POEMS 综合征

王*峰

POEMS 综合征
临床上男性发病稍多于女性,男女之比为2.5∶1 ,发病年龄多见于50～60岁。常见首发症状为对称性四肢远端乏力麻木、外周水肿、皮肤色素沉着及阳痿等,以后逐渐发生多系统损害。①多发性神经病变:所有患者均出现,特点是对称性,由远端开始向近端播散,感觉与运动均受累,而颅神经和自主神经很少受累,肌电图及神经活检示脱髓鞘病变及轴索变性。脑脊液蛋白水平升高而细胞数正常。②脏器肿大:包括肝、脾、淋巴结肿大。③内分泌改变:包括肾上腺、甲状腺、垂体、性腺、甲状旁腺及胰腺,其中以性腺机能减退最常见,其次为糖耐量异常或糖尿病、甲状腺机能减退。④单克隆γ2球蛋白病和骨损害。⑤皮肤改变:以局灶性或全身性皮肤色素沉着最常见,其他表现有皮肤增厚、多毛(通常局限于四肢、胸部及面部) 、多汗、杵状指、雷诺现象、血管瘤及指甲苍白等。
患者:女性,46岁。因皮肤变黑、变硬、多毛9个月,四肢麻木乏力、腹胀4个月,于2002 年10月18日收入院。患者2001年1月因左结节性甲状腺肿伴囊性变行左甲状腺次全切除术,术后1个月出现甲状腺功能低下,长期甲状腺素替代治疗。2001年5月发现颈淋巴结肿大,病理示慢性炎症。9个月前皮肤变黑、变硬,从四肢远端开始,渐及前臂、躯干及面部,伴体毛增多、声音稍变粗、**下降及闭经。4个月前感四肢凉,手足多汗,肢端麻木,以双足底明显,袜套样分布,四肢乏力并渐加重至站立、行走不稳,双手上举困难,反复双肩、膝、趾关节疼痛,腹胀,胸闷,气促,双下肢及躯干浮肿。体格检查:恶液质,全身皮肤色素沉着,四肢远端为甚,呈黑褐色,乳晕深黑色。四肢远端皮肤增厚变硬,指甲变白,杵状指,双下肢及躯干轻度凹陷性浮肿。体毛增多、增粗,**呈男性分布。双侧颌下、锁骨上、腹股沟、腋窝可及多个肿大淋巴结,质中,无压痛。双肺未闻及口罗音。心界稍向左扩大,心律80次/min ,律齐,胸骨左缘3、4肋间闻及3/6级收缩期吹风样杂音。腹稍隆,肝右肋下2cm ,脾肋下可及,移动性浊音(+)。肱二头肌、肩胛带肌、股四头肌及骨盆带肌萎缩。四肢近端肌力Ⅴ- 级,远端Ⅳ级,肌张力正常。双踝以下痛触觉减退,双膝腱反射消失。病理征未引出。眼底检查未见异常。实验室及辅助检查:血清蛋白电泳未见M带,免疫固定电泳发现单克隆蛋白IgA2λ。尿本周蛋白(-)。空腹及餐后血糖正常。FT46149pmol/L, FT3 1124pmol/L ,血清促甲状腺激素(TSH)6161mU/L。肾上腺、性腺激素未见异常。腹腔积液检查为渗出液。肿瘤标记物(-) 。胸片示心影增大。全身骨X 线照片未见溶骨性或硬化性损害。B超示肝大、脾大、腹腔积液、盆腔积液、双乳水肿、双腋窝淋巴结肿大。超声心动图(UCG) 示右房、右室增大,重度三尖瓣反流,微量心包积液。胸腹部MRI示纵隔、左肺门、双腋窝多个淋巴结影,部分融合,双胸膜腔、腹膜腔积液、肝脾大。肌电图示上下肢周围神经源性损害。骨髓检查示浆细胞增多,占9% ,大小不一,胞质出现空泡,可见双核浆细胞。皮肤活检示前臂皮肤组织基底层色素增多、角化亢进及角栓形成,真皮胶原纤维增生,小血管周围淋巴细胞浸润、弹力纤维变性。淋巴结活检示血管滤泡性淋巴结增生。
　根据患者具备多发神经病变、脏器肿大、内分泌病变、单克隆γ球蛋白病及皮肤改变5条主要表现,诊断为完全型POEMS综合征,予激素(**1mg•kg- 1•d - 1 ) 、来氟米特、甲状腺素替代治疗、神经营养药及理疗、康复训练等综合措施,患者病情逐渐好转,皮肤变软,色素沉着变浅,体毛减少,腹腔积液、双下肢及躯干浮肿减退,四肢麻木乏力好转,可扶墙慢走。

[ 本帖最后由 王振峰 于 2007-11-21 18:10 编辑 ]

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