[病例讨论]四肢无力

i****g

患者？？？，男性，36岁，湖南？？人。

主诉：进行性发展肌无力，步态异常15年余而就诊。

现病史：患者于1992年，无明显诱因突然出现双下肢乏力，且步态改变，表现为摇摆步态，双下肢感觉正常，初发病时腰背无疼痛等任何不适，双上肢感觉运动正常，各关节活动正常，大小便正常，饮食睡眠正常，自诉曾在当地医院行腓肠肌肌活检检查，结果示：“肌炎”（患者所诉，未见报告单），骨盆X线检查，腰椎MR检查，结果未见异常发现，给予治疗（具体用药不详），但效果不佳，为求进一步治疗，遂前往湖南省湘雅附一医院就诊，给予腓肠肌肌活检检查，结果示：“肌炎”（患者所诉，未见报告单），以及其他多项化验检查，均未见异常（均为患者所诉，未见任何报告单）。后患者回家休养，未再治疗。但15年来，自觉肌无力加重，并逐渐出现双下肢肌肉萎缩，且双上肢亦出现乏力不适，余无其他不适。来我院门诊检查，肝肾功能未见明显异常，C反应蛋白，血沉，抗O，类风湿因子四项均正常，双骶髂关节CT未见异常。询问患者，无外伤病史，否认直旁系亲属有类似表现史。已婚，育6岁小儿，体健。以配钥匙为生计，工作生活无明确毒物接触史，无不良嗜好史，PG－Na过敏。

体查及检查：双眼睑无下垂，头颅五官无畸形，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，心肺无异常，腹软无包块，双上肢皮肤完好，肌肉无萎缩，肌力Ⅳ级，肩、肘、腕关节活动范围正常，腱反射正常，感觉无异常。脊柱胸段向右侧弯曲，棘上无压痛及叩击痛，棘旁无压痛，双骶髂部无压痛，挤压、分离试验（－），双下肢等长，髋部无压痛及叩击痛，髋、膝、踝关节活动范围正常，下肢肌肉均萎缩，肌力Ⅲ级。感觉无异常，未引出病理反射。



怀疑为神经病变，限于医院条件及患者经济条件所限，未能做进一步检查，给予维乐生治疗，定期回医院复查，留下了患者的联系电话及住址，以备了解病情发展，并建议往上级医院进一步检查。

请各位爱友发挥才智，能否下个诊断以及治疗意见？

[ 本帖最后由 redlittleday 于 2007-6-13 10:08 编辑 ]

淡***香

患者两次肌活检检查结果示：“肌炎”
应该考虑肌源性
感觉不象神经病变

山*萄

鉴别要点                             神经源性肌萎缩                                   肌源性肌萎缩

分  布                           对称性远端或神经干\根性分布                对称性近端分布

肌萎缩                                早而明显                                               迟而轻

起   病                                 可迅速起病                                         多为逐渐起病

痛性痉挛                             常见                                                       少见

肌纤颤                                 可有                                                        无

感觉异常                            常有                                                         无

腱反射                               消失早                                                    消失晚

肌电图                              失神经改变                                           肌源性改变

神经传导速度                     可减慢                                                   正常

肌酶谱                              正常或升高不明显                                 可明显升高

c****0

支持啊:) :)

不**徨

是否长期饮酒?    肌无力是由近端向远端还是有远端向近端？    有无伴肌震颤？    查体肌无力远端和近端一样不？

r****y

病历中没有提到肢体受累的远近顺序、肌酶学及电生理检查情况，仅据楼主所述，个人认为，最大的可能是慢性肌炎。其表现与肢带型肌营养不良十分类似，后者的病程常更为缓慢，多数病人发病20年后仍保持生活能力，但最重要的鉴别点来自神经肌病理检查，另外激素治疗对肌炎有效，所以追查既往的检查报告和治疗情况尤为重要。
某些周围神经病也可以表现为纯运动性麻痹和肌萎缩，列举较常见的三种如下：1.MMN:表现为非对称性的肌无力，主要累及上肢，远端重于近端。半数以上病例合并肌束颤动和腱反射活跃，电生理特点是多发的、持续的、阶段性的CB。神经肌病理检查依据是周围神经脱髓鞘改变而无炎细胞浸润。2.SMA::具有起病隐袭进展缓慢下肢重于上肢近端重于远端的症状特点。电生理检查表现为神经原型损害或神经元性损害与肌原型损害共存的特点。神经肌病理检查表现为失神经和神经再支配现象。3.PSMA :进展相对较快。颈膨大首当其冲，而最早的表现是手肌的无力和萎缩。电生理特征是广泛的神经原型损害而无CB,神经肌病理检查见神经性肌萎缩有助于诊断。

[ 本帖最后由 redlittleday 于 2007-6-17 21:25 编辑 ]

Z****8

肌源性损害。