腹胀1个月,进行性四肢无力2周

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【病历摘要】患者女性,64岁,因“腹胀1个月,进行性四肢无力2周”入院。 患者1个月前无明显诱因出现腹胀,伴厌食、便秘,无腹痛、恶心和呕吐。2周前患者出现双下肢对称性肌肉酸痛,逐渐加重,累及到双上肢,伴恶心和呕吐,呕吐物为胃内容物,无头痛、发热等不适。1周来患者全身肌肉无力,逐渐发展到不能站立和翻身,能睁眼,无手足麻木、饮水呛咳和呼吸困难。同时有尿量减少,每天200~300 ml。查体:血压 120/70 mmHg,神志清楚,双肺呼吸音正常,心律75次/分,律齐,双下肢无水肿,颅神经检查正常,双上肢近端肌力Ⅱ- 级,远端Ⅳ- 级;双下肢近端肌力0级,远端Ⅱ级;四肢肌张力减低,腱反射弱,双侧病理征阴性。

【分析】 患者为老年女性,急性起病,四肢肌无力进行性加重,下肢比上肢重,近端比远端重,病理征阴性。从肌肉收缩的机制分析,可能引起肌无力的部位有中枢神经系统(包括皮层、传导束和脊髓等)、周围神经(传出神经及其神经元)、神经肌肉接头和肌肉本身。(1)中枢神经系统病变:包括脑梗塞、脑出血、脊髓损伤(脊髓炎、外伤)等,但通常会伴有肌张力增高、腱反射增强和病理征阳性。(2)周围神经病变:会出现对称性的四肢肌无力,虽然多数以慢性缓慢进展多见,但部分也可表现为急性起病,如格林巴利综合征。格林巴利综合征的特点为短时间内出现四肢瘫痪和呼吸肌受累,脑脊液表现为蛋白和细胞数分离,肌电图表现为神经源性损害。(3)神经肌肉接头病变:最常见的是重症肌无力,可累及全身骨骼肌,往往都有眼外肌的受累,同时血抗乙酰胆碱受体抗体阳性,肌电图有特征性改变。(4)肌肉疾病:包括各种炎性疾病(如多发性肌炎、皮肌炎等)、横纹肌溶解症等,主要表现为近端肌肉受损为重,腱反射弱,病理征阴性,肌酶升高等。(5)电解质紊乱:如血钾、镁或钙的异常,可造成肌肉收缩功能异常。 入院后检查:血白细胞(WBC) 23.29×109/L,血红蛋白(Hb) 140 g/L,血小板(PLT) 302×109/L;尿pH 6.5,蛋白 1 g/dl,红细胞大量。血K+ 1.1 mmol/L,Na+ 125 mmol/L,Cl- 92 mmol/L,丙氨酸转氨酶(ALT)79 U/L(正常值 <40 U/L),白蛋白(ALB) 31 g/L(正常值 35~51 g/L);血肌酐(Cr) 3.57 mg/dl(正常值 0.6~1.5 mg/dl),尿素氮(BUN) 54.7 mg/dl(正常值 3~20 mg/dl)。动脉血气:pH 7.341,PO2 93.7 mmHg,PCO2 20.8 mmHg,HCO3- 10.9 mmol/L。血肌酸激酶(CK) 13247 U/L(正常值 18~198 U/L),CK-MB 68.9 ng/ml(正常值 <0.6 ng/ml),肌钙蛋白I(cTnI)1.83 ng/ml(正常值<0.1 ng/ml),肌红蛋白(Myo) 32864 ng/ml(正常值 12~75 ng/ml);心电图、X线胸片正常;腹部B超未见异常。 从以上检查结果看,病人重度低钾血症、横纹肌溶解症、急性肾功能衰竭和代谢性酸中毒诊断明确。因为低钾血症可影响肌肉的动作电位,因此用低钾血症很容易解释患者的肌无力表现和消化道平滑肌受累的表现。在低钾血症时,因肌肉运动时不能从细胞内释放出足够多的钾,以至于局部肌肉的血管不能充分扩张,导致局部肌肉供血不足,出现缺血和缺氧,从而引起肌肉坏死和横纹肌溶解症。而在大量横纹肌溶解时,所释放出的肌红蛋白一方面可以通过其代谢产物(例如铁色素和铁蛋白)直接损伤肾小管上皮,另一方面大量的肌红蛋白管型也可以阻塞肾小管,导致肾内梗阻性急性肾功能衰竭。综上所述,本例用其低钾血症可以解释患者的全部临床症状和实验室异常。 对于这样的患者,治疗是其关键,在积极补充钾的同时要给予患者充分的水化和碱化,以减少肌红蛋白对肾脏的损害,避免肾功能的进一步恶化。补钾可以采取静脉和口服相结合的方式,但在补钾的同时要时刻警惕高钾血症的发生,尤其是对肾功能异常的患者,要严密监测血钾水平。 在治疗的同时,我们需要进一步地去寻找患者发生低钾血症的原因。低钾血症的病因可以分为三大类: 1.吸收障碍:长期饥饿,进食不良都可能出现低钾血症,一般为轻微异常,有研究表明若无基础疾病的健康人,只有在饥饿10天以上时才会出现严重的低钾血症。本例患者尽管在病初有厌食的情况,但这并不足以导致如此低的血钾水平。 2.排出过多:钾的排出主要是通过肾脏,部分通过胃肠道。在大量腹泻和呕吐的情况下可以出现顽固性低钾,但本例并无明确的胃肠道丢钾的证据。多种病因都可以导致肾脏丢钾过多,如果24小时尿钾 >30 mmol就应考虑肾脏丢钾过多,本例需要进一步查尿钾水平。 3.细胞内外交换异常:在正常情况下,细胞内的钾要远高于细胞外钾,在部分病理情况下,出现细胞外钾向细胞内转运过多时,也会出现低钾血症,但此时体内的钾总量正常。常见的病因有药物(胰岛素、β受体激动剂)、甲亢性周期性麻痹等。本例患者否认类似药物服用史,但仍需特别除外有无周期性麻痹发作。 给予患者静脉内补充氯化钾(每日120 mmol)和口服枸橼酸钾(每日12 g);同时水化治疗(每日液量4000~5000 ml)和碱化治疗(每日5% NaHCO3 250 ml)。5天后,病人血钾恢复到4.2 mmol/L,CK下降到303 U/L,Myo 91.4 ng/ml;血Cr 0.99 mg/dl,血气正常。同时完善相关检查:24小时尿钾104 mmol;甲状腺功能正常;尿氨基酸阴性;血管紧张素、血浆肾素和醛固酮水平大致正常;抗核抗体(ANA)、抗双链DNA抗体(dsDNA)和抗可溶性核抗体(ENA)均阴性;超声心动图正常。 病人24小时尿钾高达104 mmol,肾脏丢钾导致的低钾血症明确。对于肾性低血钾可按合并的酸碱情况进行病因分析:⑴代谢性碱中毒:低钾血症是代谢性碱中毒最常见的并发症。①与氯离子的大量丢失引起的碱中毒有关,如胃肠减压引流、呕吐等;②与盐皮质激素过量有关,如原发性醛固酮增多症、肾素增多症、Cushing综合征等;③先天性异常,包括Liddle综合征(高血压、低血钾和代谢性碱中毒)和Bartter综合征(低血钾和代谢性碱中毒,但无高血压)等。⑵代谢性酸中毒:低钾血症是I型肾小管酸中毒(RTA)即远端RTA的特征性表现,I型RTA主要表现为阴离子间隙(AG)正常型代谢性酸中毒、碱性尿、低钾血症等。⑶其他:低镁血症、药物(利尿剂、两性霉素B)所致等。 本例患者尽管在入院时有较严重的酸中毒(HCO3- 10.3 mmol/L),但其AG是高的(AG=23.3),这并不符合RTA,同时患者合并有横纹肌溶解症和急性肾功能衰竭,因此当时的血气结果并不足以代表患者在发病前的酸碱情况。此外,患者无明确相关药物服用史,无碱中毒,并且醛固酮、肾素和血管紧张素水平均正常,无高血压病史。似乎用上述所列的病因都不能解释患者的低钾血症。 那么患者的低血钾究竟是什么原因所致? 此时,我们发现了一个令人感兴趣之处,就是患者在入院时虽然血pH低,HCO3- 10.3 mmol/L,但其尿pH仍高达6.5。这说明患者可能存在着肾脏排酸障碍。我们需要在纠正患者的肾功能衰竭之后,重新评价患者的肾排酸功能,如果仍有异常发现,说明患者存在着隐匿性I型RTA。 在停止碱化2周后,病人接受氯化氨(NH4Cl)负荷试验,当病人血pH为7.34,HCO3- 17.8 mmol/L时,尿pH仍为7.1。 至此,患者I型肾小管酸中毒诊断明确。过去我们一直以为在I型RTA中,血钾的水平应该与酸中毒的水平平行,但复习文献后发现,在I型RTA中,低血钾的严重程度并不与酸中毒的程度直接相关,而是与患者饮食中钠、钾的摄入有关。因此,患者虽然没有明显的酸中毒,但如果在进食差的情况下,就有可能出现严重的低钾血症。 I型RTA的病因可分为原发性和继发性两类,继发性主要见于自身免疫性疾病(如干燥综合征、高球蛋白血症等)、药物(两性霉素B)、间质性肾病、慢性肾盂肾炎等等。本例患者要重点除外有无干燥综合征。 追问病史,患者有轻度口干和眼干2~3年。查血免疫球蛋白IgG、IgM和IgA均正常,蛋白电泳正常。口腔科会诊除外了口干燥症,眼科会诊除外了眼干燥症,复查血抗干燥综合征抗体SSA和SSB抗体均阴性。 尽管患者有口干和眼干的主诉,但口腔科和眼科的检查都不支持口眼干燥症,同时血抗SSA和SSB抗体均阴性都不支持干燥综合征的诊断。因此考虑患者原发性I型肾小管酸中毒的可能性大。 因患者无明显的酸中毒表现,故未予纠酸治疗,而是继续补钾(枸橼酸钾1 g,qd)。出院后随诊,患者血钾一直保持在4~4.5 mmol/L,无不适主诉。

点 评 患者以无力、横纹肌溶解症为首发表现,并导致急性肾功能衰竭。进一步检查发现,严重的低钾血症是祸首,而低钾的病因又是什么呢?作者“循序渐进”地进行了分析。低钾血症是临床实践中经常遇到的电解质紊乱,大约有20%住院患者都有不同程度的低钾血症。尽管低钾血症中多数患者的血钾水平都在3.0~3.5 mmol/L之间,但仍有近25%的患者血钾低于3.0 mmol/L。低钾血症可导致多种严重并发症,包括心律失常、肌无力、横纹肌溶解症,并增加药物的不良反应(如洋地黄类药物)等。因此,我们在临床上要高度重视低钾血症的发生,及时找出潜在病因加以纠正。
来自：医学病例网

[ 本帖最后由 淮河风 于 2007-4-8 16:24 编辑 ]