布加氏综合症（Budd-chiari syndrome）

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布加氏综合症（Budd-chiari syndrome）是由肝静脉和或其开口以上肝段下腔静脉阻塞引起的，以门静脉高压和或下腔静脉高压为主要临床表现的一系列综合征。其临床表现复杂，治疗棘手.   病理生理
  肝静脉回流受阻，静脉压力增大，肝淤血肿大，淋巴液渗出肝包膜形成腹水，肝窦破裂少量血性腹水，门静脉压力增高，脾肿大，侧枝血管形成，可导致食道静脉曲张破裂出血，肝昏迷，肝功能损害，肝功能 衰竭出现较晚。晚期由于消化不良、顽固腹水和低蛋白导致恶液质，合并心肺功能障碍。
介入治疗方法。
    将其分为4种类型(6个亚型)：Ia型：下腔静脉膜性阻塞(MOVC)，膜下无血栓，肝静脉通畅或部分通畅。Ib型：MOVC，膜下有附壁血栓，肝静脉通畅或部分通畅。II型：下腔静脉阶段性狭窄，肝静脉阶段性闭塞。IIIa型：下腔静脉阶段性闭塞(小于2cm)，肝静脉闭塞，肝右后下静脉代偿性扩张。IIIb：下腔静脉阶段性闭塞(大于2cm)，肝静脉闭塞，第三肝门处无扩张代偿静脉。IV型：以上任意类型伴上腔静脉狭窄或闭塞。
    临床表现：有腹胀、纳差、心慌等，伴劳累性心悸，消化道出血，不同程度食道静脉曲张，腹水。伴有不同程度的双下肢浅静脉曲张及皮肤色素沉着，合并足靴区溃疡。根据临床表现及彩超，明确诊断，造影和治疗一次完成。隔膜伴孔者11例，隔膜完全阻塞者4例，阶段性狭窄者6例，阶段性狭窄并完全阻塞者25例。支架采用常州智力发展有限公司生产的自展式支架（Z-stent）。
     治疗方法 应用Seldinger插管技术，经股静脉置管后先行下腔静脉造影，观察下腔静脉阻塞是否完全、病变的程度、梗阻的远端是否有血栓以及肝静脉是否通畅显影等情况，测得压力后，凡在X线透视下，狭窄或带孔者，导丝、导管均易通过。用260cm超硬交换导丝经右心房置入上腔静脉，用25mm或30mm大球囊反复扩张隔膜或狭窄部位。如为完全阻塞，则经头静脉（或贵要静脉）或颈内静脉穿刺，经上腔静脉、右心房、将5F或6F猪尾式导管置入下腔静脉，作为靶目标之用，然后经股静脉穿刺点进入Rups-100。经正侧位反复定位后，穿刺破膜，成功后，用25或30mm球囊导管反复扩张，满意后，进入支架输送器，植入支架，造影示下腔静脉通畅，终止手术。
    术后处理：术后每日给予低分子右旋糖酐500ml，从下肢滴入，连用3～5天。对于内置支架患者，术后3天内要皮下注射低分之肝素(如：速壁凝等)，口服肠溶阿司匹林25mg，每日两次，抗凝治疗2～8周。个别患者，可能会因扩张后回心血量突然增加，心脏负担加重而出现心功能不全，因此，术后应严密观察病情，必要时给予强心、利尿等处理。
     对于Ia型布-加综合征的治疗，在以往，多数作者认为经右心房手指破膜为首选术式[6  7]，也有采用经右心房经股静脉会师式破膜或右心房-下腔静脉人工血管转流等术式的。虽然这些术式都有各自的许多优点，而且术后5年通畅率也比较高，但这些手术都需要在全麻下开胸、开腹进行操作，手术创伤大，如果病人一般情况及肝功能储备比较差的话，则术后管理和恢复会相当困难。而我们对此类型病人首选球囊扩张及支架植入术，其优点为非开放式手术，手术创伤小，安全性高，病人所受痛苦小，而且可重复进行，也就是说对以后症状复发者，仍可再次经皮球囊血管成形术(PTA)。本术式符合血流的生理途径，也不会影响肝功能或加重肝功能损害。另外，对于IIIa型可行球囊扩张+支架置入术，Ib型者也可行球囊扩张+支架置入术。
     据汪忠镐等[9]实验研究证明，当支架植入体内2、4、6、8、和16周后，钢丝即被血管内皮细胞完全覆盖，表面光滑与管壁长成一体，钢丝周围无明显炎症反应和血小板聚集，更无表面附壁血栓的形成。通过对15例患者的治疗，我们的体会是，(1)该项技术有一定的适应范围，在治疗BCS方面仍不能完全代替传统的外科手术，因此，应严格掌握介入治疗的适应症和禁忌症。(2)在行腔静脉造影的同时行球囊扩张术比较好，这样不仅能减少病人反复深静脉穿刺置管的痛苦及血管的损伤，还可避免因造影剂长久滞留在IVC阻塞远端而易血栓形成。(3)当下腔静脉造影时，如发现阻塞远端有血栓形成则应慎用球囊扩张+支架置入，以免血栓脱落导致肺动脉栓塞。（3）在行球囊扩张时，每次扩张持续的时间不宜过长，一般掌握在10～30秒为宜。(4)硬质导针破膜时穿破或撕裂下腔静脉，造成大出血或心包填塞等严重并发症也偶有发生。为防止此类并发症发生，对于完全闭塞性病变长度大于2cm者，我们采用上，下腔静脉同时造影的方法，以清楚显示病变部位和形态，通过正、侧位双向影像监视，确保穿刺点位于腔静脉中心处时再行破膜，这样可以减少此类并发症的发生机会。
    下腔静脉膜性闭塞:
　　可以通过病变上下方进行破膜，从下方向上穿刺较为简单，但是有损伤心包的危险。我们主张采用病变上下方插管同时造影，以病变下方导管导向，从上向下穿刺的方法，较为安全。破膜成功后，逐步扩张狭窄，必要时置入支架。三、下腔静脉阶段性闭塞：必需同时行病变上下方同时造影，明确病变长度和走向。穿刺时对准另一侧的标记导管端，逐步进针，必要时随时造影确认针道位置，穿刺成功后，逐步扩张穿刺道，然后置入支架。我们打通的最长闭塞段是12cm。
　　注意事项：一，下腔静脉血栓形成：如果是新鲜血栓，可以通过插入大口径导管，直接抽吸血栓，或者注入尿激酶溶栓；也可以使用支架固定单一的大血栓，也有作者主张先抗凝治疗三个月，等待血栓附壁.复 查造影证实血栓处理赶紧后方可开通闭塞处，不然将导致致命性的肺栓塞。陈旧的附壁血栓不易脱落，可以不予处理。二，穿刺时造成心包或下腔静脉壁破裂：一旦造影发现造影剂外溢，可立即用球囊导管压住破裂处，如果是较小的裂口可能自行封闭，必要时需要外科手术处理。
　　肝静脉：
一、肝静脉狭窄：可以在腔静脉侧用塑型导管选择进入狭窄肝静脉内，如果支撑力不够可用导引导管帮助，造影测压后，交换导丝导管扩张，主张扩张至12—15mm口径，必要时置入支架。如果不能找到肝静脉入口，则需要采用经皮肝穿的方法，将选择进入腔静脉的导丝经股静脉或颈静脉拉出，建立导丝轨道，再进行上述治疗。
二、肝静脉闭塞：可以从腔静脉侧使用长穿刺针穿通闭塞部位，膜性闭塞时下腔静脉壁上突出圆形阴影可作为穿刺的导向，但是仍然带有较大的盲目性。我们多采用经皮肝穿的方法，首先造影了解肝静脉系统及交通支情况，然后用导丝或穿刺针通过闭塞处，建立导丝轨道，再行扩张和支架治疗.有时闭塞段较长，也可不通过原道，另外穿刺肝实质用支架建立新的静脉引流通道。
三、广泛的肝静脉闭塞时肝内未形成明显的交通支，因而无法进行肝静脉的引流。只有进行门腔静脉分流术。Tips作为一种微创的介入分流方法，治疗布加氏综合征获得了很好的疗效。布加氏综合征的Tips有一些特殊的地方，其一是由于肝脏淤血肿大，穿刺道较长，穿刺门静脉的难度加大；其二是往往由于肝静脉完全闭塞而必需经肝段下腔静脉壁直接穿刺。我们采用B超导向细针微导丝标记门静脉的方法，很好地解决了穿刺的定位问题，大大地提高了Tips的安全性和成功率。由于采用了22G的细针，即使大量腹水时也可安全使用。
　　肝静脉合并下腔静脉：首先治疗下腔静脉闭塞，然后在下腔静脉内置入导管作为标记，采用经皮肝穿的方法开通肝静脉。究竟是先置入腔静脉支架还是肝静脉支架，我们认为两者各有好处，先置入腔静脉支架可以使肝静脉穿刺开通时较为简便，但有时可能影响肝静脉支架的安放，但是由于使用了大网孔的Z型支架，一般问题不大。
并发症及处理
   
介入放射学治疗方法有：膜性狭窄球囊扩张成形术、膜性闭锁破膜及球囊扩张成形术、阶段性狭窄球囊扩张成形及内支架植人术、阶段性闭锁穿刺再通球囊扩张成形和内支架植人术。介入放射学治疗方法的发展，使布一加氏综合征的治疗达到了几乎无所不能的境界。
1．　球囊扩张成形术　下腔静脉膜性闭锁和膜性狭窄均选用球囊扩张成形术，阶段性狭窄和阶段性闭锁球囊扩张成形术疗效不佳或预测效果不佳时附加用支架植入治疗术。不主张直接使用内支架植入治疗术。
球囊直径选择：介入放射学治疗成败和是否复发的关键。主张大球囊过度扩张，即以正常下腔静脉直径的130- 140 ％选择球囊，或以远段代偿性扩张的下腔静脉直径、或下腔静脉右心房入口区直径（欧氏瓣区）的110-120％以上选择球羹，一般使用直径25、27、30mm大球囊，我们几乎使用的全部是直径30mm的大球囊。早年选用直径20mm或以下的球囊扩张治疗布一加氏综合征的下腔静脉病变，复发率极高。下腔静脉狭窄区域，除腔内有膜状物外，腔外存在大量环形纤维组织索等限制或束缚下腔静脉，只有过度扩张才能彻底撕裂下腔静脉内外的全部狭窄物。球囊扩张时间应至少 3－5分钟，可一次性持续 3－5分钟，也可分2－3次达到 3－5分钟。大球囊过度扩张并且持续扩张才能彻底扩张。持续扩张中使病人的疼痛感觉逐渐减轻，由难以耐受到可以耐受。
球囊扩张后效果预测：下腔静脉造影，显示原狭窄环或狭窄段完全消失，与原非狭窄段的近段和远下腔静脉形成一致的圆柱状结构，不存在任何狭窄环、切迹和不规则征象，如仍然存在切迹、管壁不规则或局限性狭窄环，应再行球囊扩张，并且使用较大球囊或延长充盈球囊扩张时间，直至下腔静脉呈现一致的、光滑圆柱状结构。否则，植人内支架治疗。
3cm以下的狭窄段或闭锁段，均应视为膜性，积极球囊扩张成形术，或至少应先球囊扩张成形术。对于阶段性闭锁，尤其是起自第三肝门、或起自肾静脉水平以上的长阶段性闭锁，不少病例穿刺再通和球囊扩张成形术非常容易。因为这类阶段性闭锁实为双重区性闭锁，即第二肝门上方和第三肝门或肾静脉上方两处膜性闭锁，而膜性闭锁之间的下腔静脉反而通畅，是假性阶段性闭锁。分别扩张两处膜性闭锁，或使用长球囊同时扩张两处膜性闭锁，可取得良好效果。
2　球囊扩张成形及内支架植入术
3cm以上的阶段性狭窄，使用球囊扩张成形术，应选用大球囊并以较长时间持续扩张。扩张后复查造影，下腔静脉无狭窄或不规则者即可结束治疗，反之再植入内支架。
阶段性狭窄还需要区别肝脏水肿增大的继发性外压性改变，这种狭窄无需治疗。因为治疗也无效，以球囊扩张成形术扩张，扩张后复查造影可能下腔静脉狭窄更为严重，但并无明显血流动力学异常，不要置人内支架。
3cm左右的阶段性闭锁，多数要球囊扩张成形和内支架植入。治疗时也应先球囊扩张成形术，有效的持续扩张后复查造影，仍残存狭窄、切迹或管壁不规则时，再行内支架植入治疗。3cm以上的阶段性闭锁，部分病例是双膜性闭锁，单纯球囊扩张成形术可获得良好效果，不需内支架植入。真正的长阶段性闭锁，如果球囊扩张，复查造影总存在狭窄或管壁不规则，应及时植入内支架。
膜性狭窄和闭锁与阶段性狭窄和闭锁，合并血栓时，行以US、CT、MRI判断血栓新鲜或机化，并了解血栓与静脉壁的接触范围大小。新鲜血栓直接导管溶栓，溶栓无效者，视为机化性血栓，为防止血栓脱落引起肺栓塞，先植入内支架，将血栓紧紧压在血管壁上并扩张管腔至正常水平，而后再进行狭窄区的介入放射学治疗。
3.肝静脉阻塞型budd-chiari综合症: 介入治疗原则必须以开通肝静脉为主，只要采用直径10～18mm球囊进行扩张成功，其肝静脉阻塞和门静脉高压症状可以很快缓解。对单纯扩张不满意者应使用支架置入治疗。肝静脉阻塞的治疗可采用经皮经肝肝静脉穿刺途径、经颈静脉肝静脉穿刺、经下腔静脉肝静脉成形术

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比较少的病例,谢谢分享.