心肌病的分类

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一、特异性心肌病：特异性心肌病指伴有特异性心脏病或特异性系统性疾病的心肌疾病。
①  缺血性心肌病  表现为扩张型心肌病伴收缩功能损伤，而不能以冠状动脉病变或缺血损伤的范围来解释。
②  瓣膜性心肌病  表现为心室功能障碍而超过了其异常负荷。
③  高血压性心肌病  常表现为左心室肥大伴扩张型或限制型心肌病心力衰竭的特点。
④  炎症性心肌病  为心肌炎伴心功能不全。已知的炎症性心肌病有特异性、自身免疫性及感染性。
⑤  代谢性心肌病  内分泌性  如甲状腺功能亢进、减退，肾上腺皮质功能不全，嗜铬细胞瘤，肢端肥大症和糖尿病。
     家族性累积性和浸润性疾病  如血色病、糖原累积病、Hurler综合征、Refsum综合征、Neimann-Pick病、Hand-Christian病、Fabry-Anderson病及Morquio-Ullrich病
缺乏性心肌病  如钾代谢紊乱，镁缺乏症，营养障碍（如恶性营养不良、贫血、维生素B1缺乏症及硒缺乏症）。
淀粉样变性  如原发性、继发性、家族性及遗传性心脏淀粉样变，家族性地中海热及老年性淀粉样变。
⑥  全身系统疾病  包括结缔组织病，如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、风湿性关节炎、硬皮病和皮肌炎；浸润和肉牙肿，如结节病及白血病。
⑦  肌营养不良  包括Duchenne肌营养不良、Becker肌营养不良、强直性肌营养不良。
⑧  神经肌肉病变  包括遗传性共济失调、Noonan综合征及着色斑病。
⑨  过敏及中毒反应  包括对乙醇、儿茶酚胺、蒽环类药物、放射线等损害的反应。酒精性心肌病有可能为过量饮酒，现今尚不能确定乙醇是致病性还是条件性作用，也尚无确切的诊断标准。
⑩  围生期心肌病  可首次在围生期发病，可能为一组不同的疾病

二、特发性心肌病：心肌病是指伴有心功能障碍的心肌疾病。可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常型心肌病。

①扩张型心肌病  左心室或双侧心室扩张及收缩功能障碍，可以是特发性、家族性或遗传性、病毒性和（或U免疫性、酒精性或中毒性，以及并发于已知的心血管疾病，但其心功能损伤程度不能以异常负荷或缺血损伤的范围来解释。组织学改变是非特异性的。临床表现通常伴有心力衰竭，且呈进行性，常有心律失常、血栓栓塞及猝死，并可发生在病程中的任何一期内。

②肥厚性心肌病  特点为左心室或右心室肥厚，通常是非对称性，并侵及室间隔。典型者左心室容量正常或减低，常有收缩期压力阶差。家族性通常为常染色体显性遗传,本病由肌质网收缩蛋白基因突变所致。典型形态学改变为心肌细胞肥大和排列紊乱，周围疏松结缔组织增多。多发生心律失常及早年猝死。

③限制性心肌病  其特点为一侧或两侧心室有限制充盈及舒张期容量减少，其收缩功能正常或接近正常，，心室壁增厚，可能伴增生的间质纤维化。可以是特发性的或伴发于其他疾病（如淀粉样变性，伴或不伴嗜酸性粒细胞增多症的心内膜心肌病）。

④致心律失常性右心室心肌病  其特点为右心室心肌进行性被纤维脂肪组织所代替，初始为局限性，逐渐发展为全右心受累，有时左心室也受累，而室间隔相对不受侵犯。多为家族性，属常染色体显性遗传及不完全性外显，有时为隐性型。表现为心律失常，常可猝死，尤其是年轻病人。

⑤不定型心肌病  包括不能分入任何组织的少数病人（如弹力纤维增生症，未侵及心肌，收缩功能有障碍，只有轻度扩张，线粒体受波及）。

有些疾病可表现为一型以上的心肌病（如淀粉样变、高血压）。心律失常和传导系统疾病可以为原发性心肌异常，现尚未归入心肌病内。

[ 本帖最后由 波仔 于 2007-8-13 08:08 编辑 ]

f****3

最近有个病人怀疑是心肌病的，这些内容对我很有帮助，多谢！:)

闪****1

我见过好几例心肌病患者，多数都是IDC。但我想检查手段的提高会让这种疾病诊断越发谨慎