发热原因待查

l****1

性别：女      年龄：12岁
1、        主诉  发热10天，咳嗽1天。
2、        病史  发热10天，体温波动于37.8~39.5℃之间,每次服用退热药后热降,热前无畏寒战，无咳，无咽痛，无吐泻。曾用利巴韦林、头孢拉定、阿米卡星等治疗无效。入院前1天出现咳嗽，无鼻塞、流涕。患儿病程中精神好，食欲佳，无明显削瘦皮疹、黄疸，无腹痛、腹泻、呕吐、尿急、尿痛等。无关节疼痛、出血症状。否认结核、肝炎传染病接触史，按时预防接种，否认居住地周围寄生虫及其他传染病流行史。个人史、家族史（—）。
3、        体格检查  体温37.5℃，神志清，精神佳，面色红，全身浅表淋巴结未及肿大，咽充血，颈无抵抗，双肺清，心律84次/分，心律齐，心音有力，腹软，肝脾肋下未及，四肢暖，无明显皮疹及出血点，神经系统检查（—）。
4、        入院诊断  发热原因待查（病毒感染？）。
5、        诊治经过  入院后查血红蛋白133g/L、红细胞2.37×1012/L、白细胞5×109/L、中性粒细胞0.62、淋巴细胞0.36。C反应蛋白（CRP）27mg/L。尿素氮（BUN）4.4mmol/L,肌酐(Cr)入院次日165μmol/L,4天、10天后分别为88μmol/L及45μmol/L。肝功能：正常。血电解质：正常。多次查尿常规、粪常规均（—）。查2次肥达反应：阴性。粪培养：无致病菌生长。查4次血培养：无细菌包括厌氧菌生长。咽拭培养2次：咽部正常菌丛生长。骨髓培养：无细菌生长。血LDH：296~404IU/L（正常91~180IU/L）；HBDH：231IU/L（正常74~180IU/L）。查2次血抗结核抗体均阳性。结核菌素PPD试验2次：72小时均阴性。血Cox病毒抗体:阴性:EBV VCA—IgG（+），EBV VCA—IgM、IgA均阴性。血黏蛋白：40mg/L及79mg/L（正常20~40 mg/L）。血沉（ESR）：55~71mm/h。血脂系列：正常。血IgG、IgA、IgM：正常。CD388.3%(正常65.3%~77.7%)；CD431.3%(正常40.4%~51%); CD854.4%(正常22.9%~32.9%); CD4/ CD80.58(正常1.33~1.99)。类风湿因子（RHF）：阴性；抗核抗体、抗ds—DNA、ENA多肽谱：均阴性。血涂片找疟原虫4次：阴性。24h尿VMA测定2次：192μmol/24h及109.6μmol/24h(正常15.66~88.58μmol/24h)骨髓涂片:有核细胞增生活跃,粒系占59.6%，红系占30.8%,粒/红=1.9:1,比例低下。骨髓未见明显异常。查3次腹部B超：右下腹肠系膜周围淋巴结增大，经度脂肪肝。X线胸片：未见明显异常。胃肠造影：胃及小肠未见明显异常。钡灌肠：所见肠段未见明显器质性病变。胸部CT：纵隔、左腋下淋巴结肿大。腹部CT：肝脾增大，后腹膜淋巴结经度肿大。
入院后高热47天，体温波动于38.6~41.3℃，血红蛋白、白细胞渐下降，入院1个半月时血红蛋白降至80g/L，白细胞降至1.4×109/L,，其间给予抗病毒+抗生素联合治疗，曾先后用过头孢曲松10天，利巴韦林7天，头孢噻肟8天，甲硝唑5天，环丙沙星7天及亚胺培南本司他丁钠（泰能）5天等治疗，患儿体温不退。住院第5天曾出现高热伴右下腹痛和大便稀薄，2次/天，无黏胨脓血，4天后好转。第10天起热前有畏寒和寒战，但无关节肿痛和皮疹，服用退热药后体温稍有下降，热高时精神稍差，热退后精神好，食欲无改变，二便正常。第27天在右颈（胸锁乳突肌后）扪及2枚黄豆大小淋巴结，质地中等，可活动，触痛（—），同时在右耳垂及脐周出现数枚小斑丘疹，略高出皮面，压之不褪色，经度肝肿大（肝肋下1cm），脾未及。第30天因血抗结核抗体（+），用异烟肼、利福平、链霉素联合治疗17天，仍无效。
会诊讨论
感染科医师（1）感染：发热最常见的原因是感染。①细菌感染：病儿发热日久，始终未找到病原虫及感染病灶，且无明显细菌感染中毒症状，外周血象白细胞下降，用抗生素效果不佳，一般细菌感染依据不足。②伤寒：典型症状可表现为稽留高热，肝脾增大，白细胞减少，但病儿发热已近2个月，疑为伤寒病程过长，消化道症状不明显，售价良好，肥达反应（—），多次血培养、骨髓培养均（—），不符合伤寒诊断，但仍不能完全排除。建议复查肥达反应，抗生素选用环丙沙星。③结核感染：虽2次查血清抗结核抗体均阳性，但患儿营养发育好，无结核接触史，多次X线胸片阴性，结核PPD皮试（—），抗结核三联治疗无效，可排除结核。④病毒感染：病程过长，查EB、Cox病毒抗体阴性。可能性不大。⑤疟疾：生活在非疟疾流行地区，否认近期旅游史和输血史，4次血涂片找疟疾原虫均阴性，可排除疟疾感染。
（2）非感染性。①胶原系统疾病：患儿为12岁女孩，高热近2个月，有少许皮诊出现，然精神及一般状况尚佳，病程中白细胞降低，血红蛋白下降，肝脏经度肿大，血沉增快，需要考虑互该系统疾病。但查抗核抗体、抗ds—DNA抗体等均阴性。缺乏多脏器受累的临床表现。不支持本病诊断。
（3）恶性疾病。①白血病：虽有贫血及白细胞减少，但血小板正常，血及骨髓涂片未见异常幼稚细胞，故可暂不考虑。②恶性淋巴瘤：腹部B超及CT均发现腹腔内有肿大的淋巴结，右颈淋巴结也肿大，恶性淋巴不能排除，建议取结做活组织检查。③神经母细胞瘤：2次查24小时尿VMA均偏高，但腹部B超、CT检查未发现肾上腺部位肿块，但应高度警惕。
血液科A医师  同意感染科医师的分析。但尚需考虑坏死性淋巴结炎的可能，应该病也可长期发热，用抗生素治疗无效，血白细胞降低等特点。该患儿在病程中发现右颈（胸锁乳突肌后）有2枚小淋巴结，质中，故需注意淋巴结变化。
血液科B医师  本例尚不能完全排除感染性疾病，例如革兰阴性杆菌感染。但多次血培养、骨髓培养均阴性，多种抗生素治疗无效，感染中毒症状轻，故必须考虑非感染性疾病引起的发热。骨骼涂片结果可排除白血病等恶性疾病。同意血液科A医师的意见，应考虑组织细胞坏死性淋巴结炎可能。此病是1972年日本藤木首先叙述。原因不明，可能与病毒感染或变态反应有关。是近年才被认识的火性免疫反应性非肿瘤性淋巴结肿大性疾病。基本病理改变是淋巴细胞变性、坏死，部分细胞母细胞化，组织细胞增生，但无中性粒细胞浸润，与一般组织坏死不同，好发于年长儿。临床呈急性或亚急性，发病时有高热，热型不定，热程长，伴有浅表淋巴结肿大，以颈部为主。部分患者肝脾轻度肿大，有不定型皮疹。外周血白细胞减少，常在4×109/L以下。重症病例骨髓中淋巴占优势，粒细胞减少或呈退行性变，部分有贫血。淋巴结活检是诊断本病的主要依据。本病常误诊为结核病、传染性单核细腻增多症、恶性肿瘤等。本患儿病情与本病有较多相似之处。组织细胞坏死性淋巴结炎为一自限性疾病，病程较长，达1~3个月，预后多良好，但有复发。对抗生素治疗无效，肾上腺皮质激素可暂时退热。有冯治疗：同意给抗感染处理，暂不使用激素，先做颈部淋巴结活检以明确诊断。
进一步检查追踪结果：入院第44天经家长同意而行右颈（胸锁乳突肌后）淋巴结活检，病理诊断为组织细胞坏死性淋巴结炎。
入院第48天起体温逐渐自行下降，皮疹渐消失，浅表淋巴结缩小，热退1周后出院。患儿出院后在我院内科随访半年，体温一直正常，颈部淋巴结缩小、消失，浅表淋巴结未及肿大，肝脏恢复至肋下未及，出院1周后周围血白细胞恢复正常。半年中体健、无异常。
最后诊断
组织细胞坏死性淋巴结炎

[ 本帖最后由 疏桐漏月 于 2007-7-13 22:48 编辑 ]

荷****珠

第一次知道这种病,真难得.学习了.:victory:

疏**月

能加分的帖子，我们斑竹组会考虑的，请不要在帖子下用大得吓人的字注明．如果我们认为不能加分，而你对此有异议的话，可以进行积分申诉，然后请超版仲裁，谢谢你的原创病历，病史详实，如果再有图象资料，是可以考虑加分的，但是对于仁者爱医的会员来说，加分的要求就要严格些了，先送花，不管怎么说，谢谢你精彩的病历！

j****8

谢谢!很好的病历

l****1

谢谢
加分版主！！！

如****1

谢谢分享!

d****2

希望有图象