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脑胶质瘤病(gliomatosis cerebral,GC)是一种罕见的中枢神经系统原发肿瘤。约占脑胶质瘤7%,其起病隐匿,症状复杂不固定,影像学检查缺乏特异性,临床诊断困难,常与其它疾病相混淆。1938年Nevin首先提出。1943年由Scheinker和Evans命名为“弥漫性脑神经胶质母细胞瘤病(diffuse cerebral glioblastosis)”,而前者则更优于后者,至今被许多文献采纳。以后根据其病理学的特点定义为神经胶质细胞弥漫性瘤样增生,而原有解剖结构保持完整为特征的原发性脑瘤。起源于纤维性星形细胞或原浆性星形细胞,瘤组织散在于神经组织间,呈弥漫性分布,且向恶性肿瘤发展。肿瘤可生长在中枢神经系统任何部位,以大脑半球最多见,可侵及额、颞、顶叶,也可同时侵及多个叶在脑组织内弥漫性浸润,以不形成局限性瘤结节为特征。镜下特点:脑组织基本结构存在,肿瘤呈继发性生长,围绕神经元、血管、皮层及束间生长;肿瘤细胞幼稚,呈杯状或椭圆形,核异形不显著;血管反应及坏死少见。临床表现多种多样而无特异性,神经影像学表现病变广泛弥漫,缺乏特征性的迹象。本病有以下特点:
1.临床特征
亚急性起病,呈进行性发展趋势。病程长短不一,患者平均生存期6~9个月,8.8%的病人能超过12个月。任何年龄都可以发病,在6~62岁之间起病较多。临床缺乏特征性局灶体征,常以性格改变、精神异常、癫痫发作、颅内压增高、偏瘫为主要表现。JenninsMT等回顾85篇文献报道的160例病人,44%~78%的患者有精神异常、智能减退,38%~50%有癫痫发作,39%~47%有颅内压增高,58%有锥体束受损,37%有颅神经损害。实验室检查:脑脊液蛋白正常或轻度升高,白细胞数正常。脑电图:弥漫性慢波,偶见棘波。
2.神经影像学特点
病程呈弥漫性浸润生长,范围广泛,边界不清,受累区域的脑组织肿胀,沟变浅或消失,脑室变小。病变早期占位效应常不明显,中线结构常没有移位。病变中、晚期可表现出占位效应,若病变偏一侧,占位效应征象可较早出现。肿瘤细胞多侵犯大脑半球2个或2个以上的部位,皮层及皮层下白质均可受累。
此症应与多形性胶质母细胞瘤相鉴别,该肿瘤与弥漫性胶质瘤病同样可发生在中枢神经系统的任何部位,以额叶最常见,其次为颞叶、顶叶,原发于枕叶者少见。病变常超过一叶,有时可侵犯数叶,胼底体最易受累,病变可通过基底节至中脑,临床症状出现及进展快,多在半年内死亡。镜下瘤细胞以高度异形性及间变为特征。 |
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