先天性横膈发育缺损所致，发生于横膈后外侧缺损处的胸腹裂孔疝较多见，发生于横膈前内侧缺损处的胸骨旁疝较少见。膈疝时腹腔内脏器通过缺损进入胸腔，伴病侧肺发育不全。
1、临床症状
为出生后呼吸困难和紫绀。
2、胸腹片表现
1）病侧胸腔内集聚多角形或圆形充气肠曲，肠壁间隔完整、壁厚，充气肠曲之间亦可见密实的软组织块影，为肝、脾或网膜组织。
2）病侧横膈影部分或全部消失，纵隔心影向键侧移位。
3）腹部充气肠曲稀少，或仅见充气胃囊位于中下腹部，有时可见充气肠曲自腹腔向上进入胸腔内。
4）以上在胸腹裂孔疝时常见。在胸骨旁疝时往往仅有较少肠管疝入胸内，钡餐厚往往须详细观察才能确诊。
3、鉴别诊断
先天性多房性肺囊肿：囊壁菲薄呈圆形，大小不一，大多集聚于下肺野，腹部片上见胃肠充气及分布正常。


先天性大叶肺气肿
本症为肺叶支气管不完全阻塞所致。病因为先天性支气管发育异常，如软骨发育不良、腔内粘膜增生、狭窄等，也可为腔外迷走血管压迫。
1、临床表现
生后气急、喘鸣、紫绀。
2、胸片表现
1）病变好发于两肺上叶或右肺中叶。
2）病变肺叶充气过度、肺纹理稀少，有纵隔疝形成。临近肺叶呈压迫性不张，心影纵隔向健侧移位。
3、鉴别诊断
单侧张力性气胸：X线表现与大叶气肿相似，以病变区不伴有肺纹理和肺向肺门或后方压缩为特点。

[ 本帖最后由 燕燕123 于 2008-6-15 18:06 编辑 ]

别**料

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