【讨论】疑难病历讨论:类风湿性关节炎？

小*打

患者女性,31岁,农民.因全身各关节疼痛1年余入院.患者一年前出现双膝关节疼痛,热感,但红肿不明显,继而累及双肘关节.曾多方求医,均被诊断为"类风湿性关节炎",经用**,布咯芬等药物治疗无效.病情日益加重,由双膝,双肘关节发展到全身各大小关节,疼痛时无法耐受.诸药无效,用派替啶可暂时止痛.逐渐发展为各关节僵硬强直,活动受限,翻身,穿衣均不能自理.既往健康,过去史和家族史无特殊.
       体格检查:T 37'c  P 104bpm R 23 BP 114/90mmHg.神清,发育营养正常,被动**.头部无异常发现.颈软,甲状腺不肿大.心肺正常.腹软,肝脾肋下恰及.脊柱四肢无畸形,全身各大小关节无红肿,但有压痛及活动障碍.
       辅助检查:Hb 151g/L  RBC 5.51×1012/L  WBC 8.8×109/L  N 0.62  L 0.32  单核细胞 0.02  嗜酸性粒细胞 0.04  ESR 5mm/h  血清: Na+ 140mmol/L k+ 4.1mmol/L Ca 2.25mmol/L  CL96.9mmol/L,P 0.668mmol/L ,BuN2.0mmol/L, 尿酸327umol/L, 抗“O”200，类风湿因子阴性。肝功能正常，ALT<100U，白蛋白42g/L,球蛋白36g/L, IgG9.50mg/ml, IgA1.82mg/ml, IgM1.64mg/ml.尿常规正常。X线检查：双膝关节正位片示各骨明显骨质疏松，关节间隙轻度狭窄，符合类风湿性关节炎改变。心电图检查正常。
       问题：1.最可能的诊断是什么？
                  2.诊断依据
                  3.为了确诊，还须做哪些检查？

[ 本帖最后由 小苏打 于 2006-10-27 23:26 编辑 ]

圣**医

1.最可能的诊断是什么？
类风湿性关节炎
2.诊断依据
类风湿性关节炎-- 诊断要点 　
诊断要点
诊断主要是依靠其特征性的临床表现。其他类型的慢性关节炎有时可酷似 RA ( 类风湿性关节炎) , 而 RA ( 类风湿性关节炎) 本身，尤其在疾病早期也可不典型，因而须综合分析患者的临床表现， 实验室检查和影像学检查结果，作出正确诊断。
　　一. 诊断标准
　　1987 年美国风湿病学会（ ARA ）提出的 RA ( 类风湿性关节炎) 的分类研究标准：
　　1． 晨僵至少持续 1 小时，持续 6 周以上。
　　2． 有 3 个或 3 个以上的关节肿胀，至少持续 6 周以上。
　　3． 掌指关节、近端指间关节至少肿胀 6 周以上。
　　4． 对称性关节肿胀。
　　5． 皮下类风湿结节。
　　6． 类风湿因子阳性（所用方法在正常人群中的阳性率不超过 5% ）。
　　7． 手和腕的 X 线照片显示有骨侵蚀或明确的骨质疏松。
　　符合上述 7 项中的 4 项及 4 项以上者， 可诊断为类风湿关节炎。

3.为了确诊，还须做哪些检查？

C- 反应蛋白（ CRP ）及粘蛋白（ MP ）
　　 炎症早期浓度多增高。
　　 五．周围血清免疫学检查
　　 急性活动期多见免疫球蛋白（ lg ）的增高，以 lgG 最为明显， 高滴度的 lgM 对本病的诊断有一定意义。总补体降低， C 3 轻度升高，（关节滑膜液可见 C 3 明显升高）。活动期时可见 T 细胞亚群 CD 4 + /CD 8 + 值增高。
　　 六．关节 X 线检查
　　 早期软组织肿胀， 关节周围骨质脱钙， 关节间隙无改变或轻度均匀变窄；中晚期可见关节间隙狭窄加重或间隙消失， 甚则关节面相互融合， 模糊不清。同一病例的不同关节可兼见早、中、晚期的 X 线变化。
　　 七． MRI 及 CT
　　 能早期发现病变关节的骨脱钙改变， 对**的诊断有相当大的帮助。
　　 八．关节滑液检查
　　 关节滑液呈云雾状混浊，柠檬色，白细胞 5 × 10 9 ~25 × 10 9 /L ，中性 75% ，粘蛋白凝块易碎， RF （ + ），且类风湿因子先于周围血而存在。

小*打

如果是RA，怎么解释用NSAID类药物及激素治疗无效呢？:o

圣**医

换下**加量至10--20MG +青霉素（或菌必治）
中药更好！（保密）+++dfghkfHGS

p****7

1.最可能的诊断是什么？
   类风湿关节炎
                  2.诊断依据
中年男性，多关节肿痛，活动受限，有小关节炎症，具有对称性。
                  3.为了确诊，还须做哪些检查
最急需的是双手正位片，它是确诊类风湿关节炎的关键。另外有条件可以查抗角蛋白抗体，抗CCP抗体，抗核周因子等明确诊断。
关于类风湿关节炎的治疗仅有非甾体抗炎药和激素是远远不够的，要尽早加用慢作用药物，如柳氮磺吡啶，甲氨喋呤，来氟米特等药物，才有可能把疾病控制好。
另外还需要除外脊柱关节病，如强直性脊柱炎，reiter综合征，银屑病关节炎等。

小*打

谢谢楼上的分析!
该病例为我们医院下发的疑难病历讨论,现在还没有答案
如有正确答案
我会在第一时间发布滴~~:)

易*龙

我看就不像!

易*龙

是炎性的!
怎么不想想别的病呢?

易*龙

类风湿一定不是!

小*打

有无可能是重金属中毒?
镉中毒?

小*

我比较支持斑竹看法 还应做一些辅助检查以明确诊断
如：ANA谱、RA33、CPA等

全****斗

RA可能性不太大。

y****3

我看不象类风湿性关节炎，诊断条件不够

马*越

本人还是倾向类风湿  类风湿早期可以出现大关节红肿疼痛  现小关节对称性肿胀疼痛 晨僵出现   确诊尚需X线检查 是否还应查自身抗体ANA/ENA

b****i

:D 答案是原发性甲状旁腺功能亢进症。

p****7

请楼主提供诊断原发性甲状旁腺功能亢进症的证据，谢谢。

神**中

原发性甲状旁腺功能亢进症
临床表现
　　本病多见于 20~50 岁的成年人， 40 岁以后发病率显著增加，女性 2 倍于男性。起病缓慢，临床表现可多种多样。近年发现相当一部分患者，除血清钙与 PTH 增高外，临床上多年元明显症状，检测血钙和 PTH 有助于早期发现本病。本病的主要临床表现可归钠以下几方面：
　　一、高钙血症 血钙增高所引起的症状可影响多个系统。中枢神经系统可出现记忆力减情绪不稳定，轻度个性改变，抑郁，嗜睡，有时由于症状无特异性，患者可被误诊为神经症。神经脱肉系统可出现倦怠，四肢无力，以近端肌肉为甚，可出现肌萎缩，常伴有肌电图异常，临床上可误诊为原发性神经肌肉疾病。神经系统症状的轻重与高钙血症的程度有关。当血清钙超过 3mmol/L 时，容易出现症状。严重时可出现明显精神症状如幻觉、狂躁，甚至昏迷。 消化系统可出现食欲减退、腹胀、消化不良、便秘、恶心、呕吐；可引起急性胰腺炎；也可引起顽固性消化性溃疡。除十二指肠球部外，还可发生胃窦、十二指肠球后溃疡甚至十二指肠降段、横段或空肠上段等处溃疡。软组织钙化影响肌腱、软骨等处可引起非特异性关节痛。皮肤钙盐沉积可引起皮肤瘙痒。
　　二、骨酷系统 患者早期可出现骨痛 , 主要位于腰背部、髓部、肋骨与四肢 , 局部有压 糊主要表现为纤维囊性骨炎 , 可出现骨儒畸形与病理性骨折 , 身材变矮 , 行走困难 , 甚础。部分患者可出现骨囊肿 , 表现为局部骨质隆起。 X 线发现除弥漫性脱钙外 , 可有相骨膜下皮质吸收与颅骨斑点状脱钙 , 对本病有诊断价值。此外 , 尚可有多发性骨折 , 目收等改变。早期患者可仅表现为骨转换率增加 , 骨的吸收超过骨的形成 , 骨的矿物质 沙 , 可通过 CT 扫描或骨密度计监测骨密度改变 , 以发现有无进行性骨质减少。
　　三、泌尿系统 长期高钙血症可影响肾小管的浓缩功能，出现多尿、夜尿、口渴等，还可出现肾结实质钙化。肾结石主要为草酸钙与磷酸钙组成。可出现反复发作的肾绞痛与血接发现结石可为双侧性，可在短期内增多或增大。尿路结石可诱发尿路感染或引起尿路梗阻，如不及时治疗，可演变成慢性肾孟肾炎，进一步影响肾功能。肾钙质沉着症可导致肾功能逐渐减损，最后可引起肾功能不全。
　　四、其他 甲旁亢患者可有家族史，常为多发性内分泌腺瘤病 (MEN) 的一部分。可与垂体瘤及胰岛素细胞瘤同时存在，即 MEN1 型；也可与嗜铭细胞瘤及甲状腺髓样癌同时存在，即 MEN2 型。有时，有家族史的甲旁亢患者可不伴有其他内分泌腺疾病，常为甲状旁腺增生所致。
实验室检查
　　一、血 血清总钙多次超过 2.75mmol/L 或血清游离钙超过 1.28mmol/L 应视为**。如同时伴有维生素 D 缺乏，肾功能不全或低白蛋白血症，血清总钙可不高，但血清游离钙是增高的。血清磷一般均降低，但在肾功能不全时血清磷可不低。血清碱性磷酸酶常增高，在骨儒病变比较显著的患者尤为明显。血氯常升高，血 HCO 3 - 常降低，可出现代谢性酸中毒。
　　二、尿 尿钙常增加，但由于 PTH 降低钙的清除率，当血清钙低于 2.87mmol/L 时，尿钙增加可不明显。尿磷常增高，但由于饮食等因素的影响，诊断意义不如尿钙增多。尿 cAMP 增加，但注射外源性 PTH 后，尿 cAMP 不再进一步增加。尿羟脯氨酸常增加，与血清碱性磷酶增高一样，均提示骨髓明显受累。长期高尿钙可影响肾浓缩功能，因而出现多尿与等渗尿，甚至引起肾功能不全与氮质血症。
　　三、血清 PTH 测定 血清 PTH 测定有一定难度，由于血中 PTH 低，而且存在现 PTH 片段，这些片段与具活性的 PTH 全分子的比值也不稳定，且随肾小球滤过率及甲状腺功能状态而变化，故以前所针对 PTH 分子的一部分，如氨基端片段的放免测定的敏感性不高，不能直接测定具活性的整个 PTH 分子。目前发展的双位点测定法所测定的包括氨基端和羧基端的全长 (1~84) ，其敏感性与特异性均大为提高，是原发性甲状旁腺功能亢进症的主要诊断依据。该**常范围为 1~10pmol/L ，平均值为 3.42pmol/L 。本症患者血清 PTH 在 10pmol/L 以上，但注意与慢性肾衰竭患者作鉴别。
　　四、其他
　　( 一 ) 磷清除率测定 正常人平均为 (10.8 士 2.7)ml/min ，本病患者常增加 50% 以上。本试验应在正常钙、磷饮食情况下进行。
　　( 二 ) 肾小管磷重吸收率测定 正常人为 84%~96% ，平均 90.7% ± 3.4% 。本病患者平均可降至 79% 以下。本试验应在正常钙、磷饮食下进行。
　　( 三 ) 皮质醇抑制试验 给予患者** 30mg/d ，连续 10 天。甲状旁腺功能亢进症患者 血清钙不下降，而其他原因引起的高钙血症如结节病、多发性骨髓瘤、维生素 D 中毒等，血清钙可明显下降。但多数高钙血症伴发恶性肿瘤患者，血清钙也可不下降。大量糖皮质激素可能具有抗维生素 D 作用。
诊断与鉴别诊断
　　本病诊断主要根据其临床表现与实验室检查。如患者有反复发作尿路结石、骨痛 , 骨骼 X 线摄片有骨膜下皮质吸收、囊肿样变化、多发性骨折或畸形等，实验室检查有高钙血症、低磷血症、血清碱性磷酸酶增高、尿钙增高，诊断基本上可以确定。需要时还可作甲状旁腺功能试验如肾小管磷重吸收率、皮质醇抑制试验等。
　　为确定本病诊断尚须作血清 PTH 测定，并结合血清钙测定，特别在早期、无症状患者，血清 PTH 增高的同时伴有高钙血症是重要的诊断依据。其他原因所致血钙增高时， PTH 分 泌被抑制 , 血清 PTH 常降低或不能测得。
　　定性诊断确立之后，尚需颈部超声检查、放射性核素检查如 99m Tc 甲氧基*** (MIBI) 、颈部和纵隔 CT 扫描等定位诊断，对于术治疗十分重要。
　　甲状旁腺功能亢进症，特别是早期仅表现为高钙血症的患者，应与其他引起高钙血症的疾病作鉴别。
　　恶性肿瘤如肺癌、肾癌等分泌一种蛋白质，可与 PTH 受体结合，产生与 PTH 相似的作用，称为 PTH 相关蛋白 (PTHrP) ，从而引起高钙血症与低磷血症 ( 称伴瘤高钙血症 ) ，但血清 PTH 常降低或不能测得，且常有原发恶性肿瘤的临床表现，如能将肿瘤切除，血清钙可下降。但有时肿瘤部位较隐匿，尚未出现症状时即可出现高钙血症。因此，原因不明的高钙血症必须除外脚瘤的可能性。
　　其他引起高钙血症的疾病如结节病、维生素 D 过量等也应加以排除。继发性甲旁亢患者血清 PTH 常可明显增高，但血清钙常降低，多见于慢性肾功能不全及维生素 D 缺乏症。长期应用噻嗪类利尿药也可引起轻度高钙血症，但停药后可恢复正常。在年轻的无症状患者或血 PTH 仅轻度增高者，高钙血症很可能是家族性低尿钙性高钙血症，而不是甲旁亢。
治疗
　　外科手术是治疗甲旁亢患者唯一有确切效果的措施，故本病原则上手术治疗。若高钙血症极轻微，或年老、体弱不能进行手术时，可试用药物治疗。
　　一、手术探查和治疗 手术探查时，如仅一个甲状旁腺肿大，提示为单个腺瘤，应切除肿瘤。如四个腺体均增大，提示为增生，则应切除三个腺体，第四个切除 50% ，必要时可作冷冻切片。异位甲状旁腺大多位于纵隔，可顺沿甲状腺下动脉分支追踪搜寻，常不必打开胸骨。如手术成功，血清 PTH 及血、尿钙、磷异常可获得纠正。术后低钙血症只须给予高钙饮食或刑。但在纤维囊性骨炎患者，由于“骨饥饿”可继发严重的低钙血症 , 或剩留的甲状旁 {MOD}发生障碍 , 手术后出现严重低钙血症。如血清钙持续在 2Inmoi/L 以下，可出现 Chvostek 征与 Trousseau 征，或有手足搐搦，可静脉注射 10% 葡萄糖酸钙 10ml-20ml 。必要时，一日内可重复 2~3 次，或置于 5% 葡萄糖溶液中静脉滴注。滴注速度取决于低钙症状的程度与对治疗的反应。如 2~3 天内仍不能控制症状，可加用维生素 D 制剂。可用骨化三醇 0.25-1.0 μ g/d ，作用快，停药后作用消失也快。如同时伴有低镁血症，应加以纠正。
　　手术后一般恢复良好。骨髓病变逐步改善，血清碱性磷酸酶逐渐下降，患者可完全恢复。 但在肾功能已有损害者，恢复较困难。少数患者术后低钙血症持续不恢复，血清磷逐渐升高，提示有永久性甲状旁腺功能减退症的可能，则须长期补充钙剂与维生素 D 。
　　二、西咪替丁 200rng 每 6 小时一次，可阻滞 PTH 的合成和 ( 或 ) 分泌，血钙可降至正常，可试用于有于术禁忌的患者、手术前准备及急性原发性甲状旁腺危象。
　　三、处理高钙危象 甲旁亢患者血清钙 >3.75mg/L 时称高钙危象，严重威胁生命，应予 以紧急处理。①大量滴注生理盐水，根据失水情况每天给 4~ 6L 。大量生理盐水一方面可纠正同时因多量饷从尿中排出而促使钙从尿中排出。②二膦酸盐，如帕米膦酸纳 60mg ，静脉滴注，用 l 次，或 30mg 每天滴注 1 次，连用 2 天。应用时以 10ml 注射用水稀释，加入 1000ml 液体 ( 生理盐水或 5% 葡萄糖液 ) 中静脉滴注。不可用含钙的液体，如林格（Ｒｉｎｇｅｒ＇ｓ）注射液。③** 40~60mg 静脉注射，促使尿钙排出，但同时可导致续与钾的丧失，应适当补充。④降钙素 (calcitonin) 可抑制骨质吸收， 2~8U(kg ? d) 皮下或肌内注射。⑤血液透析或腹膜透析降低血钙。当血清钙降至 3.25mmol/L 以下时，则较相对安全。⑥糖皮质激素 ( 氢化可的松或** ) 静滴或静注。

1**度

骨质疏松比较厉害,异位钙化可致疼痛,而且很严重的疼痛,往往想不到,另外查一下这位患者的申状旁腺,看看有没有事

r****s

学习一下，增长见识！！

柳**塘

患者有低血钙和骨痛，骨质疏松和骨质增生的表现，并且年令尚小，没有到发生骨质疏松时段就大量的脱钙，除了骨痛，有没有手足搐搦出现。做个甲状腺和甲状旁腺的B超检测和实验室甲功和血清总钙和结合钙及游离钙的测定。记得我刚参加工作的时候，就给这样的一个病人做了甲状旁腺的次全切除术。