火眼金晴

哈***V

1.男性,23岁.
2.双手足部反复发紫发红十年多,每次接触水后发病,冷水和冬天症状更重.
3.主述无任何疼痛和瘙痒,无灼热感.
4.夏季遇水后也会发病,单较轻,可完全缓解.
5.遇水后先发紫后发红.
6.手足底无明显增厚.(原创)
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(佳能 S100 210W象素)
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临床考虑:
肢端青紫症
(有不同见解的同仁请跟帖指教,病人在随访中)

[ 本帖最后由 哈哈PIV 于 2008-5-29 10:20 编辑 ]

w****g

红斑角皮病，遗传病很难治。

d****0

冷球蛋白血症?

G****u

寒冷性红斑是局部血液循环不良诱发的血管炎，分布为一块一块，发病部位与冻疮一样在手部、脚部，有时也有痒感。寒冷性红斑多发于手脚温度较低的人。患者除保暖外，还需对症治疗，使用能改善局部血液循环的药．

G****u

以双手寒冷性红斑为首发表现的系统性红斑狼疮3例报告
作者：沈晓峰

《新疆医科大学学报》2006年8月29卷8期

  【关键词】  红斑

      系统性红斑狼疮（SLE）皮肤受累占80%以上，皮疹多种多样，但多以光敏性红斑为主，以冬季双手寒冷性红斑为首发表现的SLE较为少见。笔者在临床工作中遇见3例，现报道如下。

    1临床资料

    例1女，34岁，因冬季双手反复发生红斑6年，面及双耳红斑1月余,于2004年12月就诊我科。6年前无明显诱因于冬季在双手指背及掌部出现红斑，自觉痒痛，当地医院诊断为“多形红斑”,给予抗组胺、钙剂等治疗，红斑缓解，但不久后再发，春季红斑可自行消退，次年冬季再发，如此反复共6年余。一般情况：发热,全身乏力，体温38～39℃，双肘、膝关节轻度红肿疼痛。患者双手指背、指腹及双耳垂可见水肿性紫红色斑，约0.2 cm×0.2 cm~0.5 cm×0.7 cm大小，部分中央见血痂；双面颊对称分布暗紫色红斑，约婴儿掌大小，边界清，表面有少许细微灰白屑。实验室检查：白细胞3.5×109 /L，红细胞3.48×1012 /L，血小板75×109 /L，血沉29 mm/h，抗核抗体（+++），Sm抗体（++），抗双链DNA、抗SSA抗体、SSB抗体、抗Scl70均（-）。

    例2女，25岁，双手指冬季反复红斑、疼痛3年，面部红斑2个月，于2005年1月就诊。3年前无诱因于入冬后双手多个指缘出现紫红色斑，部分中央糜烂结痂，当地医院诊断为“冻疮”、“多形红斑”，给予硝苯地平、强的松等药物治疗，红斑消退，但易反复，气候转暖后，红斑不经治疗也可自行消退，次年冬季再发。皮肤情况：双颊、鼻梁部可见对称性水肿性蝶形红斑，边界清楚，表面轻度脱屑，蝶形红斑旁可见毛细血管扩张，双手背、指背可见暗红斑、斑丘疹，红斑间夹杂有少许紫癜样皮损，甲周毛细血管扩张，头发稀疏。实验室检查：血常规：白细胞3.7×109 /L，红细胞4.25×1012 /L，血小板67×109 /L；尿常规：蛋白（++），红细胞（+）；血沉42mm /h；抗核抗体（++），抗双链DNA（++），Sm抗体、抗SSA抗体、SSB抗体、抗Scl70均（-）。

    例3女，19岁，双手冬季反复红斑3年，加重2个月余。3年前无诱因冬季双手指背红斑，痒痛，当地诊断“多形红斑”,予抗组胺、钙剂及强的松等治疗，红斑消退，停药后反复，入夏后，红斑自行消退，次年冬季再发。但近3~4个月，气候转暖后，红斑持续不退。口腔溃疡，双手足指（趾）背、指（趾）腹，约0.1 cm×0.2 cm~0.5 cm×0.6 cm大小紫红色丘疹及斑丘疹，甲周不规则毛细血管扩张，多个趾指末端可见小片状紫癜样暗红色斑和萎缩性红斑，手足较凉。实验室检查：白细胞3.9×109 /L，红细胞4.4×1012 /L，血小板72×109 /L,尿蛋白（+），血沉19  mm/h,抗核抗体（++），抗双链DNA、Sm抗体、抗SSA抗体、SSB抗体、抗Scl70均（-）。

    1.1治疗方法3例患者予60～100 mg/d强的松、心血康0.4 g/d口服，局部外用海普林治疗。

    2结果

    3例患者治疗15～20 d后红斑基本或部分消退，实验室各项指标恢复正常或好转，以血、尿常规及血沉最先恢复，各项异常抗体下降至（+）~（++），强的松7～15 d开始规律减量，出院后仍口服40~60 mg。

    3讨论

    SLE是一种自身免疫性疾病，累及多系统的结缔组织，皮肤血管炎表现为荨麻疹、紫癜，甚至坏死、溃疡，伍音［2］报道50%SLE患者出现血管炎表现，病变多累及小血管和毛细血管。其发生机理主要为：（1） 循环免疫复合物在血管壁沉积，激活补体及炎性介质，使血管内皮细胞肿胀，管腔狭窄，甚至闭塞。（2）内皮细胞损伤，胶原暴露，带负电荷的血小板与带正电荷的胶原粘附，血小板粘附率增高，使微循环障碍；另外内皮细胞损伤，磷脂暴露，使机体磷脂抗体触发，血栓形成［1］。本组3例患者早期存在血管病变，但病变较轻，故易缓解，冬季病情加重考虑以下原因：（1）患者均居住西北地区，冬季温度多在0℃以下，寒冷**皮肤，引起血管痉挛收缩、末梢循环不良，使原有血管狭窄加重，甚至闭塞；（2）寒冷**使机体处于应激状态，激素需要量增加，而原有激素量相对不足，也可使病情加重或反复。本组3例均为女性患者，其表现主要为冬季反复双手寒冷性红斑，长期诊断为多形红斑或冻疮，因而在基层医院延误诊断和治疗。因此对有该类表现的患者应积极询问相关病史并进行免疫学检查，以早期明确诊断，使患者得到及早有效的治疗。

    参考文献:

    ［1］李慧珠，宗文凯，李遇梅.以皮肤血管炎为主要表现的系统性红斑狼疮一例［J］.中华皮肤科杂志，2004，37（3）：180.

    ［2］伍音.伴周围血管炎的系统性红斑狼疮24例临床分析［J］.赣南医学院学报，2004，24（6）：646.

    (新疆医科大学第五附属医院皮肤科, 新疆**830000)

w****8

雷诺病。。:lol:

脑*片

肢端青紫症？SLE不除外

[ 本帖最后由 脑清片 于 2008-5-25 14:13 编辑 ]

自*化

两个病：1，发红是冷热性红斑，2，蜕皮是手足癣。:lol: :lol:

l****m

雷诺氏病

l****6

雷诺氏病 ,很是同意

t****5

请公布结果!

哈***V

临床考虑:肢端青紫症.
患者所有实验室检查目前均不支持LE的诊断,继续随访中.
有不同见解的同仁请指教.

[ 本帖最后由 哈哈PIV 于 2008-5-29 10:21 编辑 ]

山**者

雷诺氏病我也同意

人***点

原帖由 山东医者 于 2008-6-18 20:28 发表
雷诺氏病我也同意

回复:我不同意,雷诺氏病是对称性的吗?

1****6

雷诺氏病+手足癣

李*庭

雷诺氏病 手足癣