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梦**真

　患者，男，21岁，学生，因“咳嗽15天，发热、气促1周，痰中带血3天”入院。患者15天前感冒后出现咳嗽，以干咳为主，偶咳少许白色黏液痰，伴咽痛。期间曾鼻衄2次，量少，未给予诊治。1周前开始出现发热，体温波动于39℃左右，伴左侧胸痛及双膝关节、小腿肌肉疼痛，并有活动后气促，无畏寒、寒战，无盗汗，无心悸及恶心呕吐。当地拍X线胸片提示“双肺炎”。先后给予头孢哌酮、阿奇霉素、头孢吡肟、氯霉素等药物抗感染治疗1周。咳嗽、发热无缓解，气促逐渐加重，稍活动即可出现。3天前开始出现痰中带血，呈鲜红色，量少。拍X线胸片提示“以肺炎较前明显增加”，遂转来我院。起病来，偶觉脐周闷痛，曾解“黑便”3天，每天1~2次，量少。无尿频、尿急、尿痛及血尿。体重减轻1kg。既往史：6个月前曾患“右眼球结膜溃疡”，已治愈。查体：T 37.7℃，P 140次/min，R 30次/min，Bp 96/65mmHg。神志清楚，急性病容，贫血貌，呼吸急促。浅表淋巴结无肿大，右眼球结膜见一赘生物，约米粒大，双侧鼻黏膜充血、水肿，触之出血。气管居中，双肺呼吸音粗，双侧中下肺可闻及细小湿啰音。心律140次/min，律齐，未闻及病理性杂音。脐周轻压痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音（-），肠鸣音正常。双下肢无水肿，病理反射（-）。辅助检查：血常规：白细胞20.3×109/L，中性粒细胞87%，红细胞2.5×1012/L，血红蛋白79g/L，血小板540×109/L。尿常规：白细胞（++），红细胞（+++），尿蛋白1.0g/L。大便潜血（+）。肝功能、生化无异常。动脉血气分析（吸氧4L/min）：pH 7.456，PCO2 4.50kPa，PO2 8.4kPa，D-二聚体定量12060ng/ml。X线胸片提示：双肺实变，较1周前外院X线胸片示明显进展，考虑两肺炎症。


　　2  临床病例分析


　　第1次查房（入院第2天）


　　住院医师：汇报病史如上。


　　主治医师：本例患者具有以下临床特点：（1）青年男性，急性起病；（2）症状表现为：咳嗽、发热、渐进加重的气促，伴痰中带血，并有胸痛、关节肌肉疼痛，曾有鼻衄；（3）既往有右眼球结膜溃疡史；（4）查体：贫血貌，双肺可闻及湿啰音；（5）辅助检查提示：白细胞显著升高，贫血，肾功能受损，消化道出血，D-二聚体显著升高，血气提示为Ⅰ型呼吸衰竭，X线胸片示双肺炎症；（6）积极抗感染治疗效果欠佳。综上，考虑诊断：①重症肺炎；②肺血栓栓塞症？③肺出血-肾炎综合征（Goodpasture综合征）？④结缔组织病？建议目前完善相关检查，如肺部CT、免疫、泌尿系统等方面检查，必要时可行肾活检。治疗方面仍以抗感染为主，并予加强支持治疗。必要时应用机械通气辅助呼吸，请上级医师指正。


　　主任医师：同意上述分析，根据患者的临床特点，应着重考虑如下疾病：
韦格纳肉芽肿病（WG）：此病是一种病因不明的中小血管坏死性肉芽肿性炎性疾病。主要累及上、下呼吸道和肾脏，也可累及眼、鼻、耳、心脏、消化道、皮肤、神经系统和关节等器官。结合本病例，有咳嗽、痰中带血、鼻衄、关节疼痛、消化道出血、镜下血尿及肺部浸润表现，以及眼球结膜溃疡病史，符合WG的临床表现。相关组织活检及血浆胞质抗中性粒细胞胞浆抗体（C-ANCA）阳性可确诊。


　　Goodpasture综合征：此病是一种抗肾小球基膜疾病。临床表现为肺出血（咯血）、肾小球肾炎（血尿）、贫血和抗基膜抗体（ABMA）滴度升高，是弥漫性肺泡出血综合征的一个类型。对不明原因咯血，X线胸片有片状阴影如伴有尿检查异常，应注意排除该病。可行血清ABMA检测或肾、肺组织活检病理检查可确诊。


　　肺血栓栓塞症：此病是指来自静脉系统或右心血栓栓子进入肺循环，造成肺动脉或其分支堵塞引起肺循环障碍的临床综合征。主要表现为呼吸困难、胸痛、咯血、咳嗽、晕厥等。血D-二聚体可显著升高，可行螺旋CT肺动脉造影确诊。


　　重症肺炎：多见于＞65岁合并存在基础疾病或相关因素，如慢性阻塞性肺疾病，糖尿病，慢性心、肾功能不全等。主要表现为意识障碍、呼吸窘迫、低氧、休克、少尿以及X线胸片呈双侧多肺叶受累或入院后48h病变扩大≥50%。结合本例患者，亦应注意排除。此外，还应注意血液病、结缔组织病的排除。


　　第2次查房（入院第5天）


　　主治医师：根据主任医师指示，对患者做了以下检查，其中：风湿3项：抗链球菌溶血素0∶52IU/ml、C反应蛋白24.7mg/dl、类风湿因子230IU/ml；ENA抗体谱均（-）；血清ABMA（-）；抗中性粒细胞胞浆抗体2项：C-ANCA（+），P-ANCA（-）；尿本周蛋白（-）；骨髓象：（1）粒细胞反应性增生；（2）增生性贫血。肺部CT：（1）两肺多发病灶，考虑肺部感染；（2）未见肺栓塞征象。鼻黏膜活检及纤支镜肺活检病理提示：鼻黏膜、支气管黏膜、肺组织可见组织坏死，小血管周围有中性粒细胞浸润，管壁有坏死，肺泡腔可见渗出机化，符合WG病理改变。综合上述检查，诊断明确：韦格纳肉芽肿病。请上级医师指导下一步治疗。


　　主任医师：WG是一种致命性疾病，发展迅速，预后不好。在采用皮质激素治疗之前，平均存活期5个月。随着皮质激素及细胞毒药物的应用，病人的预后有了很大改善。目前，治疗首选环磷酰胺和激素联合治疗。一般开始口服环磷酰胺［2mg/（kg·d）］加上大剂量**［1mg/（kg·d）］。急性症状消失后（常需1个月），**可逐渐减量至完全停药。但环磷酰胺应在临床症状完全缓解后至少维持1年，再逐行减量，一般2~3个月减25mg直至停药。总的来说，两药的减量速度应个体化，并尽量减少药物的毒副作用。近年来亦有不少新的方法被采用，包括应用环磷酰胺冲击，环孢菌素、硫唑嘌呤、增效磺胺、免疫球蛋白静脉治疗等，但疗效尚存在争议。


　　后记：患者经上述方案治疗45天，临床症状基本消失。复查肺部CT提示：双肺病灶基本吸收。随访6个月，病情未再复发。