【妇版系列教材资源59】先天性无**、**横隔、处女膜闭锁

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【概述】

　　本病系胚胎在发育期间受到内在或外界因素阻扰，亦可能由于基因突变（可能有家庭史）引起副中肾管发育异常所致。以正常女性染色体核型，全身生长及女性第二性征发育正常，外阴正常，**缺失，子宫发育（仅有双角残余），输卵管细小，卵巢发育及功能正常常为特征的Rokitansky-Kustner-Hauser综合征病人为最多见。睾丸女性化（雄激素不敏感综合征）病人较为少见。很少数为真性两性畸形或性腺发育不全者。

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【临床表现】

　　绝大多数先天性墙角**病人在正常**口部位仅有完全闭锁的**前庭粘膜，无**痕迹。亦有部分病人在**前庭部有浅浅的凹陷，个别具有短于3cm的盲端**。常同时伴有无畸形，在正常子宫们置仅见到轻度增厚的条案状组织，位于阔韧带中间。约有1/10病人可有部分子宫体发育，且有功能性子宫内膜，青春期后由于经血潴留，出现周期性腹痛，无月经或直至婚后因{BANNED}困难就诊检查而发现。

【诊断】

　　绝大多数先天性墙角**病人在正常**口部位仅有完全闭锁的**前庭粘膜，无**痕迹。亦有部分病人在**前庭部有浅浅的凹陷，个别具有短于3cm的盲端**。常同时伴有无畸形，在正常子宫们置仅见到轻度增厚的条案状组织，位于阔韧带中间。约有1/10病人可有部分子宫体发育，且有功能性子宫内膜，青春期后由于经血潴留，出现周期性腹痛，无月经或直至婚后因{BANNED}困难就诊检查而发现。

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【治疗措施】

　　先天性无**的处理原则，就是重建**。人工**成形方法多种多样，有非手术疗法，即应用顶压的手段，逐渐把正常**位置上的闭锁的前庭粘膜沿**轴方向向头侧端推进，形成一人工腔穴。这一方法需要治疗时间长，形成的人工**短。如果组织弹性差，难以成功，现已基本废弃，很少采用。手术疗法主要是在尿道膀胱与直肠之间分离，形成一个人工腔道，应用不同的方法寻找一个适当的腔穴创面覆盖物，重建**。往年应用病人自身中厚游离皮片移植法最多，但术后需要长时间应用硬质**模具扩张人工**，防止移植皮片覆盖的人工腔穴挛缩，增加病人痛苦给工佬、生活带来极大不便。而且，皮肤与粘膜组织特性差异太大，亦不符合生理要求为其最大缺点。利用**皮瓣**成形，破坏正常外阴形态，常为病人所拒绝。利用乙状结肠或回肠肠段再造，增加手术复杂性。利用羊膜或盆腔腹膜覆盖亦有其自身的缺点。因此，方法虽多，但至今还无非常理想的成形手术，主要应根据病人外阴局部解剖及其他临床具体情况进行抉择。近年随着显微外科手术的进展，已有应用带血管的肌皮瓣覆盖腔穴，为此项手术开辟了新途径，其利弊还需要推广后始能得出结论。

　　严重副中肾管发育异常时，常有肾旋转不全，肾脏低移，或移至盆腔，形成盆腔肾、马蹄肾、越界性肾异位（两肾位于身体同侧）、肾缺如、肾功能不全等泌尿道畸形。文献报告，在RKH综合征中，肾畸形占30%以上。因此，对先天性无**病例施行**成形术时，在术前均应作静脉肾盂造影，警惕有上述畸形存在，避免手术损伤。此外，本病患者还伴有骨骼畸形者，约占10%左右，以脊柱裂，骶椎隐裂，椎融合及脊柱不分节等。

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【妇版系列教材资源59】**横隔

【概述】

　　系胚胎期由泌尿生殖窦——**球向头端增生增长演变而成的**板，自下而上腔道化时受阻，未贯通或未完全腔化所致。常发生于**上、中1/3交界处，但亦发生于**任何部位，直到**顶端，接近宫颈。

【临床表现】

　　横隔厚度亦有很大差别，有的很薄，似纸，有的则较厚（1～1.5cm）。两层粘膜组织中间的间质内可含丰富的胶原纤维及平滑肌，偶可混有中肾样组织成分。有无临床症状出现，完全按隔膜有无小孔而定。完全性机工隔小见，多数在横隔中央有一小孔，有时只能通过细探针，经血可以外流则无症状发生，直到婚后因{BANNED}困难或分娩时胎头梗姐而发现。如无孔，则一俟初潮后因经血潴留而出现症状。在检查发现**横隔时，首先要注意机工隔上（常在中央部位）有无小也，有孔隙者可用探针插孔内，探查小孔上方**的宽度及深度以明诊断。

【诊断】

　　在检查发现**横隔时，首先要注意机工隔上（常在中央部位）有无小也，有孔隙者可用探针插孔内，探查小孔上方**的宽度及深度以明诊断。

【治疗措施】

　　手术切除时，以小孔为据点，向周围作X形切开直到**壁，隔膜薄，可环形切除隔膜多余组织，将切口的两层粘膜与基底稍作游离，纵形缝合，使缝合缘呈锯齿状，不在一个平面，防止日后出现环形狭窄。如隔膜厚，应先在外层粘膜面作X形切口，深度以横隔厚度的1/2，分离粘膜瓣，然后将内层横作十字形切开，将仙外四对粘膜瓣互相交错镶嵌缝合，愈后不致因疤痕挛缩而再狭窄。以后如受孕分娩往往不能顺利进行，而需采取剖宫产以结束分娩。

[ 本帖最后由 zle99 于 2006-9-4 19:52 编辑 ]

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【妇版系列教材资源59】处女膜闭锁

【概述】

　　处女膜孔的形状、大小和膜的厚薄，因人而异。一般处女膜孔位于中央，呈半月形，偶有出现中隔，将处女膜孔分割为左右两半，称中隔处女膜或双孔处女膜。也有膜呈筛状，覆盖于**口，称筛状处女膜。如处女膜褶发育过度，呈无孔处女膜，即为处女膜闭锁，是女性生殖器官发育异常中较常见的。

【临床表现】

　　在检查发现**横隔时，首先要注意机工隔上（常在中央部位）有无小也，有孔隙者可用探针插孔内，探查小孔上方**的宽度及深度以明诊断。

【诊断】

　　横隔厚度亦有很大差别，有的很薄，似纸，有的则较厚（1～1.5cm）。两层粘膜组织中间的间质内可含丰富的胶原纤维及平滑肌，偶可混有中肾样组织成分。有无临床症状出现，完全按隔膜有无小孔而定。完全性机工隔小见，多数在横隔中央有一小孔，有时只能通过细探针，经血可以外流则无症状发生，直到婚后因{BANNED}困难或分娩时胎头梗姐而发现。如无孔，则一俟初潮后因经血潴留而出现症状。在检查发现**横隔时，首先要注意机工隔上（常在中央部位）有无小也，有孔隙者可用探针插孔内，探查小孔上方**的宽度及深度以明诊断。

【治疗措施】

　　手术切除时，以小孔为据点，向周围作X形切开直到**壁，隔膜薄，可环形切除隔膜多余组织，将切口的两层粘膜与基底稍作游离，纵形缝合，使缝合缘呈锯齿状，不在一个平面，防止日后出现环形狭窄。如隔膜厚，应先在外层粘膜面作X形切口，深度以横隔厚度的1/2，分离粘膜瓣，然后将内层横作十字形切开，将仙外四对粘膜瓣互相交错镶嵌缝合，愈后不致因疤痕挛缩而再狭窄。以后如受孕分娩往往不能顺利进行，而需采取剖宫产以结束分娩。

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周**王

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忆*缘

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