我发的病历讨论讲解

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韦格内氏肉芽肿
概念：是一种系统性、坏死性肉芽肿血管炎，主要累及上、下呼吸道及肾，    同时也常累及全身小动脉、静脉及毛细血管。
全身型: 有呼吸道、肺、肾脏病变。病情重，死亡率高。
局灶型：局限于呼吸道及肺，无肾脏损坏，预后好。

发病特点：
    1、中青年多见，我国发病年龄较小。
    2、全身性 血管炎性坏死性肉芽肿；免疫性疾病。
    3、易复发。
    4、全身型预后差，死亡率高。
                                                                                                                                                                                                                                                                                                               

病因：未明。
病理：全身器官及组织均可受侵，但以上、下呼吸道，肾，皮肤为主。
鼻腔、口腔、咽喉溃疡坏死，鼻窦、眼眶骨组织坏死等。
下呼吸道、肺脏形成坏死性肉芽肿，


临床表现：
    1、全身症状：发热、乏力、消瘦。
    2、呼吸道：鼻塞、鼻咽部溃疡、咽喉疼痛。哮喘样呼吸困难。
    3、肺部：咳嗽、咯血、血痰、胸闷、胸痛、气短等。
    4、肾脏：肾脏综合征，急进性肾小球肾炎。尿毒症表现。
    5、心脏：心肌炎、心包炎、冠状动脉炎表现。有心律失常、猝死等。   

    6、神经系统：多发性周围神经炎表现及面部神经损害表现。
    7、颅脑：脑血栓及颅内出血。
    8、皮肤：急性坏死性血管炎，可有皮肤损伤坏死、水疱、紫癜、溃疡及皮下结节，皮疹多呈对称性。
    9、肌肉、关节：多发性关节炎、肌肉疼痛、无力。
   
实验室检查：
1、血沉快、白细胞高、贫血、血小板高。
2、c-ANCA（胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体)阳性，大约90％为阳性，而缺乏肾病者其阳性率降至70％，病情缓解时c-ANCA滴度下降甚或转阴。其他血管炎及结缔组织病c-ANCA阳性率甚低，因此该抗体可作为本病诊断与治疗观察的重要参考指标。
3、轻度高丙球蛋白血症、类风湿因子低度阳性等均为非特异性改变。
组织病理
鼻病变组织活检：坏死性肉芽肿和(或)血管炎。血管炎类型可多种多样。
肾活检：局灶性阶段坏死性肾小球肾炎。
皮肤活检：白细胞破碎性血管炎。

纤维支气管镜检查：
可见全部呼吸道损害表现，鼻咽部、喉、气管、支气管粘膜充血、肿胀、坏死、溃疡、结节。合并炎症见脓性分泌物附着。

胸片及胸部CT：
    1、多样性：病灶可絮状、粟粒状、结节状，
有的为圆形块影 。
    2、多发性：肺野多处可同时或先后出现病灶，以中下野较多，常为双侧，可并发胸腔积液或胸膜肥厚。
    3、多变性：浸润病变可为短暂、游走，短期内一处病变消散或缩小，另处出现新病灶或原有病灶增大。
    4、空洞形成：部分病例结节内可出现空洞，单发或多发，洞壁不规则。
   

1、结节病：多良性。可发热、咳嗽、胸痛、气急，肺部X线可有结节状阴影，可散在或弥漫，多有双肺门淋巴结肿大。可有皮下结节，血管炎少见，无肾脏损害。
2、坏死性结节病样肉芽肿：常有发热、咳嗽、胸痛、气急等症状，X线为双肺广泛结节状浸润，肺门影可以增大。皮下结节样肉芽肿、血管炎多见，甚至有凝固性坏死，无鼻部及肾脏损害。可有神经系统表现。
    3、变应性肉芽肿：多无发热、咳嗽、胸痛，常有哮喘及过敏性表现。X线表现弥漫性结节。血管炎、结节肉芽肿多见，可有肾功损害。无神经系统损害。  

治疗
激素：强的松1～2mg/kg，冲击量15mg/kg,3~5天，4周后减量维持。
环磷酰胺：首选。常用量2mg/kg/日。
大多数患者需二者合用。

预后
死亡率高。
早期诊断、合理治疗，预后明显改善。
5年存活率80％。