老牛疑难病例讨论06（结果已公布）

m****5

女，3岁，右眼睫状体肿物。出生时正常，后有间歇性外斜视史。

[ 本帖最后由 pathology 于 2008-5-15 09:36 编辑 ]

p****y

典型的体征（white pupil）
https://bbs.iiyi.com/forum.php?m ... d=34780&page=49

[ 本帖最后由 pathology 于 2008-5-14 13:29 编辑 ]

f****j

三岁小孩，有白瞳表现，眼睛有外斜。镜下瘤细胞高柱状，围绕血管形成菊形团结构。符合视网膜母细胞瘤。
视网膜母细胞瘤，发生于视网膜，但可以向内沿视神经生长，向外可以一直穿出角膜。本例睫状体肿物应该不是原发的，应该是肿瘤向外生长所累及的。
本例应该属于分化型吧？此型由方形或低柱状瘤细胞构成，细胞围绕中央腔环形排列，称菊花型（rosette）。其中央腔内的“膜”为酸性粘多糖物质。胞核较小，位于远离中央腔一端，有一个核仁。胞质较多，主要细胞器为线粒体、微管、粗面内质网及高尔基器等。此型分化程度较高，恶性度较低，但对放射线不敏感。

l****6

视网膜母细胞瘤

蓝**露

睫状体色素性髓上皮瘤

x****g

同意睫状体色素性髓上皮瘤

f****j

除了此例的出处外，网上搜到两条有关资料：

“睫状体髓上皮细胞瘤1例
<<中国实用眼科杂志 >>2000年04期
张华 , 韩国栋 , 朱赛林 , 王煊

髓上皮细胞瘤是睫状体无色素上皮先天性肿瘤,1908年Fuchs首先报导.本病十分罕见,国内报导致今只有6例.我科于1998年5月收治1例,现报告如下. “（可惜看不到全文）

  ”  睫状体髓上皮肿瘤也称视网膜胚瘤，是由睫状体无色素上皮发生的恶性肿瘤，临床少见。多见于儿童。”

    【临床表现】

    早期因无自觉症状而不易被发现，有时瞳孔变形，晶状体浑浊，睫状体有淡黄色扁平肿块，边缘不齐，凸凹不平。严重者可发生屈光改变、继发性青光眼或侵犯虹膜。此瘤在生长过程中虽对周围组织有破坏性，但很少发生全身转移。

    【治疗】

    手术治疗。手术切除应包括肿瘤在内的睫状体和虹膜，复发病例宜摘除眼球，如肿瘤已向巩膜外侵犯，应行眶内容摘除术。“

但是没有查到此瘤的镜下表现。

蓝**露

睫状体是常见部位，平均年龄5岁。分畸胎性和非畸胎性。畸胎性除神经上皮或髓上皮分化外还有骨，软骨及横纹肌等非神经成分分化。
       睫状体色素性髓上皮瘤，呈菊形团和小条索状排列的神经上皮细胞被含有透明质酸的囊腔所分割，应与视网膜母细胞瘤鉴别。
判断良恶性1.是否成熟或有髓上皮分化，菊形团可有可无
2.细胞异型性和核分裂象
3.是否有肉瘤样病灶
4.是否有色素膜、角膜或巩膜外扩散

m****5

最后诊断：睫状体色素性髓上皮瘤
由于成都受到地震影响，我也没时间上网了哈，从地震开始我就没离开过医院了，全在医院忙了哈！