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病历摘要
患者女,34岁。因呼吸困难、咳嗽、双下肢水肿,活动及平卧加重4天,于2006年10月31日入院。患者于10天前行剖宫产,孕2产2。当地医院诊断为围产期心肌病,经强心、利尿等治疗无效而转至我院。
入院查体 T 38.8℃,P 100次/分,R 26次/分, BP120/80 mmHg。右侧肺呼吸音弱,有小水泡音,P2>A2,肺动脉瓣听诊区3/6级收缩期杂音(SM)。双下肢水肿。
实验室检查 WBC 11.34×109/L,中性74.74%,RBC 3.69×1012/L,Hb 95 g/L。血生化:肌酸激酶(CK)、天冬氨酸转氨酶(AST)正常,乳酸脱氢酶(LDH)326.3 U/L,乳酸脱氢酶同功酶2(LD2) 42.9%,总蛋白(TP)65 g/L,白蛋白(Alb)25 g/L。血气(吸氧4 L/min):pH7.42,pCO2 40 mmHg,PO2 102 mmHg,HCO3- 25.6 mmol/L。凝血象:部分凝血酶原时间活动度(PT)121%,纤维蛋白原(FIB)500 mg/dl。心电图:(2006年10月28日)心电轴右偏,III导联呈qR型,T波倒置,胸前导联T波低平、倒置。心电图:(2006年10月31日)I导联S波变浅。
X线胸片(2006年10月28日)肺动脉段突出,如图1。
X线胸片(2006年10月30日)肺动脉段无明显突出,如图2。
心脏彩超:左室(LV)舒张期末径44 mm,右室(RV)内径27 mm,射血分数(EF)0.75,左室短轴缩短率(FS)0.45;肺动脉瓣轻度返流,心包少量积液,肺动脉压正常。
病例讨论
住院医生: 本病例特点为年轻孕产妇,以呼吸困难为主征,伴有双下肢水肿。有肺动脉高压的表现,如P2亢进,肺动脉瓣听诊区3/6级SM,心脏彩超显示肺动脉瓣轻度反流,以及X线胸片一过性肺动脉段突出,但是心脏彩超测肺动脉压正常。血常规符合感染和贫血的表现。LDH升高,Alb降低,FIB升高。血气分析正常。心电图有一过性心电轴右偏。
主治医生: 该患者在当地医院诊断为围产期心肌病。围产期心肌病是一种特异性心肌病,即分娩前后发生的原因不明的心脏扩大和心力衰竭。常发生于妊娠最后1个月和产后6个月内,多见于30岁以上、多次或(和)多胎妊娠妇女。其临床特点和病理改变与扩张型心肌病类似。发病率约占孕妇和产妇的0.16%~0.75%。临床表现为:①全心衰竭,即以呼吸困难为主症的左心衰和以体循环淤血为特征的右心衰。②心律失常:室性早搏最常见,也可见其他心律失常,如房速、房颤等。③心室内血栓形成和栓塞。心电图检查主要表现为左室肥厚、劳损,T波低平或倒置等,以及心律失常。胸部X线检查示心影呈普大型,以左室大为主,搏动减弱,心胸比例增大及肺淤血征,肺间质水肿等。心脏超声检查示心腔扩大,搏动减弱,EF、FS值明显降低。
本例患者的呼吸困难,虽然类似于左心功能不全引起的劳力性呼吸困难并有平卧位加重。但是,其心腔大小正常,EF、FS值均正常。故不符合左心功能不全的表现。其双下肢水肿亦不能以右心衰完全解释,因为其颈静脉怒张、肝大、肝脏触痛、腹胀等体循环淤血的征象并不明显。因此,本病例临床特征不符合心肌病的表现,故不考虑为围产期心肌病。由于此患者临床表现为急性的肺动脉高压(虽然超声提示肺动脉压力正常),但还要注意肺动脉栓塞。
主任医师: 肺栓塞(PE)是由内源性或外源性栓子堵塞肺动脉或所属分支而引起的肺循环障碍综合征。PE常见的临床表现包括:突发的呼吸困难,尤其在活动时明显,病人往往对活动,甚至日常的轻微活动极不能耐受,呼吸频率>16次/分;剧烈的胸痛,可向肩部或腹部放射;咳嗽、咯血,即胸痛—呼吸困难—咯血三联征;休克、晕厥;少数患者有发热。体征包括:肺部干、湿啰音,胸膜摩擦音,胸腔积液体征,心动过速,右心室奔马律,肺动脉第二心音亢进伴分裂,下肢水肿。静脉炎或静脉曲张是下肢深静脉栓塞常见的体征。
有关的检查包括:
(1)血清D-二聚体检测:D-二聚体是一种交联纤维蛋白降解产物,血液中水平增高说明有纤维蛋白溶酶活动。检测D-二聚体水平对诊断肺栓塞的敏感性为98%,但特异性仅为30%。因此,其可作为肺栓塞的初筛指标。
(2)动脉血气分析:PaO2降低,伴或不伴PaCO2降低。
(3)血清酶学:常见LDH升高,也可见CK升高,易于与急性心梗混淆。
(4)心电图检查:包括窦性心动过速,房性快速型心律失常,肺型P波,电轴显著右偏,呈SⅠQⅢTⅢ,极度顺钟转位和右束支传导阻滞、右室肥厚的表现等。
(5)超声心动图检查:与肺动脉高压和右心室后负荷加重有关的右心室扩大、室间隔偏移或矛盾运动、肺动脉扩张、三尖瓣和肺动脉瓣开放度降低等。通过超声还可概测肺动脉压升高。
(6)胸部X线:有密度不一的片状模糊阴影、楔形影、肺不张、胸腔积液和膈肌升高等。
(7)肺通气/灌注扫描:病灶局部血流灌注缺损而通气正常,即灌注和通气的不匹配,是诊断肺栓塞最敏感的检查方法。
(8) 肺动脉CT血管成像(CTA)或经皮穿刺肺动脉造影:可确诊直径>0.5 mm肺血管栓塞。主要表现为充盈缺损,肺动脉截断及血流不对称等表现。
本例患者有妊娠及剖宫产等易患因素,临床表现已呼吸困难为主,P2亢进及肺动脉瓣区的收缩期血管杂音考虑为肺动脉高压所致。双下肢水肿不除外为下肢静脉栓塞造成。血清LDH升高,心电图表现为一过性SⅠQⅢTⅢ,X线胸片表现为一过性肺动脉段突出,因此提示有肺动脉栓塞的可能。不支持PE的临床特点包括:PaO2不低,心脏超声未见右室扩张或肺动脉瓣扩张,概测肺动脉压正常。需进一步完善如下检查:D-二聚体,下肢静脉超声,肺动脉CTA。
结果显示:D-二聚体2.20 μg/ml(正常<0.5 μg/ml)。下肢静脉超声:右股总静脉不完全血栓形成(图3),右侧大隐静脉陈旧性血栓,左侧小腿肌间静脉血栓。CTA:右肺动脉干及右下肺动脉血栓(图4),双侧胸腔积液,右肺下叶肺炎。
主任: 近年来孕产期肺栓塞的报道明显增加,国外报道肺栓塞是孕产妇死亡的主要原因之一。据报道妊娠期静脉栓塞发病率约0.1%,肺栓塞的发病率约0.01%~0.04%,若发现不及时或处理不当,约20%~30%的患者可立即死亡,幸存者仍有30%复发。孕产期血流呈高凝状态,盆腔及下肢血管受子宫压迫和激素影响而扩张,血流缓慢,静脉压增高。分娩或剖宫产时易促使血管内壁受损,故深静脉血栓形成的机会明显增加。而在剖宫产后则更易形成静脉血栓。原因包括术后长期卧床引起肢体静脉回流瘀滞、手术创伤造成血流的高凝状态、麻醉下静脉壁平滑肌松弛使内皮组织受牵张而胶原纤维暴露。根据该患者的临床表现,结合D-二聚体、下肢静脉超声和CTA,其急性肺动脉血栓栓塞诊断可以明确。该患者发热、WBC及中性粒细胞升高考虑为栓塞区继发性炎症所致。贫血和白蛋白降低考虑为妊娠和手术诱发。
临床诊断:双下肢深静脉血栓,急性肺动脉血栓栓塞,右肺肺炎
本例患者经使用尿激酶(UK)静脉溶栓、低分子肝素、降纤酶以及抗生素等药物治疗2周后症状明显缓解,听诊P2亢进较入院时明显减轻。
图1 X线胸片 肺动脉段突出
图2 X线胸片 肺动脉段无明显突出
图3 彩色多普勒血流显像(CDFI)可见右股总静脉充盈缺损
图4 CTA显示右肺动脉内充盈造影剂充盈缺损
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