【转贴】原发性醛固酮增多症

爱*奇

原发性醛固酮增多症（原醛症）


      是由于肾上腺的皮质肿瘤或增生，醛固酮分泌增多所致。原醛症是一种继发性高血压症，约占高血压症中0．4～2%。发病年龄高峰为30～50岁，女性较男性多见。引起本病最常见的原因为醛固酮瘤，约占原醛症的60%～80%，大多数为单个腺瘤，左侧多见。其次有双侧肾上腺皮质增生，又称为特发性醛固酮增多症，约占20%～30%。少见原因有**可抑制性醛固酮 增多症，醛固酮癌、异位分泌醛固酮 的肿瘤。
    [诊断要点]
    一、高血压
    为最早出现的症状，一般不呈恶性演进，大多数血压在170/100毫米汞柱左右。高时可达210/130毫米汞柱。病程长者可出现高血压的心、脑、肾损害，眼底的血管变化较轻微。
    二、高尿钾、低血钾症状
    约80%～90%患者有自发性低血钾，尤其在服用排钾利尿剂后可诱发低血钾，临床上出现肌无力，周期性麻痹、心律失常，心电图U波明显、T波倒置、Q-T间期延长。肢端麻木，手足抽搐。多尿、夜尿增多，糖耐量减低。
    三、实验室检查
    1．血、尿生化检查：①低血钾：大多数病人在2～3毫摩尔/升；②高尿钾：血钾<3．5毫摩尔/升，尿钾>25毫摩尔/升,血钾<3毫摩尔/升，尿钾>20毫摩尔/升，提示尿路失钾；③高血钠：血钠一般在正常高限或略高于正常；④碱血症：血pH值和二氧化碳结合力为正常高度或高于正常。
   2．血浆醛固酮、肾素活性测定：①血浆醛固酮 测定：正常人在普食条件（含Na+160毫摩尔/日，,K+60毫摩尔/日）平衡7天后，上午8时卧位醛固酮 为413．3±180．3pmol/L,卧位至中午12时，血醛固酮低于上午，若取立位，则高于上午。醛固酮瘤患者，上午8时卧位醛固酮明显升高，继续卧位中午12时出低于上午，如取立位中午12时不上升反而下降。增生型患者在上午8至12时取立位时血浆醛固酮上升，明显超过正常；②24小时尿醛固酮排出量：正常人在普食条件下，均值为21．4nmol/d（9．4～35．2nmol/d），原醛症患者高于正常；③肾素活性（PRA）及血管紧张素Ⅱ测定：肾素活性正常参考值为0．55±0．9pg/ml，血管紧张Ⅱ为26．0±1．9pg/ml。原醛症病人血浆醛固酮水平增高而肾素活性，血管肾张素Ⅱ均降低，在低钠饮食，利尿剂及站立**等因素**下，肾素活性（PRA）也无明显升高。
    3．卡托普利试验：正常人或原发性高血压病人，服用卡托普利后血浆醛固酮水平被抑制到416pmol/L以下，而原醛症病人的血浆醛固酮则不被抑制。
   4．安体舒通试验：醛固酮增多症患者，一般服药一周以后血钾上升，血钠下降，尿钾减少，症状改善。继续服药2～3周多数病人血压可以下降，血钾基本恢复正常，碱中毒纠正。此试验不能鉴别醛固酮增多是原发还是继发。
   5．钠负荷试验：低钠试验 原醛患者尿钾排量明显减少，低血钾及高血压减轻。尿钠迅速减少与入量平衡，肾素活性仍然受抑制；高钠试验正常人及高血压病人血钾无明显变化，原醛症患者血钾可降至3．5毫摩尔/升以下，症状及生化学改变加重，血浆醛固酮仍高于正常。
    四、肾上腺B超、CT、MRI检查了解肾上腺有无肿瘤或增生。
   五、放射性碘化胆固醇肾上腺扫描或照相，如一侧肾上腺有放射性浓集，表示该侧有腺瘤，如二侧均有放射性浓集，提示为双侧增生。
   六、**抑制试验，对于肾上腺形态学检查未能发现肿瘤，上午直立位时血浆醛固酮下降的患者，要行本试验。**每日总量2mg，分次服，若是**可抑制性醛固酮增多症，在3周后血钾、血尿醛酮、血压可恢复正常。长期应用小剂量**0．5mg/日可使病人维持正常状态。






醛固酮增多症（Conn综合症）的症状、体征和诊断是怎样的？
症状和体征
　　醛固酮过高分泌可导致高血钠,高氯,高血容量和低血钾碱中毒,临床表现为发作性无力,感觉异常,一过性麻痹和搐搦.舒张压高和低血钾性肾病伴多尿,烦渴常见.如肿瘤,高钠摄入(＞10g/d),醛固酮排泄通常＞200μg/d.忌钠可引起钾潴留.性格改变,高血糖,尿糖偶尔可见.许多病例唯一表现是轻至中度高血压.
诊断
　　安体舒通试验有助于诊断.给予安体舒通200~400mg/d,口服5~8周,可逆转疾病的临床表现,包括高血压(非醛固酮增多高血压罕见能够逆转).血浆肾素测定有助于诊断.早晨病人平卧时测定血浆肾素水平,口服速尿80mg,然后病人直立3小时,再测定血浆肾素.正常人直立后血浆肾素明显增加,而醛固酮增多症病人不增加.约20%原发性高血压病人不必定有高醛固酮而有低肾素,对直立位无反应.测定血浆醛固酮(外周静脉或肾上腺静脉插管)可以有帮助.因此诊断有赖于证实血和尿中高醛固酮分泌,以及直立位血浆肾素未增加所证实的细胞外液容量扩张和钾异常.CT常能显示这些病的肾上腺小腺瘤.MRI并不改善诊断能力.
  原发性醛固酮增多症的检查
一、一般检查   持续性或间歇性低钾血症，血钠在正常范围上界或稍高，血PH轻度升高，尿PH中性或偏硷。尿钾增多，经常超过25mmol/24h，（胃肠道丢失钾所致低钾血症者，尿钾均低于15mmol/24h）肾脏浓缩功能减退，夜尿多大于750ml。唾液Na+/K+比率小于1，如小于0.4则有醛固酮增多症的诊断意义（正常人唾液Na+/K+比率大于1）。
        二、特殊检查
   （一）肾素－血管紧张素基础值测定及负荷试验   首先在清晨安静平卧4小时后采血，测定基础值，本病肾素活性和血管紧张素Ⅱ水平均明显低于正常范围。然后病人立位4小时，并肌肉注射速尿20mg，测血肾素活性和血管紧张素Ⅱ水平，在正常人两者均显著升高，本病患者，两者均无显著升高。
   （二）血浆醛固酮基础值测定及负荷试验   清晨起床前采血测醛固酮浓度基础值（正常值28－138pmol/L）(1-5mg/dl)，本病明显升高，然后立位2小时采血测负荷后醛固酮浓度（正常值138～415pmol/L）(5～15mg/dl)本病仍接近基础值，无明显升高。
   （三）安体舒通试验   安体舒通可抑制醛固酮对远曲肾小管钠重吸收的促进作用。故每日服药320－400mg，分4次口服，持续2～3周，血压和血钾均应恢复或接近正常，否则为肾脏本身疾病所致低血钠及高血压症，安体舒通对此不起作用。
   （四）钠、钾平衡试验   低钠，高钠负荷试验，测定尿排出钠，钾量。钾代谢呈负平衡，钠代谢呈正平衡。由于手续繁琐，摄入量难于准确控制，故已很少进行。
        三、定位检查　 可选择不同的影像学检查，包括磁共振、CT扫描、选择性肾上腺血管造影、B型超声波等。以及下腔静脉分段采血测定醛固酮，以确定肿瘤的部位。
    根据临床表现和特殊实验室检查，原发性醛固酮增多症的诊断并不困难。主要应与继发性醛固酮增多症相鉴别，包括肾血管狭窄性高血压，恶性高血压，肾性高血压等。这些继发性醛固酮增多症血浆肾素活性及血管紧张素Ⅱ均明显升高，鉴别并不困难。
原发性醛固酮增多症的治疗
1．手术治疗：肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤患者首选手术切除肾上腺肿瘤，原发性肾上腺增生症患者行单侧、次全或双侧肾上腺切除术。术前用安体舒通200～300mg/日，分次口服，需要时适当补钾，待血钾恢复正常，血压下降后，可减至给持量60～120mg/日，再择期手术。术前至少服安体舒通4～6周。
    2．药物治疗：对于不能手术切除肿瘤的患者，以及特发性增生型患者，亦宜用安体舒通治疗，用法同手术前准备。如长期服用出现副作用时，可改用氨苯蝶啶或阿米诺利。若血压控制不好，可用钙通道阻滞剂硝苯地平，血管紧张素转换酶抑制剂如卡托普利、依那普利等。
    3．糖皮质类固醇可抑制醛固酮增多症患者，需长期用外源性糖皮质激素以抑制促肾上腺皮质激素（ACTH）的分泌，如地塞 米松睡前服0．75～1．5mg，晨服0．25～0．5mg，可以消除高血压和低血钾。

逗*1

楼主辛苦了，谢谢。