【讨论】四肢皮肤肿胀10月加重伴活动后气喘2月

p****7

       患者,女,36岁,农民.因"四肢皮肤肿胀10月加重伴活动后气喘2月"入院.

        患者10月前开始出现双手肿胀，下肢轻度水肿,皮肤紧绷，张口受限，无发热、口腔溃疡、关节疼痛。与当地医院诊为风湿病，给予中草药治疗效果欠佳。2个月前出现症状加重，伴活动后气喘，休息后可缓解，并出现双手末端遇冷后变白，青紫，潮红。当地诊断不明，为进一步诊治而来我院。既往无类似发病，无脱发及光过敏病史，无高血压，冠心病，糖尿病史。家族史无特殊叙述。

       体格检查    体温35.8℃，脉搏108次/分，呼吸24次/分，血压100/80mmHg，发育正常，神志清楚，自主**，颜面部皮肤肿胀发亮，张口受限，口腔无溃疡，颈软，气管居中。双肺未闻及异常。心浊音界向左侧扩大，心律108次/分，律齐，奔马律，P2>A2，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛，肝于肋下1cm可及，脾未触及，双肾区无叩击痛，肠鸣音无减弱。双手皮肤肿胀，变硬，不易提起，双下肢皮肤指凹性水肿，四肢关节无红肿，四肢肌力肌张力正常，生理反射存在，病理征未引出。

     实验室检查    血红蛋白83G/L，红细胞2.94*10~12/L，白细胞3.9*10~9/L，中性0.61，淋巴0.26，血小板65*10~9/L。晨尿尿蛋白（—），镜检未见异常。血沉57mm/h,类风湿因子1：20，肾功能，电解质系列正常。肝功能示总蛋白89.9G/L、白蛋白32.7G/L、球蛋白57.2G/L，谷丙谷草正常。心肌酶CK668U/L,CK-MB27U/L,LDH464U/L,α-HBDH345U/L,AST39U/L,抗核抗体1：10000，U1-RNP阳性，抗Sm抗体阴性，抗ds-DNA抗体阴性，免疫球蛋白IgG35.9G/L,IgA4.29G/L,IgM3.90G/L,补体C30.99G/L,C40.11G/L。胸部X线平片示心脏明显增大，肺部未见异常。腹部B超检查肝脾大，胰及双肾未见异常。心脏超声，右心扩大，其他腔室大小正常，未见阶段性室壁运动异常，左室后壁之后、右房顶部之外，左室心尖部舒张期分别可见5mm,9mm,9mm心包积液，估测肺动脉压力为53mmHg。肌电图可见肌原性损伤。

讨论：

1、该病的诊断

2、诊断依据

3、鉴别诊断及依据

4、治疗


请将讨论结果加密，于一周后公布答案！！！。

                                           答题要求

1　对5分以下低分会员，在病例讨论中有诊断，诊断依据，鉴别诊断依据，进一步检查，治疗原则5项中有3～4项者，尽可能提出自己的见解，并相对正确即可加分。对同一个主题多次参与讨论者，原则上不再另行加分，予以鲜花鼓励。

2　对5分以上会员，在病例讨论中必须5项答全，并相对正确才可得分。对有鉴别诊断而无鉴别诊断依据者作该项缺如处理。对同一个主题多次参与讨论者，原则上不再另行加分，予以鲜花鼓励

[ 本帖最后由 lwq611202 于 2006-6-2 19:39 编辑 ]

p****7

这是我第一次发病例讨论，该病例不是很难，只要翻一翻风湿病的书籍就能答上来，希望踊跃发言。

清*怡

：

1、该病的诊断
答:特发性炎症性肌病：皮肌炎？

2、诊断依据
答:
1）、女,36岁,因"四肢皮肤肿胀10月加重伴活动后气喘2月。
2）、体格检查    颜面部皮肤肿胀发亮，张口受限，心浊音界向左侧扩大，心律108次/分，律齐，奔马律，P2>A2，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软，肝肋下1cm可及，双手皮肤肿胀，变硬，不易提起，双下肢皮肤指凹性水肿。
3）、实验室检查    血红蛋白83G/L，红细胞2.94*10~12/L，白细胞3.9*10~9/L，中性0.61，淋巴0.26，血小板65*10~9/L。血沉57mm/h,类风湿因子1：20，心肌酶CK668U/L,CK-MB27U/L,LDH464U/L,α-HBDH345U/L,AST39U/L,抗核抗体1：10000，U1-RNP阳性，抗Sm抗体阴性，抗ds-DNA抗体阴性，免疫球蛋白IgG35.9G/L,IgA4.29G/L,IgM3.90G/L,补体C30.99G/L,C40.11G/L。胸部X线平片示心脏明显增大，腹部B超检查肝脾大心脏超声，右心扩大，其他腔室大小正常，未见阶段性室壁运动异常，左室后壁之后、右房顶部之外，左室心尖部舒张期分别可见5mm,9mm,9mm心包积液，估测肺动脉压力为53mmHg。肌电图可见肌原性损伤。


3、鉴别诊断及依据
答：
1）、SLE    本例无光过敏病史，抗Sm抗体阴性，抗ds-DNA抗体阴性，心肌酶升高、肌电图可见肌原性损伤等较不支持。
2）、系统性硬皮病   本例有双手肿胀，下肢轻度水肿,皮肤紧绷，张口受限等，要注意PPS。但皮肤病变不典型，应作皮肤活检以排除。
3）、类风湿性关节炎   本例有双手肿胀，下肢轻度水肿,皮肤紧绷，血沉57mm/h,类风湿因子1：20等需进一步排除RA。

4、治疗
答：糖皮质激素、必要时加用甲按氨蝶呤及硫唑嘌呤。
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[ 本帖最后由 lwq611202 于 2006-6-9 18:20 编辑 ]

w****9

临床诊断：混合性结缔组织病
诊断依据：１．双手手指肿胀　２.雷诺氏症　３.血ＣＫ：６６８Ｕ／Ｌ　ＣＫ－ＭＢ：２７Ｕ／Ｌ提示严重肌炎　　　　　　３.有明显活动后气急　体检Ｐ２＞Ａ２　心超提示肺动脉高压　提示有肺部受累　４.血抗核抗体１：１　　　　　００００　Ｕ１－ＲＵＰ阳性　抗ＳＭ抗体阴性　５.另外有心包炎，高免疫球蛋白血症　外周血白细胞　　　　　血小板减少等多系统损害（根据美国sharp诊断标准可以诊断）
鉴别诊断：１．系统性硬化症：该患者虽有系统硬化表现　但血清抗核抗体及Ｕ１－ＲＮＰ阳性　故可排除
　　　　　２.重叠综合症：该病是以两种结缔组织病同时发生为表现　但该患者只具备ＳＳＣ的表现　且血清抗体　　　　　不支持　故可排除
　　　　　３.ＳＬＥ：临床表现和血清学抗体都不支持
治疗：该病主要是糖皮质激素的应用　其雷诺症和肺动脉高压可用心痛定和ＡＣＥＩ类药治疗
　　　　[/hide]

[ 本帖最后由 lwq611202 于 2006-6-9 18:20 编辑 ]

w****n

混合性结缔组织病：双手肿胀，下肢轻度水肿,皮肤紧绷，张口受限，双手皮肤肿胀，变硬，不易提起，双下肢皮肤指凹性水肿。以上为非特异性结缔组织病症状，同时具有类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、系统性硬化症等病的特点。血红蛋白83G/L，红细胞2.94*10~12/L，白细胞3.9*10~9/L，中性0.61，淋巴0.26，血小板65*10~9/L。晨尿尿蛋白（—），镜检未见异常。血沉57mm/h,类风湿因子1：20，肾功能，电解质系列正常。肝功能示总蛋白89.9G/L、白蛋白32.7G/L、球蛋白57.2G/L，谷丙谷草正常。心肌酶CK668U/L,CK-MB27U/L,LDH464U/L,α-HBDH345U/L,AST39U/L。故上述4种疾病都不够相应的诊断标准。（不知道算不算已经鉴别了）病人需要随访心脏彩超，有心衰要及时控制。
特异性的抗体：U1-RNP阳性，抗Sm抗体阴性，抗ds-DNA抗体阴性，排除SLE。
治疗：抗风湿治疗。正清风痛宁60mg 2/日，帕夫林2粒 2/日，甲氨喋呤7.5mg/周，强的松10mg/日。
以上处方只是建议，具体用法待看到病人后决定。病人需要定期随访肝功和血常规。[/hide]

[ 本帖最后由 lwq611202 于 2006-6-9 18:20 编辑 ]

n****n

初步诊断：混合结缔组织病
依据：１患者中年女性，农民．２主诉：四肢皮肤肿胀10月加重伴活动后气喘2月，３双手皮肤肿胀，变硬，不易提起及雷诺现象，４肝脏肿大及心脏表现，有贫血和血小板减少，血沉增高，类风湿因子，球蛋白增高，心肌酶增高估测肺动脉压力为53mmHg。肌电图可见肌原性损伤。
鉴别：１系统性红斑狼疮，可见蝶形红斑，肾脏受累程度较重，抗ｄｓＤＡＮ抗ＳＭ抗体阳性，ＬＥ细胞阳性．２硬皮病，皮肤硬化面积较大，臂，颈和躯干部常受累，对皮质类固醇的效应较差．３重叠综合症，同时符合两种疾病以上的诊断标准，且无高效价的抗ｎＲＮＰ抗体
治疗：皮质类固醇，丹参，低分子右旋糖苷，秋水仙碱，非甾体类抗炎药，钙通道阻值剂
　　　注意保暖，防止受寒，不要过度劳累[/hide]

[ 本帖最后由 lwq611202 于 2006-6-9 18:20 编辑 ]

过**烟

1 诊断:混合性结蹄组织病(MCTD)
2 依据:(1) 肌炎:双手肿胀，下肢轻度水肿,皮肤紧绷，张口受限,肌电图可见肌原性损伤.
            (2) 肺部病变:肺动脉高压53mmHg(正常值小于30mmHg) ,P2>A2
            (3) 雷诺氏现象:双手末端遇冷后变白，青紫，潮红.
            (4) 双手肿胀,皮肤紧绷，不易提起，双下肢皮肤指凹性水肿.
            (5) 抗ENA=1：10000，抗U1 RNP（+）及抗SM（-）。血沉57mm/h.
            (6) 白细胞减少(3.9*10~9/L),贫血(血红蛋白83G/L，红细胞2.94*10~12/L,血小板65*10~9/L)
            (7) 心包炎:心浊音界向左侧扩大,奔马律，P2>A2.心脏超声显示右心扩大,心包积液
            (8) 肝功能示总蛋白89.9G/L、白蛋白32.7G/L、球蛋白57.2G/L(A/G比值显著下降),心肌酶CK668U/L,CK-MB27U/L,LDH464U/L,α-HBDH345U/L.
3 鉴别诊断及依据:
           (1) 硬皮病:皮肤硬化除面手外,颈背躯干也常累及,抗U1 RNP阳性率低且为低效价,对糖皮质激素疗效差.
           (2) SLE:常见颧部蝶形红斑,肾脏累及多且程度重,抗dsDNA和抗SM阳性,罕见手面肿胀硬化及甲周缘毛细血管扩张.
           (3) 皮肌炎和多发性肌炎:MCTD具有若干肌炎和皮肌炎以外硬皮病和LE特征,血清高阳性率和抗U1 RNP高效价比可确诊.
           (4) 重叠综合症:此病常具两种疾病诊断标准,且无抗U1 RNP高效价比.预后不良.
4 治疗:糖皮质激素及对症治疗.[/hide]

[ 本帖最后由 lwq611202 于 2006-6-9 18:21 编辑 ]

扎*

讨论：
病例特点：
一、患者,女,36岁,（20--40岁的育龄女性为SLE的高发人群）
二、多系统受损：
1、肌肉受损表现：双手肿胀，下肢轻度水肿,皮肤紧绷10月，肌电图可见肌原性损伤
2、关节受损：张口受限10月
3、神经系统受损表现：双手末端遇冷后变白，青紫，潮红
4、浆膜受损表现：心包积液
5、心血管系统受累：活动后气喘2月，心浊音界向左侧扩大，奔马律，P2>A2，心脏超声：右心扩大，
6、消化系统：肝大，肝功能示总蛋白89.9G/L、白蛋白32.7G/L、球蛋白57.2G/L，谷丙谷草正常。心肌酶CK668U/L,CK-MB27U/L,LDH464U/L,α-HBDH345U/L,AST39U/L
7、血液系统： 血红蛋白83G/L，红细胞2.94*10~12/L，白细胞3.9*10~9/L，中性0.61，淋巴0.26，血小板65*10~9/L
8、血沉57mm/h，类风湿因子1：20，抗核抗体1：10000，U1-RNP阳性，抗Sm抗体阴性，抗ds-DNA抗体阴性，免疫球蛋白IgG35.9G/L,IgA4.29G/L,IgM3.90G/L,补体C30.99G/L,C40.11G/L

该病的诊断
SLE
3、鉴别诊断及依据
原发性肾小球疾病：大多有血压增高，尿常规可了现血尿、管型、肾功能受损等症状，肾活检可鉴别
类风湿疾病：大多侵犯小关节，对称，疼痛游走，晨僵，血清抗菌素抗核抗体、抗双链DNA抗体多阳性，补体低下则在早期就出现
各种原因引起的贫血：大多有贫血、感染症状，骨髓穿刺检查可鉴别
进一步检查：
肾活检、骨穿、狼疮带试验、X线及影像学检查
4、治疗
1、激素
2、免疫抑制剂
3、丙种球蛋白
4、支持对症[/hide]

[ 本帖最后由 lwq611202 于 2006-6-9 18:21 编辑 ]

一*水

诊断:系统性红斑狼疮(心包积液)
依据:      
                  1.四肢皮肤肿胀10月加重伴活动后气喘2月
                 2.血红蛋白83G/L，红细胞2.94*10~12/L，白细胞3.9*10~9/L，血小板65*10~9/L。血沉57mm/h,肝功能示总蛋白89.9G/L、白蛋白32.7G/L、球蛋白57.2G/L，
              3.心肌酶CK668U/L,CK-MB27U/L,LDH464U/L,α-HBDH345U/L,AST39U/L,抗核抗体1：10000，U1-RNP阳性.
                4.左室心尖部舒张期分别可见5mm,9mm,9mm心包积液，估测肺动脉压力为53mmHg。肌电图可见肌原性损伤。
                5.心浊音界向左侧扩大，心律108次/分，律齐，奔马律，P2>A2,双手皮肤肿胀，变硬，不易提起，双下肢皮肤指凹性水肿
                  6.腹部B超检查肝脾大
鉴别诊断及依据
            1.风湿性关节炎:多见于青年.四肢大关节游走性肿痛抗链"O"阳性
            2.类风湿性关节炎:临床有晨僵.类风湿性结节.血管炎,类风湿因子>1:20
            3.血小板减少性疾病:临床一般有广泛的皮肤.内脏出血进一步查骨髓象鉴别
             4.心衰:有呼吸困难.肝大等.但应有心脏疾病史
           5.其他原因引起的贫血.等
进一步查:
     肾活检.狼疮带试验.等以助确诊
治疗:
         1.心包穿刺放液缓解气喘症状
        2,应用激素:**龙1mg/kg.晨起顿服
       3.应用细胞毒药物:CTX
       4中药及对证处理[/hide]

[ 本帖最后由 lwq611202 于 2006-6-9 18:21 编辑 ]

开**医

1、该病的诊断:混合结缔组织病。

2、诊断依据：1）出现雷诺现象--双手末端遇冷后变白，青紫，潮红。关节病变：关节疼痛。肌电图可见肌原性损伤。
             2)出现皮肤受累表现：颜面部皮肤肿胀发亮，张口受限，             双手皮肤肿胀，变硬，不易提起，双下肢皮肤指凹性水肿
              3）有内脏受累表现：心浊音界向左侧扩大，心律108次/分，律齐，奔马律，P2>A2，各瓣膜区未闻及病理性杂音。肝于肋下1cm可及，胸部X线平片示心脏明显增大，肺部未见异常。腹部B超检查肝脾大，心脏超声，右心扩大，其他腔室大小正常，未见阶段性室壁运动异常，左室后壁之后、右房顶部之外，左室心尖部舒张期分别可见5mm,9mm,9mm心包积液，估测肺动脉压力为53mmHg。
4）实验室检查：血红蛋白83G/L，红细胞2.94*10~12/L，白细胞3.9*10~9/L，中性0.61，淋巴0.26，血小板65*10~9/L。晨尿尿蛋白（—），镜检未见异常。血沉57mm/h,类风湿因子1：20，肝功能示总蛋白89.9G/L、白蛋白32.7G/L、球蛋白57.2G/L，谷丙谷草正常。心肌酶CK668U/L,CK-MB27U/L,LDH464U/L,αHBDH345U/L,AST39U/L,抗核抗体1：10000，U1-RNP阳性，抗Sm抗体阴性，抗ds-DNA抗体阴性，免疫球蛋IgG35.9G/L,IgA4.29G/L,IgM3.90G/L,补体C30.99G/L,C40.11G/L。

3、鉴别诊断及依据：类风湿疾病：大多侵犯小关节，对称，疼痛游走，晨僵，血清抗菌素抗核抗体、抗双链DNA抗体多阳性，补体低下则在早期就出现，一般无内脏受累。
SLE:有碟形红斑或盘状红斑，光敏感，雷诺现象，关节痛，心肾受累等表现，一般抗dsDNA、抗sm抗体阳性， 双手皮肤肿胀，变硬罕见，进一步检查以排除该病。

4、进一步检查：骨骼X线摄片，甲皱毛细血管镜检查，ECG检查等。
5、治疗：糖皮质激素、钙通道阻滞剂可缓解雷诺症状，非甾体类抗炎药改善症状。其他支持、对症治疗。[/hide]

[ 本帖最后由 lwq611202 于 2006-6-9 18:21 编辑 ]

l****0

该病的诊断:SLE
2、诊断依据
青年女性,有多系统受损:
造血系统,有贫血,血小板下降
有心包积液,有心肌酶升高
有关节受累,张口受限,关节疼痛
U1-RNP 阳性
有口腔溃疡史,
美国的标准11项有4项以上
3、鉴别诊断及依据
甲状腺功能减退症,可有贫血,心包积液,行甲功检查以排除
结核性心包积液,可有关节受累,ESR升高
4、治疗
可用激素,免疫[根据相关法规进行屏蔽]剂,免疫球蛋白冲击...[/hide]

[ 本帖最后由 lwq611202 于 2006-6-9 18:21 编辑 ]

n****6

不会。谢谢啊

★**★

试一下。。。:L:L:L

1、该病的诊断
     系统性红斑狼疮
2、诊断依据
    患者,女,36岁, 双手皮肤肿胀，变硬，不易提起，双下肢皮肤指凹性水肿，皮肤紧绷，张口受限，2个月前出现症状加重，伴活动后气喘，并出现双手末端遇冷后变白，青紫，潮红。心浊音界向左侧扩大，心律108次/分，律齐，奔马律，P2>A2，胸部X线平片示心脏明显增大，心脏超声，右心扩大，左室后壁之后、右房顶部之外，左室心尖部舒张期分别可见5mm,9mm,9mm心包积液，估测肺动脉压力为53mmHg。肌电图可见肌原性损伤。腹部B超检查肝脾大，
血红蛋白83G/L，红细胞2.94*10~12/L，白细胞3.9*10~9/L，中性0.61，淋巴0.26，血小板65*10~9/L。血沉57mm/h,类风湿因子1：20，肝功能示总蛋白89.9G/L、白蛋白32.7G/L、球蛋白57.2G/L，U1-RNP阳性。
3、鉴别诊断及依据
     本病应与其他结缔组织病，细菌或病毒感染性疾病，组织细胞增生症Ｘ，恶性网状内皮细胞增多症，血小板减少症，溶血性贫血，各种类型的肾脏病，肝炎，心肌-心包炎，神经系统疾病相鉴别。尤须与类狼疮综合征、新生儿红斑狼疮综合征鉴别。
类狼疮综合征 其中最常见者为药物引起的系统性红斑狼疮。本综合征可见类似ＳＬＥ的一些症状、体征，及实验室检查结果，有时难以区别。以下一些情况有助于鉴别：服用有关药物史，性别差异不明显，临床症状轻，内脏受累，肾脏病变，蝶形红斑、口腔溃疡、脱发，以及白细胞、血小板减少，低补体血症均少见，抗Ｓｍ抗体和抗ｎ-ＤＮＡ（ＦＡＲＲ）抗体阴性。最主要的特点是停药后临床症状和实验室征象消失，再用药时复现。
新生儿红斑狼疮综合征 本病见于６个月以下婴儿。患儿母亲中多数患ＳＬＥ或其他结缔组织病，血清中存在ＲＯ抗原（干燥综合征Ａ抗原）及La抗原（干燥综合征Ｂ抗原）。患儿生后即有症状，主要表现为先天性传导阻滞、狼疮样皮炎、自身溶血性贫血，体内ＲＯ及La抗原阳性。此外，常伴先天性心脏病，各种缺损及心内膜弹力纤维增生症，白细胞及血小板减少。皮损的典型表现为鳞屑状和环形红斑，见于暴露部，即头顶、颈及眼睑处，似为盘状红斑。本病为自限性疾病，血液异常多在６周内好转，皮损可于６个月内消失。
4、治疗
      肾上腺皮质檄素  为治疗系统性红斑狼疮的主要药物，具有强力的抗炎、抗增生及免疫抑制作用。
      免疫抑制剂  用于治疗系统性红斑狼疮的免疫抑制剂有：环磷酰胺、硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥(又称CBl348)、甲氨喋呤、长春新碱和环孢素(环孢菌素人)等。
      抗疟药  抗疟药氯喹和羟氯喹，具有抗炎、免疫抑制、抗光过敏和稳定[根据相关法规进行屏蔽]白的作用。[/hide]

[ 本帖最后由 lwq611202 于 2006-6-9 18:21 编辑 ]

状*

一)该病的诊断：系统性红斑狼疮
(二)诊断依据：1：女性患者，36岁，四肢皮肤肿胀10月加重伴活动后气喘2月。
                         2：多系统受损表现：肌肉受损表现：双手肿胀，下肢轻度水肿,皮肤紧绷10月，肌电图可见肌原性损伤
                        3：关节受损：张口受限10月
                        4：神经系统受损表现：双手末端遇冷后变白，青紫，潮红
                       5：浆膜受损表现：心包积液
                       6：心血管系统受累：活动后气喘2月，心浊音界向左侧扩大，奔马律，P2>A2，心脏超声：右心扩大，
                      7：体查：颜面部皮肤肿胀发亮，张口受限，心浊音界向左侧扩大，心律108次/分，肝于肋下1cm可及，双手皮肤肿胀，变硬，不易提起，双下肢皮肤指凹性肿 。
                    8 ;实验室检查：血红蛋白83G/L，红细胞2.94*10~12/L，白细胞3.9*10~9/L，中性0.61，淋巴0.26，血小板65*10~9/L。血沉57mm/h。类风湿因子1：20。肝功能示总蛋白89.9G/L、白蛋白32.7G/L、球蛋白57.2G/L，心肌酶CK668U/L,CK-MB27U/L,LDH464U/L,α-HBDH345U/L,AST39U/L,抗核抗体1：10000，U1-RNP阳性。补体C30.99G/L,C40.11G/L。胸部X线平片示心脏明显增大。
(三)鉴别诊断及依据：1再生障碍性贫血：全血细胞减小伴有出血、感染等症状，狼疮带试验阴性，抗核抗体等试验阴性可鉴别。
                                  2肾病综合症：有大量蛋白尿，高度水肿，高血压，低蛋白血症，无关节畸形及神经系统损害表现，狼疮带试验阴性可鉴别。
(四)治疗：
1、激素
2、免疫抑制剂
3、丙种球蛋白
4对症支持治疗。[/hide]

[ 本帖最后由 lwq611202 于 2006-6-9 18:21 编辑 ]

c***s

一．诊断：系统性红斑狼疮
二．诊断依据：根据病史及体检提示患者多个系统受到损害（包括：肌肉关节损害，心血管系统的损害，消化系统的损害，血液系统以及神经系统的损害）和实验室检查的异常。
三．鉴别诊断：风湿病：以远端一个或两个小关节开始疼痛、肿胀、逐渐发展到多个关节，有的呈对称性、游走性、间歇性发作。可出现晨僵，活动后消失。
　　　　　　　肾小球疾病：常有有蛋白尿、血尿，水肿、高血压，贫血及低蛋白血症，肾活检可鉴别；
　　　　　　　各种贫血：骨髓穿刺检查可鉴别；
四．进一步检查：
肾组织活检，骨穿检查，狼疮带试验
五．治疗原则：
1、一般原则：一般支持治疗，休息，积极治疗感染，积极治疗并发症。
2、药物治疗：
１）非类固醇抗炎药：消炎痛效果较好，其镇痛、退热及抗炎作用都较强。
２）抗疟药：对于控制皮疹、光敏感及关节症状有一定效果，是治疗盘状狼疮主药。
３）皮质激素：目前治疗主要用药。通常用**，长期应用副作用较多，易复发。
４）雷公藤：具有消炎、抗菌、调节免疫、活血化瘀等作用。
５）免疫抑制剂：对本病有一定疗效，常用者有环磷酰胺、硫唑嘌呤。[/hide]

[ 本帖最后由 lwq611202 于 2006-6-9 18:21 编辑 ]

奥**唑

一:该病的诊断:系统性红斑狼疮（SLE）
二:诊断依据:
1:女,36岁,农民
2:双手末端遇冷后变白，青紫，潮红。
3:双手肿胀，下肢轻度水肿,皮肤紧绷10月，肌电图可见肌原性损伤.张口受限10月
4:活动后气喘2月，心浊音界向左侧扩大，奔马律，P2>A2，心脏超声：右心扩大，
5:辅助检查：肝大，肝功能示总蛋白89.9G/L、白蛋白32.7G/L、球蛋白57.2G/L，谷丙谷草正常。心肌酶CK668U/L,CK-MB27U/L,LDH464U/L,α-HBDH345U/L,AST39U/L。
血红蛋白83G/L，红细胞2.94*10~12/L，白细胞3.9*10~9/L，中性0.61，淋巴0.26，血小板65*10~9/L
血沉57mm/h，类风湿因子1：20，抗核抗体1：10000，U1-RNP阳性，抗Sm抗体阴性，抗ds-DNA抗体阴性，免疫球蛋白IgG35.9G/L,IgA4.29G/L,IgM3.90G/L,补体C30.99G/L,C40.11G/L
三：鉴别检查：
1：肾脏疾病：慢性肾炎，肾病综合症等肾活检可鉴别
2：风湿，类风湿疾病：一般为游走性疼痛，抗双链DNA抗体多阳性，补体低下则在早期就出现
3：肺炎，胸膜炎等的鉴别
四：治疗原则：
1：一般治疗：急性期卧床休息，慢性期可适当活动，劳逸结合
2：药物治疗：
a:非甾体类抗炎药：
b:糖皮质激素的应用
c:免疫抑制剂
d:免疫增强剂[/hide]

[ 本帖最后由 lwq611202 于 2006-6-9 18:19 编辑 ]

随**扬

　　1、该病的诊断：系统性硬化症
　　2、诊断依据：（1）中年女性患者，36岁。（2）10月前开始出现双手肿胀，下肢轻度水肿,皮肤紧绷，张口受限，无发热、口腔溃疡、关节疼痛，2个月前出现症状加重，伴活动后气喘，休息后可缓解，并出现双手末端遇冷后变白，青紫，潮红。（3）无脱发及光过敏病史。（4）颜面部皮肤肿胀发亮，张口受限，口腔无溃疡，心浊音界向左侧扩大，心律108次/分，律齐，奔马律，P2>A2，各瓣膜区未闻及病理性杂音，肝于肋下1cm可及，脾未触及。双手皮肤肿胀，变硬，不易提起，双下肢皮肤指凹性水肿，四肢关节无红肿，四肢肌力肌张力正常。（5）血红蛋白83G/L，红细胞2.94*10~12/L，白细胞3.9*10~9/L，中性0.61，淋巴0.26，血小板65*10~9/L。晨尿尿蛋白（—），镜检未见异常。血沉57mm/h,类风湿因子1：20，肾功能，电解质系列正常。肝功能示总蛋白89.9G/L、白蛋白32.7G/L、球蛋白57.2G/L，谷丙谷草正常。心肌酶CK668U/L,CK-MB27U/L,LDH464U/L,α-HBDH345U/L,AST39U/L,抗核抗体1：10000，U1-RNP阳性，抗Sm抗体阴性，抗ds-DNA抗体阴性，免疫球蛋白IgG35.9G/L,IgA4.29G/L,IgM3.90G/L,补体C30.99G/L,C40.11G/L。胸部X线平片示心脏明显增大，肺部未见异常。腹部B超检查肝脾大，胰及双肾未见异常。心脏超声，右心扩大，其他腔室大小正常，未见阶段性室壁运动异常，左室后壁之后、右房顶部之外，左室心尖部舒张期分别可见5mm,9mm,9mm心包积液，估测肺动脉压力为53mmHg。肌电图可见肌原性损伤。
　　3、鉴别诊断及依据：（1）局部性硬皮病：其特征为界限清楚，线装硬皮病，或斑状病的硬皮病，而无SSc的典型血清学和内脏表现，多见于儿童、年轻人、女性。
　　（2）成人硬肿病：皮损多从头颈开始向肩背部发展，真皮深层肿胀和僵硬。局部无色素沉着，亦无萎缩及毛发脱落表现，有自愈倾向。
　　（3）混合性结缔组织病：患者具有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现，包括雷诺氏现象，面、手非凹陷性浮肿，手指呈腊肠状肿胀，发热，非破坏性多关节炎，肌无力或肌痛等症状。浸出性核抗原（ENA）和RNP的抗体均可呈高滴度阳性反应。
　　（4)类风湿疾病：大多侵犯小关节，对称，疼痛游走，晨僵，血清抗菌素抗核抗体、抗双链DNA抗体多阳性，补体低下则在早期就出现。
　　4、进一步检查：狼疮细胞、抗Scl-70抗体、X线检查。
　　5、治疗：（1）一般治疗：去除感染病灶，加强营养，注意保暖和避免剧烈精神**。（2）血管活性剂：主要用于以扩张血管，降低血粘度，改善微循环。主要有丹参注射液、胍乙啶等。（3）结缔组织形成抑制剂：青霉胺、秋水仙碱、积雷甙。（4）抗炎剂：糖皮质激素对系统性硬皮病早期的炎症、水肿、关节等症状有效。一般常先用**30mg/d口服，以后渐减于5～10mg/d的维持量。如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用。（5）免疫抑制剂  如硫唑嘌呤（75～150mg/d）、苯丁酸氮芥（6mg/d）、环磷酰胺（50～200mg/d）等均可选用，对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效。与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少皮质激素用量。（6）物理疗法：包括音频电疗、**和热浴等。[/hide]

[ 本帖最后由 lwq611202 于 2006-6-9 18:19 编辑 ]

y****g

讨论：

1、该病的诊断
            皮肌炎

2、诊断依据
       1）皮肤表现：皮肤紧绷，张口受限
       2）肌酶增高：心肌酶CK668U/L,CK-MB27U/L,LDH464U/L,α-HBDH345U/L,AST39U/L
       3）肌电图可见肌原性损伤
       4）心肌受损、雷诺氏现象

3、鉴别诊断及依据
     1）SLE：有光敏感、特征性皮疹等，补体下降，抗Sm抗体阳性，抗ds-DNA抗体阳性。本患者不支持
      2）硬皮病：有皮肤表现、雷诺氏现象、内脏受损，及特异性抗核抗体。本患者不支持

4、治疗
   1）激素：强的松
   2）免疫抑制剂：氨甲喋呤
3）蛋白同化类激素
  4）支持对症治疗。[/hide]

[ 本帖最后由 lwq611202 于 2006-6-9 18:19 编辑 ]

c****6

该病的诊断：
             进行性系统性硬化症

诊断依据：
              1、患者,女,36岁，四肢皮肤肿胀10月加重伴活动后气喘2月。
              2、双手肿胀，下肢轻度水肿,皮肤紧绷，颜面部皮肤肿胀发亮，张口受限，双下肢皮肤指凹性水肿。
              3、肌电图可见肌原性损伤。
              4、双手皮肤肿胀，变硬，不易提起。
              5、1）活动后气喘，心浊音界向左侧扩大，心律108次/分，律齐，奔马律，P2>A2。胸部X线平片示心脏明显增大。心脏超声，右心扩大，其他腔室大小正常，未见阶段性室壁运动异常，左室后壁之后、右房顶部之外，左室心尖部舒张期分别可见5mm,9mm,9mm心包积液，估测肺动脉压力为53mmHg。心肌酶CK668U/L,CK-MB27U/L,LDH464U/L,α-HBDH345U/L,AST39U/L。
                   2）肝于肋下1cm可及，腹部B超检查肝脾大，肝功能示总蛋白89.9G/L、白蛋白32.7G/L、球蛋白57.2G/L。
            6、雷诺现象：双手末端遇冷后变白，青紫，潮红。
            7、血红蛋白83G/L，红细胞2.94*10~12/L，白细胞3.9*10~9/L，中性0.61，淋巴0.26，血小板65*10~9/L。血沉57mm/h,类风湿因子1：20，抗核抗体1：10000，U1-RNP阳性，抗Sm抗体阴性，抗ds-DNA抗体阴性，免疫球蛋白IgG35.9G/L,IgA4.29G/L,IgM3.90G/L,补体C30.99G/L,C40.11G/L。

鉴别诊断及依据：
           1.成人硬肿病：皮损多从头颈开始向肩背部发展，真皮深层肿胀和僵硬。局部无色素沉着，亦无萎缩及毛发脱落表现，有自愈倾向。
           2.混合结缔组织病：患者具有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现，包括雷诺氏现象，面、手非凹陷性浮肿，手指呈腊肠状肿胀，发热，非破坏性多关节炎，肌无力或肌痛等症状。浸出性核抗原(ENA)和RNP的抗体均可呈高滴度阳性反应。

治疗：
       1、一般治疗 去除感染病灶，加强营养，注意保暖和避免剧烈精神**。
       2、血管活性剂 主要用于以扩张血管，降低血粘度，改善微循环。
             1）丹参注射液 ：对皮肤硬化、张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果，但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用。
             2）胍乙啶：对雷诺现象有效(有效率约50%)。
            3）甲基多巴：能抑制雷诺现象。
        3、结缔组织形成抑制剂
           1）青霉胺(D-penicillamine) 能干扰胶原分子间连锁的复合物，抑制新胶的生物合成。开始服250mg/d，逐渐增至全量1g/d，连服2～3年，对皮肤增厚和营养性改变疗效显著，对微循环和肺功能亦有改善，并能减少器官受累的发生率和提高存活率。在服药过程中，本药对肾可有**，并能抑制骨髓，可出现白细胞和血小板减少。
          2）秋水仙碱：
          3）积雷甙：为中药积雪草中提取的一种有效成分，实验证明能抑制成纤维细胞的活性，软化结缔组织。
        4、抗炎剂 ：糖皮质激素对系统性硬皮病早期的炎症、水肿、关节等症状有效。如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用。
        5、免疫抑制剂 ：如硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥、环磷酰胺等均可选用，对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效。与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少皮质激素用量。
        6、物理疗法 ：包括音频电疗、**和热浴等，其中音频电疗对本病有较好疗效，局限型者可使之完全恢复，系统型亦有软化肌肤、改善组织营养、愈合溃疡之效。开始每日治疗1～2次，每次持续20～30分钟，待病情好转后可隔日1次，治疗时间较久。
        7、其他 ：如封闭疗法、维生素E、复合磷酸酯酶片，以及丙酸睾丸素等均可酌情配合选用。[/hide]

[ 本帖最后由 lwq611202 于 2006-6-9 18:19 编辑 ]

m***e

1、该病的诊断:混合结缔组织病
2、诊断依据；1。性别与年龄：好发女性，30岁左右。2。皮肤表现：雷诺现象，双手肿胀不易提起，面部可肿胀似手背样，关节肌肉表现：多发性关节疼痛，肌电图可见肌原性损伤。
３心肺表现：肺动脉高压，Ｐ２＞Ａ２估测肺动脉压力为53mmHg．右心扩大，心脏超声提示，右心扩大，心包炎，心包积液４．消化道；３０％肝脾肿大，5实验室检查；血红蛋白83G/L，红细胞2.94*10~12/L，白细胞3.9*10~9/L，中性0.61，淋巴0.26，血小板65*10~9/L血沉57mm/h，类风湿因子1：20，抗核抗体1：10000，，U1-RNP阳性，抗Sm抗体阴性，抗ds-DNA抗体阴性，免疫球蛋白IgG35.9G/L,IgA4.29G/L,IgM3.90G/L,补体C30.99G/L,C40.11G/L
患者症状及辅助检查符合诊断标准，且抗Sm抗体阴性。
3、鉴别诊断及依据；1。硬皮病；除手和面部肿胀外，颈部和躯干也可累及，抗U1-RNP抗体阳性率低。2。SLE；常见颧形红斑，肾脏累计多且严重，抗Sm抗体阳性，抗ds-DNA抗体阳性。手，面部肿胀罕见。3。皮肌炎和多发性肌炎；血清高应率和高效价的抗U1-RNP抗体予以区别。4。重叠综合症；符合两种以上的诊断标准。
4、治疗；糖皮质激素对本病有好处，一般采中低剂量，也可用钙离子拮抗剂，治疗雷诺现象，其他还可考虑免疫抑制剂，雷公藤制剂等。[/hide]

[ 本帖最后由 lwq611202 于 2006-6-9 18:19 编辑 ]

0****0

㈠诊断;系统性硬化症〔重叠型〕
㈡依据：1.患者女性，36岁
                2.因“四肢皮肤肿胀10月加重伴活动后气喘2月”而入院
                3.体检：P108bpm，BP100/80mmHg颜面部皮肤肿胀发亮，张口受限有心脏受累，心包炎体征。无溃疡及皮疹，双手皮肤肿胀，双下肢皮肤指凹性水肿，有雷诺现象
                 4.检查：血象盆血与血小板减少，尿常规正常，血沉57快，类风湿因子阳性，肝总蛋白与球蛋白明显增高，免疫球蛋白都高，心超声示右心大，心包积液。肌电图呈肌源性损伤
㈢鉴别诊断：Ⅰ类风湿关节炎：有临床检查的证据，但此病人关节症状不明显，无明显的变形
                        Ⅱ.系统性风斑狼疮：有多系统损害的证据，但此病人的实验室检查不支持，抗Sm抗体阴性，抗Ds-DNA抗体阴性
                         Ⅲ混合性结缔组织病：其特点是具有一个以上结缔组织病的特点，且血清中有高滴度的抗RNP抗体，有转化为硬皮病的可能
                          Ⅳ局部性硬皮病：此病无血清学及内脏表现
㈣ 治疗：本病无满意的治疗，肾上腺皮质激素对皮肤水肿有效，血管紧张转换酶抑制剂对治疗硬皮病 肾危象效果显著。针对微循环障碍，可试用血管扩张药和抑制血小板聚集药，但效果不理想。保暧针对雷诺现象有好处[/hide]

[ 本帖最后由 lwq611202 于 2006-6-9 18:19 编辑 ]

流*浪

1、该病的诊断：系统性硬化病。
2、诊断依据：患者表现为颜面部皮肤肿胀发亮，张口受限，双手皮肤肿胀，变硬，不易提起，双下肢皮肤指凹性水肿，皮肤紧绷，并伴活动后气喘，休息后可缓解，出现雷诺现象：双手末端遇冷后变白，青紫，潮红；有呼吸、循环系统受累：肺动脉高压和心肌损伤、心衰……PE：心浊音界向左侧扩大，心律108次/分，律齐，奔马律，P2>A2，心肌酶CK668U/L,CK-MB27U/L,LDH464U/L,α-HBDH345U/L,AST39U/L, 抗核抗体1：10000，U1-RNP阳性，免疫球蛋白IgG35.9G/L,IgA4.29G/L,IgM3.90G/L,补体C30.99G/L,C40.11G/L。胸部X线平片示心脏明显增大，腹部B超：肝脾大。心脏超声：右心扩大，左室后壁之后、右房顶部之外，左室心尖部舒张期分别可见5mm,9mm,9mm心包积液，估测肺动脉压力为53mmHg。肌电图可见肌原性损伤。
3、鉴别诊断及依据：
局部硬皮病：其特点为皮肤界限清楚的斑片状（硬斑病）或条状（线状硬皮病）硬批改变，主要见于四肢。累及皮肤和深部组织而无内脏和血清改变。
嗜酸性粒细胞性筋膜炎：多见于青年人，剧烈活动后发病。表现四肢皮肤肿胀，绷紧并伴有肌肉压痛、松弛。无雷诺现象，无内脏病变，ANA（—），嗜酸性粒细胞增加。皮肤活检可鉴别。
混合结缔组织病：患者具有SLE、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现，包括雷诺现象，面手非凹陷性浮肿，手指呈腊肠状肿胀，发热，非破坏性多关节炎，肌无力或肌痛等症状。抗U1RNP的抗体可呈高滴度阳性反应；
SLE：无发热、口腔溃疡、关节疼痛，无脱发及光过敏病史，抗Sm抗体阴性，抗ds-DNA抗体阴性等可鉴别。
4、治疗原则：
一般治疗：加强营养，注意保暖和避免精神**；
血管活性剂：主要用于扩张血管，降低血黏度，改善微循环。
结缔组织形成抑制剂：青霉胺、秋水仙碱等；
抗炎剂：GCS对早期炎症水肿关节等症状有效；
免疫抑制剂；
理疗等。[/hide]

:L  :L  :L

[ 本帖最后由 lwq611202 于 2006-6-9 18:19 编辑 ]

p****7

1、该病的诊断:
混合性结缔组织病
继发性肺动脉高压
2、病历特点：
a中年女性，四肢皮肤肿胀10月，张口受限。2个月前出现症状加重，伴活动后气喘，休息后可缓解，并出现双手末端遇冷后变白，青紫，潮红。
b体格检查   颜面部皮肤肿胀发亮，张口受限，心浊音界向左侧扩大，心律108次/分，律齐，奔马律，P2>A2，各瓣膜区未闻及病理性杂音。双手皮肤肿胀，变硬，不易提起，双下肢皮肤指凹性水肿。
C血常规 血红蛋白83G/L，白细胞3.9*10~9/L，血小板65*10~9/L。血沉57mm/h,类风湿因子1：20，心肌酶CK668U/L,CK-MB27U/L, 抗核抗体1：10000，U1-RNP阳性，胸部X线平片示心脏明显增大。心脏超声，右心扩大，左室后壁之后、右房顶部之外，左室心尖部舒张期分别可见5mm,9mm,9mm心包积液，估测肺动脉压力为53mmHg。肌电图肌原性损伤。
3、诊断依据：
a、        雷诺现象。
b、        肺动脉高压。
c、        手指肿胀硬化。
d、        抗核抗体1：10000阳性，抗u1-RNP阳性，抗Sm抗体阴性。
e、        有轻度肌炎的表现（肌酶升高，肌电图肌原性损伤）。
f、        白细胞减少。
g、        贫血。
h、        心包炎。
i、        血小板减少。
3、鉴别诊断及依据：
a、        系统性红斑狼疮：有蝶形红斑，关节炎，多发性浆膜炎，血液系统损伤，肾脏损伤，中枢神经系统损伤，抗核抗体，抗Sm抗体，抗ds-DNA抗体，抗磷脂抗体阳性。无手指肿胀，肌酶谱和肌电图正常可鉴别。
b、        系统性硬化症：皮肤硬化并非局限于手指，范围广泛，包括颜面、四肢、躯干等多个部位。抗Scl-70抗体可阳性。
c、        类风湿关节炎：关节病变明显，可进展为关节畸形。一般无雷诺现象，手指硬化。类风湿因子滴度很高。抗核抗体滴度较低。
d、        多发性肌炎：有明显肌肉疼痛无力症状，甚至可有吞咽困难，呼吸困难。肌酶明显升高，肌电图肌原性损伤，抗Jo-1抗体阳性。
e、        重叠综合征：同时符合两种或两种以上结缔组织病（包括SLE,RA,干燥综合征，系统性硬化症，多发性肌炎）的诊断标准的一类疾病。
f、        未分化结缔组织病：是指根据目前的临床表现和辅助检查不能明确该患者属于某种特定的结缔组织病的一类疾病。
4、治疗：
a血管扩张药：用于治疗雷诺现象和肺动脉高压。
b青霉胺：治疗皮肤硬化。
c糖皮质激素：治疗皮肤硬化，浆膜炎，肌炎，贫血，白细胞减少，肺动脉高压。
d免疫抑制剂：治疗肌炎，皮肤硬化，肺动脉高压。常用环磷酰胺，甲氨喋呤，硫唑嘌呤。
e非甾体抗炎药：治疗轻度疼痛无侵蚀性的关节炎。
附诊断标准：
对有雷诺现象，关节痛或关节炎、肌痛，手肿胀的患者，如果ANA呈高滴度斑点型，抗u1RNP阳性，抗Sm阴性者，要考虑MCTD的可能，如果抗Sm阳性，应首先考虑 SLE。高滴度抗u1 RNP应高度怀疑MCTD，因为它是诊断MCTD必不可少的条件。
　　1986年在日本东京举行的MCTD会议上，Sharp，Kasukama和Alarcon-Segoria宣布了各自的诊断标准，1991年Kahn提出了新的标准。然而至今在世界范围内还没有统一的诊断标准，以下四种均被广泛应用。
Sharp诊断标准（美国）：1. 主要标准(1) 严重肌炎(2) 肺部受累① CO弥散功能小于70%和／或②肺动脉高压和／或③肺活检显示增殖性血管病变(3)雷诺现象或食管蠕动功能减低(4) 手指肿胀或手指硬化(5) 抗ENA ≥1:10,000和抗U1 RNP阳性和抗Sm阴性 ； 2. 次要标准(1) 脱发(2) 白细胞减少 (3) 贫血(4) 胸膜炎(5) 心包炎(6) 关节炎(7) 三叉神经病(8) 颊部红斑(9) 血小板减少(10) 轻度肌炎(11) 手肿胀。
确诊标准：符合４条主要标准，抗U1 RNP滴度>1:4,000及抗Sm阴性。
可能诊断：符合３条主要标准及抗Sm阴性；或２条主要标准和2条次要标准，抗U1 RNP滴度>1:1,000。
可疑诊断：符合３条主要标准，但抗U1 RNP阴性；或2条主要标准，伴抗u1RNP>1:100；或１条主要标准和３条次要标准，伴有抗U1 RNP>1:100。
Alarcon-Segovia诊断标准（墨西哥）：1.血清学标准　抗u1RNP≥1:1600（血凝法）2.临床标准⑴手肿胀⑵滑膜炎⑶生物学或组织学证实的肌炎⑷雷诺现象⑸肢端硬化。
确诊标准：血清学标准及至少３条临床标准，必须包括滑膜炎或肌炎。
Kasukawa诊断标准（日本）：１.常见症状⑴雷诺现象⑵手指或手肿胀 2.抗snRNP抗体阳性 3.混合症状⑴SLE样表现①多关节炎②淋巴结病变③面部红斑④心包炎或胸膜炎⑤白细胞或血小板减少⑵SSc样表现①指端硬化②肺纤维化，限制性通气障碍或弥散功能减低③食管蠕动减少或食管扩张⑶PM样表现①肌肉无力②血清肌酶水平升高（CPK）③EMG示肌源性损害
确诊标准：至少２条常见症状中的１条阳性，抗snRNP抗体阳性及三种混合表现中，任何两种内各具有一条以上的症状。
kahn诊断标准（法国）：1.血清学标准：存在高滴度抗u1RNP抗体，相应斑点型ANA滴度≥1:1200 2.临床标准：手指肿胀；滑膜炎；肌炎；雷诺现象。
确诊标准：血清学标准阳性，雷诺现象和以下３项中至少２项：滑膜炎，肌炎，
手指肿胀。

w****n

最后一个并发症是医生容易忽略的。感谢斑竹。

开**医

谢谢peng2307斑竹提供这么好的病例讨论，自己又学习了。

l****s

试试
初步诊断:系统性硬化
诊断依据：
1)出现雷诺现象--双手末端遇冷后变白，青紫，潮红。出现皮肤受累表现：颜面部皮肤肿胀发亮，张口受限,  双手皮肤肿胀，变硬，不易提起.
2) 肺部病变:肺动脉高压53mmHg(正常值小于30mmHg) ,P2>A2,活动后气喘
3)心脏受累:心浊音界向左侧扩大，奔马律，P2>A2，心脏超声：右心扩大，心肌酶CK668U/L,CK-MB27U/L,LDH464U/L,α-HBDH345U/L
4.)抗核抗体1：10000，U1-RNP阳性，抗Sm抗体阴性，抗ds-DNA抗体阴性，免疫球蛋白IgG35.9G/L,IgA4.29G/L,IgM3.90G/L,补体C30.99G/L,C40.11G/L
5)消化系统：肝大，肝功能示总蛋白89.9G/L、白蛋白32.7G/L、球蛋白57.2G/L

鉴别诊断及依据
1）、SLE    本例无光过敏病史，抗Sm抗体阴性，抗ds-DNA抗体阴性，心肌酶升高、肌电图可见肌原性损伤等较不支持。
2) 重叠综合症:此病常具两种疾病诊断标准,临床表现和血清学抗体都不支持,
且无抗U1 RNP高效价比.需进一步排除

治疗:
糖皮质激素及对症治疗

g****g

谢谢分享！