腹膜后肿物

福****8

患者aaa，女，13岁3月。主因“间断上腹部疼痛半年。”入院。
一、病例特点
    1、女性，青少年，慢性病程。
    2、患者半年前突发上腹部疼痛，为持续性剧痛，伴恶心，呕吐，非喷射性，为胃内容物；无发热，无腹泻，疼痛无向其他部位放射。自以为胃病，口服解痉药好转，半年来上腹部疼痛间断反复发作，多在夜间为重，于aaa医院行CT：腹部近脾门处占位，良性病变可能性大，考虑间质瘤可能。以“腹膜后肿物待查”收入我科。
   自发病以来，精神饮食尚可，无尿频，尿急，尿痛。近期无明显体重减轻。
    3、既往体健，   
    4、查体：体温36.4摄氏度，脉搏88次/分，呼吸22次/分,血压120/80mmHg。心肺未见异常，腹部平坦，无胃型，无肠型，无蠕动波，腹式呼吸存在，腹壁未见静脉曲张。腹部柔软，无液波震颤，无振水声，左中上腹可及直径约5厘米包块，质韧，边界清，固定，触痛明显，左上腹压痛、无反跳痛、无肌紧张。肝脏肋下及剑突下未触及肿大。Murphy's征阴性。脾肋下未触及。腹部叩诊鼓音，移动性浊音阴性，无明显肾区叩击痛，肝区无叩击痛。肠鸣音正常，肠鸣音4次/分，无气过水声。
    5、辅助检查：
腹部CT（医院）：腹部近脾门处占位，良性病变可能性大，考虑间质瘤可能。
腹部B超（医院）：脾肾间隙混合性包块。
血生化全项未见明显异常。
胰腺系列：血脂肪酶 122.77U/L、血淀粉酶 37U/L、尿淀粉酶 421U/L。
血常规示：WBC 6.0×10^9、NE 46.6％、HGB 149g/L、HCT 0.41、PLT 256×10^9/L。
上消化道造影结果回报：十二指肠球炎，
胸片：未见异常，
肿瘤三项、CA125、CA199未见明显异常。
本次讨论目的：
明确疾病诊断，制定手术方案。

福****8

本人找到的关于后腹膜肿物的相关资料：
                            原发性腹膜后肿瘤
    原发性腹膜后肿瘤系指起源于腹膜后潜在腔隙的肿瘤。它主要来源于腹膜后间隙的脂肪、疏松结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经、淋巴组织以及胚胎残留组织，但不包括胰、肾、肾上腺等实质性脏器和大血管。原发性腹膜后肿瘤占全部恶性肿瘤的0.5%以下，占全身肿瘤的0.07％—0.2％，占软组织肿瘤的10％-20％。这是一种少见的、病理类型复杂的、症状隐蔽的疾病，多数病人就诊时肿瘤已较大，压迫邻近器官或出现腹部肿块，因此进一步认识原发性腹膜后肿瘤十分重要。
     一、腹膜后间隙的解剖
    腹膜后间隙位于腹后壁，是一个广大的区域，介于壁层腹膜与腹内筋膜之间，上起自膈
肌，下至骶骨岬续于盆壁腹膜后间隙，两侧达腋后线而连于腹膜下筋膜间隙。间隙的前界为
壁层腹膜、右肝裸区、十二指肠大部、升结肠以及直肠的腹膜后部分，间隙的后界为腰大
肌、腰方肌。肠系膜根部两层腹膜之间，可看作是腹膜后间隙的延续部分。间隙内含有大量
的琉松结缔组织、脂肪、筋膜肌肉、血管。腹膜后间隙的器官及组织结构还有肾、肾上腺、
输尿管、腹盆部大血管(腹主动脉、下腔静脉、髂血管)、神经(腹腔神经丛、腰交感干、
肋下神经、髂腹下神经、髂腹股沟神经及生殖股神经等)、淋巴结及淋巴管。此外尚有异常
原始泌尿生殖嵴残留部分及胚胎残留部分。上述这些器官和组织结构是发生腹膜后肿瘤或肿
块的解剖学基础，熟悉腹膜后间隙的解剖及组织结构，对腹膜后间隙肿瘤或肿块的诊断、治
疗及并发症的防止极为重要。
        二、原发性腹膜后肿瘤主要来源于脂肪组织、肌肉组织、血管、神经、淋巴和胚胎残留组织，由于肿物位置深在，早期症状隐匿，以至被发现时，良性肿瘤瘤体已相当巨大，恶性肿瘤多已进入晚期。大多数病人是以腹痛或腹部包块就诊，部分病例系常规检查中偶然发现。
        腹膜后肿物恶性居多，据文献报告高达85%，因肿块的声像图表现缺乏特异性，所以肿块的正确定位就格外重要。检查中应注意观察肿块与腹膜后脏器(主要是胰腺和肾脏)、腹后壁(包括脊柱、大血管和腰大肌等)以及腹腔内脏器的邻近关系作出定位诊断。本组2例病人经多次检查后才发现肿物并定位其来源于腹膜后，可见熟悉解剖关系、掌握探查的手法和技巧，对早期发现和定位腹膜后肿物极为重要。
        三、诊断
    原发腹膜后肿瘤的诊断主要依据临床表现特点、影像学检查以及针吸细胞学检查等。
    (一)临床表现特点  原发腹膜后肿瘤的早期症状往往不明显，缺乏特异性，腹膜后间隙组织疏松潜在腔隙较大，腹腔又有高度适应性，肿瘤可向四周无限性生长(除外向后生长)。膨胀性生长病程很长，而无临床症状．甚至巨大的原发腹膜后肿瘤也可以没有症状。直至肿瘤侵及、压迫、阻塞邻近脏器时，如胃肠道、泌尿系，才会出现相应脏器的临床表现。
    原发腹膜后肿瘤可发生于任何年龄，高发年龄为50-60岁，多数文献报道的年龄亦在50-60岁之间。约15％的原发腹膜后肿瘤发生在10岁以下的儿童之中。原发腹膜后肿瘤的男性发病率略高于女性，占50％-67％。男女之比为1-1.3：1。原发腹膜后肿瘤最早和最常出现的症状是腹痛和或腹部肿块。国外报告四例原发腹膜后肿瘤其中腹部肿块25例(86.2％)、腹痛15例（51．7％)、体重减轻8例(27．6％)。哈尔滨医科大学附属第二医院报告原发腹膜后肿瘤l97例，其中腹部肿块158例(80.2%)，腹痛98例(49．7％)，体重减轻53例(26．9％)。此三种症状为主要的临床表现。当腹膜后肿瘤侵及、压迫腰交感干、腹腔及盆腔神经丛时，可出现腹背部、下肢的疼痛，往往提示为恶性肿瘤，但这并非是手术禁忌证。肿瘤部分坏死、液化时病人出现不明原因的低热。位于盆腔的肿瘤压迫直肠、膀胱，出现徘便困难、粪便变形、腹泻、便秘、尿路症状等。尿路症状可有血尿、尿频、尿急、尿痛，少数有少尿或无尿。肿瘤位于胃后方，进食后即出现上腹胀满不适。肿瘤压迫下腔静脉，可发生下肢水肿、静脉曲张。肿瘤若压迫门静脉或肝静脉，可出现腹水、下肢水肿、腹壁静脉曲张，少数可有呕血。由此可见，腹膜后肿瘤的临床表现是多种多样的，常与肿瘤的部位，受累的脏器有关，诊断时应与腹腔内肿瘤进行鉴别。
    体检中约80％—90％的病人可及腹部肿块，在鉴别肿块来自腹膜后或腹腔内时．可
采用胸膝位。腹腔内肿瘤活动度大，易被推动，随**改变位置；腹膜后肿瘤多位置深在．
相对固定，不易推动，质地较硬，少数可们及分叶状肿块。部分病人(9％)能通过肛诊触
及肿块。肛诊有助于了解肿块下界，浸润范围。女性双合诊可鉴别盆腔肿瘤是否来自女性生
殖器官。男性病人对双侧睾丸检查亦不可忽赂，因部分胚胎细胞瘤病人早期出现腹膜后淋巴
结转移与原发性腹膜后(性腺除外)胚胎细胞瘤难以鉴别。一般而言，硬而固定的肿块多提
示恶性肿瘤或畸胎瘤、错构瘤。柔软而有弹性的肿块多提示脂肪瘤或脂肪肉瘤。
        鉴别诊断:腹膜后肿瘤分类很多其中良性肿瘤的来源又分为
               1.间叶组织(脂肪.平滑肌.横纹肌.纤维组织等等)
               2.神经组织(神经鞘及神经囊衣.交感神经结.副神经结等)
                3.泌尿生殖嵴残余
                4.胚胎组织残余(畸胎瘤脊索瘤等)
                5.来源不明或不能分类

    四、影像学检查  目前影像学检查的方法较多，用于阳性的检查方法有如下几种，
这些检查方法使得原发性腹膜后肿瘤的诊断准确率明显提高，甚至在未出现症状之前已能作出诊断。
    1．腹部x线平片  对诊断原发性腹膜后肿瘤无特异性。但对于畸胎瘤，腹部平片偶可发现其中的钙化物，如牙齿或钙化灶。由于腹膜后空气造影术对肾、肾上腺及其周围肿块尚具有诊断价值，如嗜铬细胞瘤；但对嗜铬细胞瘤有激发危险。也曾有过空气栓塞意外发生的病例，故目前较少应用于临床。
    2．胃肠钡餐和钡刑灌肠检查  腹膜后肿瘤生长到一定程度，可压迫或涉及胃肠道，通
过胃肠钡餐或钡剂灌肠检查，显示胃肠道受原发性腹膜后肿瘤压迫或推移征象。肿块位于下腹部，小肠可以向上或向一侧移位；肿块位于上腹部，小肠和横结肠结肠可下移。也可采用侧位和斜位摄片来捡测腹膜间位脏器，如十二指肠、升结肠、降结肠等。通过出现明显向前、外侧移位，来推测原发性腹膜后肿瘤诊断。如钡刑检查发现胃肠道粘膜破坏、充盈缺损、管壁僵硬或腔道狭窄等改变，证实肿瘤源自胃肠道本身，并得以与原发性腹膜后肿瘤相鉴别。
    尽管胃肠钡剂检查对原发性腹膜后肿瘤的诊断缺乏特征依据，其检出率较低，约50％左右，但对判断肿瘤是否涉及胃肠道本身很有帮助，以便术前作好胃肠道推备实属必要。哈尔滨医大附二院曾报道16例腹膜后脂肪肉瘤和纤维肉瘤切除手术中，需切除肿瘤涉及邻近肠道的有9例。
    3．静脉肾盂造影和逆行肾盂造影  此项检查适于邻近肾脏或输尿管行径的原发腹膜后肿物的检出，约50％病人可以发现肿瘤。造影时可见肾脏向内或向前移位，肾门转向前、肾孟或输尿管受压积水等征象。同时又有助于了解肾功能及尿路本身的病变，可资鉴别。恶性肿瘤可引起输尿管的扭曲、移位和梗阻；良性肿瘤多数仅见输尿管的移位，扭曲和梗阻少见。
    4．血管造影术  常用的有腹主动脉造影、选择性腹腔动脉造影、下腔静脉造影等。根
据动脉造影所显示的腹主动脉及其主要分支、行径、分布及形态等改变，以及肿瘤的血供来
源，可以区别腹腔内或腹膜后肿瘤。腹膜后肿瘤的血供来源为：上腹的来自肋间动脉；肾上
腺的为膈下动脉、腰动脉；肾周的为肾、肾上腺、肾周血管；下腹的来自腰动脉、髂动脉、
卵巢动脉等。按照上述血供的分布，对某一特定部位的腹膜后肿瘤可选择相应的动脉造影、
如腹腔动脉、肠系膜上动脉、肾动脉、腰动脉、脾动脉、肠系膜下动脉等。
    (1)选择性动脉造影  诊断原发性后腹膜肿物的意义在于：①发现肿瘤的血供：原发性后腹膜肿物多为2—3条供血动脉，主要供血动脉最多见的为腰动脉；②常可发现腹内血管的牵拉、移位：以肾动脉移位最常见，依次为肠系膜上动脉和腹主动脉，血管行径的移位及分布和形态的改变，对腹膜后肿瘤的定位很有价值；③了解肿瘤内血管分布情况：表现为血管扩张、拉长、延伸、分离、簇状、唆状、辐射状、地图状等，或表现为肿瘤区血管稀少甚或缺如。恶性肿瘤有时可出现血管增生、粗细不一、行径不规则；而良性肿瘤极少显示血管增生象。尽管如此，选择性动脉造影对原发性腹膜后肿物难以作出定性诊断。
    (2)静脉造影  多采用下腔静脉造影术，可显示下腔静脉受压移位或侵犯。其意义在于
有助于术前设计下腔静脉的处理方法，如需切除移植，术前必须予以准备。
    5..BUS   B型超声(BUS)是一种非侵入性的检查方法，安全可靠，诊断原发性后腹膜肿物意义在于：①明确肿瘤的部位、大小、数目，以及与周围脏器的关系，了解肿瘤是实质性或囊性；⑦可以鉴别腹腔内肿瘤和腹膜后肿瘤。腹膜后肿瘤中心区域回声增强，四周回声稀疏，此点与腹腔内肿瘤不同；③Bu5的诊断是非特异性的，不能明确肿块的组织学类型，但可在BUS引导下行细针穿刺活检术，可以明确性质；④Bus这一非侵人性诊断方法还可用于原发性腹膜后肿物病人术后的长期随访。
6．CT及MBl  它们是安全可靠的非侵入性检查方法，其诊断准确性高于BUS，对发现
肿瘤有较高的敏感性和特异性，对肿瘤大小、部位、数目以及其与一些组织病理学关系有所
显示，CT及MRI对原发性后腹膜肿物的诊断有以下依据和特点：
    (1)由于CT及MRI检查均为体层像，MRI又可进行除横断面以外的冠状面、矢状面或
其他任意切面检查，易于发现病变及对病变的定位较为淮确。特别对腹膜后这一人体内之隐
蔽部位的病变检查较之普通x线检查为优。
    (2)由于CT具有较高的分辨率，MRI具有高低信号差别与其不同组织的对比值来帮助
鉴别肿瘤的良恶性，使腹膜后肿瘤的确诊率提高了一步。一般认为MRI发现肿瘤的敏感性
和特异性分别为96%和83％。
    (3)由腹膜后肿瘤的不同病理组织反应在CT及MRI图像上的特征性表现来帮助确诊，
如CT对脂肪瘤和脂肪瘤的检查，由于其分辨密度能力高，在发现肿瘤内的密度值在脂肪组
织范围内(—80Hu。—1洲M)时，其脂肪瘤和脂肪肉瘤的诊断可以考虑。脂肪肉瘤的密度
值较脂肪瘤赂高，但其内密度欠均匀一致。在MRI图像上，肿瘤细胞的脂肪成分越多．Yl
图像的信号强度越低。
    (4)由于CT及MRI检查能直接得到腹膜后结构及其肿瘤直接形态及周围改变，所以在
肿瘤的良恶性，甚至腹膜后纤维化的良恶性鉴别上是有帮助的。如腹膜后的淋巴瘤所显示的
腹膜肿块、结节及淋巴结肿大，腹膜后类肉瘤病表现的主动脉周围、腔静脉周围、膈肌角后、肾周及腹股沟淋巴结增大，甚至肝脾肿大、脾门淋巴结增大等对确定诊断都有意义。
    总之．原发性腹膜后恶性肿瘤最常见的是恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉
瘤；常见的良性肿瘤为神经节细胞瘤、神经纤维瘤和脂肪瘤。BUS可作为首选检查方法，CT及MRI则是进一步检查的重要方法。大部分肿瘤经CT均能检出并予以确定诊断，少数较疑难者可借助MRI检查进一步确诊。由于MRI尚未普及，检查价格昂贵，故临床应用较少。
五、治疗
    原发性腹膜后肿物的治疗应根据肿瘤性质
以手术治疗为主要手段。
    (一)手术治疗
    1．手术适应证及禁忌证
病期、病人全身状态而定
    (1)手术适应证  ①凡是腹膜后肿瘤，无论良性或恶性、体积大或小，均应手术探查；
⑦手术探查时未能切除肿瘤，术后经放射治疗或化学治疗，肿瘤明显缩小并估计可能切除
时，可再次手术操查；③腹膜后肿瘤手术后复发者，若无禁忌证时应积极二次或三次手术。
    (2)手术禁忌证  高龄、全身衰竭不能耐受手术，严重心肺疾病，远隔部位确定有恶性
肿瘤转移，大量血性腹水者。
    2．手术前准备 原发性腹膜后肿物来源于腹膜后多种组织，分类繁杂，无明显临床特点，因此应做到如下几点：
    (1)手术前术者要有充分准备，除腹膜后肿瘤外尚合并全身其他系统疾病，术前应进行
相应的治疗，术中应请相应科室紧密配合。
    (2)要备血充足，要备有合并器官、组织切除的器械，以及相关科室的医师的配合。
    (3)要了解双肾功能以便合并肾切除，要准备肠道以便合并结肠切除。
    (4)要准备合并血管切除或血管损伤时的修补、移植。
    (5)要准备合并其他器官、组织的切除与重建。
    (6)要准备手术中快速病理检查。
    (7)术前必须向家属说明术中可能出现的情况，交待不能根治时只能行部分切除或单
纯活组织检查，交待术后放疗或化疗的可能性。
  3．腹膜后肿瘤的手术径路一般有三种：经腹切口、胸腔联合切口及腰部斜切口。最常见的径路是经腹切口，根据肿瘤部位、大小选择不同的腹部切口。上腹巨大腹膜后肿瘤，开腹后如有必要时，可经肋间或切断肋骨开胸，此为胸腹联合切口。腰部斜切口经11肋间，或12肋下缘，此种切口的优点是切除肾脏直接方便，无开腹手术缺点和并发症。但巨大原发性腹膜后肿物并邻近器官血管受压并移位，此种腰部斜切口难以显露肿瘤以及与这些血管的关系，易于损伤血管，因此仍以腹部切口为优。
    4．腹膜后肿瘤的手术方式
    (1)腹膜后肿瘤全切除术：与身体其他部位的恶性肿瘤切除的传统观念不一致，一般恶性肿瘤要求切除缘距肿瘤有一定距离，而腹膜后肿瘤全切除术的概念是肿块肉眼的全部切除，而不论是否有肿瘤切除缘或肿瘤床的显微镜下肿瘤残余。因此后腹膜肿物只要求将肿瘤尽可能完整切除。
    (2)腹膜后肿瘤的整块切除术  腹膜后肿瘤多与邻近器官或组织紧密粘连。腹膜后肿瘤的整块切除术是指切除腹膜后肿瘤时，将肿瘤紧密粘连无法分离的器官或组织(如肾脏、胰腺、肠管、血管等)一并切除，整块切除术的开展．提高了腹膜后肿瘤的切除；但临床上腹膜后肿瘤常与一个或数个器官粘连或被侵犯，是造成手术切除率低、复发率和病死率高的原因。
    (3)腹膜后肿瘤部分切除术  全部切除肿瘤不可能时，则可切除肿瘤的小部分或大部分，将粘连于重要血管或器官的肿瘤部分留存，而将肿瘤的大部分切除。肿瘤部分切除术也可合并重要器官或组织的切除，哈尔滨医科大学附属第二医院报道腹膜后肿瘤197例，有35例行部分切除术，其中13例(37％)同时合并重要器官或组织的切除。在肿瘤不能完全切除时，主张肿瘤部分切除术，则可能减轻由于邻近器官或组织受压而产生的症状，还可在留存的肿瘤边缘以银夹标记，术后根据x线检查确定残存肿瘤部位为放疗准确定位。也有人认为剩余较小的肿瘤部分可能对术后放疗或化疗有较好的反应。肿瘤部分切除的切断面渗血有时难以控制，溶血不止甚而造成死亡，应引以为戒。

c****y

传CT看看

福****8

不好意思，CT我不太我用相机照了不太清楚，等病理回来，发病理吧。