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[免疫] 帮忙看看这个病例

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发表于 2008-2-15 21:20 | 只看该作者 回帖奖励 |倒序浏览 |阅读模式

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患儿女性,14岁,因“咳嗽三天,发热二天”于2008-02-04入PICU。患儿三天前无明显诱因下始有咳嗽,为阵发性连声咳,少许痰音,有痰不易咳出,咳嗽以夜间明显。二天前始伴发热,热峰39℃左右,热前无畏寒、寒战,热高时无抽搐。昨晚06:00时服用退热药布洛芬后热能退,今体温正常。予止咳嗽药口服治疗,具体不详,无好转。患儿二天前及今上午各有一次抠鼻后“鼻衄”。二天前一次出血量较多,具体不详。今上午一次出血量不多。追问病史患儿感乏力头晕一月余。曾行眼部手术治疗(上眼睑炎性假瘤)。
    入院查体:T37.0℃,P112次/分,R18次/分,BPl50/110mmHg,Wt40kg,神志清,精神一般,呼吸平稳,皮肤粘膜无黄染,弹性可,颈软,全身浅表淋巴结未触及肿大。双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,咽充血,双侧扁桃体I°肿大,稍有充血,未见脓性分泌物。两肺呼吸音粗,可及少许中湿啰音,心律112次/分,律齐,心音有力,心前区Ⅱ~Ⅲ级SM。腹软,无压痛,肝脾未触及肿大。四肢活动如常,无畸形,关节未见畸形。**及外生殖器未见畸形,全身无明显浮肿,双侧克尼格征阴性,布鲁金斯基征阴性,巴彬斯奇征阴性。
    门诊查血常规(2008-02-04):WBC11.4X10^9/L,N74%,L18%,Hb56g/L,PLTl62.0X10^9/L,CRPl9mg/L。胸片:左侧支肺炎。入院后查肾功能(2008-02-04):尿素:53.90mmol/L、肌酐:1162.4μmol/L;肾功能(2008-02-06):尿素:53.80mmol/L,肌酐:1233.4umol/L。尿素、肌酐指标明显升高。凝血组合:活化部分凝血活酶时间58.8秒,纤维蛋白原4.60g/l,凝血酶时间19.5秒,栓溶二聚体阴性。MP抗体阴性,血型A型,HIV、TPPA、RPR抗体阴性,大便常规、隐血阴性。尿特定蛋白:A1M103mg/L,TRU44.4m/L,MA674mg/L,IGU355mg/L。尿RBP>2550mg/L,NAGl4.13mg/L。提示肾小球、肾小管有受累。肾血管彩色多普勒提示:肾动脉阻力升高。双肾B超提示:双肾实质回声改变,皮髓分界不清,双肾稍增大。乙肝五项、丙肝抗体均阴性。肝功能:CO2CPl3.9mmol/L,白蛋白30.2g/L,球蛋白34.6g/l。血磷2.75mmol/L,血镁0.68mmol/L。24小时尿蛋白定量0.88g/24h。抗ENA抗体阴性,抗核抗体阴性。胸部CT左肺感染,伴胸膜肥厚粘连及少量胸腔积液,心影增大。心脏超声:左房增大,左室壁增厚,左室、右房、右室内径止常,室间隔、房间隔连续完整,未见回声缺失,血流图及多普勒检查未见异常分流。主动脉、肺动脉不增宽,主动脉瓣、肺动脉瓣形态活动未见异常,血流图及多普勒检查未见返流。二尖瓣及二尖瓣轻微返流。静息状态下彩色室墩动力(CK)检查:收缩活动未见异常。声学定量(AQ)检测射血分数62%。
    免疫功能检查:补体C4(232.00mg/L);免疫球蛋白G(8.40g/L);免疫球蛋白M(2.16g/L);免疫球蛋白A(2.75g/L);补体C3(985.00 mg/L)、抗核抗体正常、抗中性粒细胞抗体正常,抗肾小球基底膜抗体正常。

    入院诊断:1.急性支气管肺炎,2.慢性肾小球肾炎CKD5期 3.血管炎(韦格纳肉芽肿?)。予“头孢曲松”抗感染,“氨溴索”化痰,“还原型谷胱甘肽”保肾,予“氨氯地平”降血压,予“开同”降尿素氮。2008-02-08起血液透析(8号、9号、12号),于10日换抗生素头孢吡肟粉针1g(马斯平)抗炎,患儿体温有再次升高,精神情况无好转,进食少,有呕吐。

目前诊断:血管炎(韦格纳肉芽肿)。

以上是无锡市人民医院的会诊结论
谁对这种病比较熟悉的能不能谈谈,孩子的父母已无再生育能力,这个孩子有希望治好吗?
留下孩子父亲的电话:13921110823 有谁能提供帮助的可以直接联系
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