【转帖】弥漫性肠系膜髓外造血伴发腹水：超声，CT及MRI表现

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弥漫性肠系膜髓外造血伴发腹水：超声，CT及MRI表现
            

                  髓外造血是由于骨髓造血不足而发生的代偿性异位造血。临床表现为胃肠道的髓外造血较罕见[1]。胃肠道髓外造血可类似肿瘤引起肠梗阻，或继发腹水[2-3]。有关于手术或活检证实肠系膜髓外造血的病例报导[3-4]，但缺乏弥漫性肠系膜髓外造血的影像学文献报导。本病例是病理证实为弥漫性腹膜髓外造血伴发腹水的超声，CT和MRI表现。
                  病例报导
                  64岁男患，进展性腹胀，消瘦，食欲减退和盗汗4个月。既住12年特发性骨髓纤维化病史(穿刺活检证实)，一直服用骨髓抑制剂(皮质激素和羟基脲)，近几年靠输血维持生命。8年前因脾大和血小板减少行脾切除术，提示弥漫性脾脏髓外造血。
                  影像学检查包括腹部CT，MRI，超声和超声引导下活检。增强CT示肝大，门脉周围浸润，腹水和小肠系膜被中度强化软组织弥漫浸润(图1A)。无小肠梗阻。
                  MRI示均匀软组织信号弥漫浸润小肠系膜，并包绕小肠肠袢。这些软组织T】加权呈中等信号，T2加权呈等一高信号(图】B和Ic)。增强冠状T1加权图像示软组织早期和晚期均轻度强化(图ID和1E)。超声提示肠系膜软组织呈等至低回声，没有明显血流(图1F)。影像学鉴别诊断包括肿瘤腹腔播散，骨髓纤维化白血病样变或腹腔结核。当时未考虑到腹膜造血这一诊断，因为没见到有文献报导如此广泛的腹膜受累病例。
                     
                  诊断性腹腔穿刺示血性腹水。肠系膜超声活检示灰褐色软组织。肠系膜病理结果和腹水细胞学结果提示大量异常巨核细胞，VIII因子相关抗原染色阳性，诊断为髓外造血。两项组织活检结果除外了肿瘤性和感染性病变，包括结核分枝杆菌。患者给予口服沙利杜胺(tha—
                  lidomide)，反复出现严重的十二指肠静脉曲张破裂出血，该病无法通过内镜及药物治疗进行控制，入院4周后死于大呕血。家属拒绝尸检。
                  讨论
                  血红蛋白病，骨髓异常增生症或骨髓浸润都可并发髓外造血。特发性骨髓纤维化是一种罕见的病因不明的慢性骨髓异常增生症，特点是幼白成红细胞增多，骨髓纤维化，髓外造血和肝脾大。94％的特发性骨髓纤维化患者有脾大，这类患者常可在脾脏发现髓外造血。
                  髓外造血可发生于任何肠系膜起源的组织，包括各种器官，例如胸腔，腹腔和神经系统，但典型累及的是肝脏和脾脏。此外，髓外造血临床症状常不明显，仅能通过显微镜证实。髓外造血可对受累器官弥漫浸润(例如肝脏和脾脏)或形成假肿瘤(例如在胸椎旁)。髓外造血的腹腔和小肠受累罕见：常形成假肿瘤包块；可以表现为附粘膜层沉积，浆膜层种植或腹腔结节[2-5]。
                     
                  髓外造血的影像学表现各种各样，局灶表现已基本描述完毕。一般认为弥漫性髓外造血的影像学表现与局灶性病变的改变一致。据推测，髓外造血的影像学改变取决于造血物质内正常骨髓成分的含量一脂肪，造血细胞和纤维变性的量[6]。超声图上，局灶髓外造血可表
                  现为弱回声，低回声或回声不均肿块[6]。CT上，局灶髓外造血常表现为不均匀性低密度肿块，不强化，略强化或不均匀强化[5-6]。枯竭型髓外造血主要表现为脂肪密度、几乎无强化或与铁质沉积类似[5]。MR图像上，局灶髓外造血T1加权和T2加权均表现为等至稍高信号，与CT类似有多种强化方式[7]。由于局灶和弥漫性腹腔髓外造血的影像学表现不典型，所以常需要组织学活检。
                  本例腹水的出现可能是由于骨髓纤维化导致的门脉高压。腹腔髓外造血伴发腹水较罕见[3]。5—10％特发性骨髓纤维化患者可并发腹水，主要是由于门脉高压[1]。髓外造血的发病机制存在争议，主要包括髓外造血的肝脾结节破裂入腹腔，髓外造血的腹腔种植和门脉高压[3]。特发性骨髓纤维化门脉高压的病因包括窦前或窦性的髓外造血浸润和窦后受累(Budd-Chiari)或与脾大有关[3]。本例患者死于门脉高压所致的静脉曲张破裂出血，这是特发性脊髓纤维化的常见并发症。
                     
                  如果髓外造血广泛累及浆膜层引发渗出性腹水，药物治疗通常是无效的。由于二临床典型的髓外造血较罕见，故治疗上存在争议。针对腹腔髓外造血或髓外造血所致的难治型腹水的治疗方案包括低剂量腹腔放疗，这可引起暂时但严重的骨髓抑制[3]；直接腹腔内化疗[8]：
                  口服沙利杜胺(thalidomide)[9]。。本例患者选用的是口服沙利杜胺(thalidomide)，它是一种抗血管生成药物，有报道该药治疗有效，但是有明显临床效果是在用药后数周，有报导治疗的平均时程为16周[9]。我们的患者只治疗了2周，无明显临床好转。
                  结论
                     
                  总之，我们报导了一个罕见病例：一位患有特发性骨髓纤维化的64岁男患，最终患有弥漫性肠系膜髓外造血，且伴发腹水。患有特发性骨髓纤维化患者，经免疫抑制剂治疗后．如果出现弥漫性腹膜增厚．鉴别诊断除了肿瘤腹腔播散，骨髓硬化症白血病样变，腹腔结核外，还有髓外造血。如果影像学表现不符合髓外造血症，那幺影像检查对于指导活检及监测治疗反应上的价值有限。对于该类型治疗复杂的患者．为优化治疗行组织学活检是有必要的。

                  图：64岁男患，弥漫性肠系膜髓外造血伴发腹水。

                  A 增强轴位CT示小肠系膜弥漫浸润和小肠肠管强化。

                  B 轴位T1加权图像，与A相似层面，示浸润呈等信号。肠腔内的高信号液体为碘化造影剂。

                  C 相应的T2加权轴位图像示肠系膜浸润呈等至轻度稍高信号。由于继发输血后血色素沉着，肝脏(L)信号明显减低。

                  D 增强冠状T1加权脂肪抑制图像示肠系膜浸润早期轻度强化。

                  E 增强冠状T1加权脂肪抑制图像示肠系膜浸润晚期轻度强化。

                  F 肠系膜纵向声像图示两个肠袢间的低回声软组织相互嵌入。

　　　　　　　　　

[ 本帖最后由 274005 于 2007-3-29 13:31 编辑 ]
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谢谢斑竹，实话实说此帖并非本人创作是最近经孙洪赞翻译，郭启勇校对，我看比较少见所以重新整理给大家看看，其他***无转帖！