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第一章 绪论
围生期：妊娠28周到产后1周，是生命遭受最大危险的时候。
新生儿期：出生后脐带结扎到生后28天。
青春期：从第二性征出现到生殖功能基本发育成熟，身高停止生长的时期。女（11、12~17、18），男（13、14~18、20）。
婴儿期：出生后到1周岁之前。
幼儿期：1周岁至满3周岁之前。此期小儿体格发育较前稍减慢，智能发育迅速。
第二章 生长发育
小儿生长发育的一般规律：
由上到下，由近到远，由粗到细，由低级到高级，由简单到复杂。
各系统的发育速度不平衡：
小儿各系统的发育快慢不同，各有先后。如神经系统发育是先快后慢，生殖系统发育是先慢后快，体格发育是快慢快，淋巴系统发育在儿童期迅速，青春期达高峰(达190％)以后降至成人的水平。?
1、体重 是体格发育尤其是近期营养状况的灵敏指标。
体重增长 出生后一周：生理性体重下降
前半年：600~800g/月 前3月：700~800 g/月
后3月：500~600 g/月
后半年：300~400 g/月
1~2岁：3kg/年
2~青春期：2 kg/年
公式计算 3~12 月 （月龄＋9）/2（kg）
1~6岁 年龄×2＋8（kg）
7~12岁 （年龄×7–5）/2（kg）
2、身高（cm）： 年龄×6＋77
正常新生儿出生时身长平均为50cm。1岁前半年每月2.5cm，l周岁时约为75cm。后半年1.5cm。2年以后每年若低于5cm，则为异常。
正常儿童身高估计公式?
年龄 身高（cm）?
出生 50?
12个月 75 ?
2-12岁 年龄（岁）×7＋75
3、胸围：出生时胸围比头围小1~2cm，约32-34cm；一周岁时头围和胸围相等为46cm；以后则超过头围。到2岁约为48cm；常见于脑积水；过小，可见于头小畸形或脑发育不良。
15岁时接近成人头围约54—58cm。
4、前囟门：12~18月闭合。
闭合过早：见于头小畸形
闭合过晚：见于佝偻病、克汀病、脑积水。
前囟饱满：见于脑膜炎、脑积水。
前囟凹陷：见于脱水或极度消瘦患儿。
后囟门：6~8周闭合。
5,、脊柱 ：6～7岁时这3个脊柱自然弯曲才被韧带所固定。
6、腕骨骨化中心 ：一般摄左手X线片，腕部出生时无骨化中心，其出生后的出现次序为：头状骨、钩骨(3个月左右)；下桡骨骺(约1岁)；三角骨(2～2.5岁)；月骨(3岁左右)；
共10个，10岁出齐。
2~9岁的数目为：岁数＋1。
7、牙齿 ： 2岁以内乳牙数目=月龄―4～6。人一生有乳牙（共20个）和恒牙（共28-32个）两幅牙齿。恒牙的骨化则从新生儿时开始，6岁左右萌出第一磨牙
8、克氏征（＋）——3~4月以前正常。
巴氏征（＋）——2岁以前正常。
小儿出现的第一个条件反射：吸吮反射（生后2周出现）。
9、运动功能发育一般规律是：由上而下，由近及远，由不协调到协调，由粗到精细、准确、灵巧。?
2个月——抬头。
6个月——独坐一会。
7个月——会翻身，独坐很久，喊“爸爸、妈妈”。
9个月——试独站，能听懂“再见”，不能模仿成人的动作，但看到熟人会伸手要人抱。
1~1.5岁——能说出物品和自己的名字，认识身体的部位
10、克汀病 ： 身材矮小，智力低下，不成比例，上身大于下身。
11、身长中点 2岁——脐下
6岁——脐和耻骨联合上缘之间
12岁——耻骨联合上缘
第三章 儿童保健
卡介苗 生后2天~2月
乙肝 0、1、6月
脊髓灰质炎 生后2、3、4月
白百破 生后3、4、5月
麻疹 生后8月
第四章 营养性疾病
1、测量皮下脂肪厚度的部位——锁骨中线平脐处
皮下脂肪消减顺序：腹部—躯干—臀部—四肢—面颊
1岁以内婴儿总能量约需460kJ(110kcal)／(kg•d)
维生素可分为脂溶性(维生素A、D、E、K)及水溶性(B族和C)两大类。?
母乳喂养的优点 含不饱和脂肪酸的脂肪较多；钙磷比例适宜(2:1)，易于吸收；含有sIgA。
人工喂养 不易消化；蛋白质含量虽较人乳为高。
牛奶制品 婴儿配方奶粉：一般按一平勺配方奶粉4.4g加温开水30ml或一平勺配方奶粉8.8g加温开水60ml，即重量比1:7配制。
牛乳量计算法 婴儿每日需能量 100～120kcal／kg/d，需水分l50ml／kg?。故婴儿每日需8%糖牛奶100～170ml／kg。?
2、营养不良
消瘦—缺乏能量 水肿—缺乏蛋白质
皮下脂肪厚度 轻度：0.8~0.4（cm）
中度：0.4以下 (cm)
重度：消失
营养不良最先出现的症状——体重不增。继之体重下降
皮下脂肪逐渐减少，最后为面颊部。
重症营养不良的体液改变：总液体量增多，细胞外液呈低渗性。
并发症：营养性贫血、维生素A缺乏、感染（呼吸道感染、特别是腹泻病）自发性低血糖（表现为面色灰白,体温不升但无抽搐）。
治疗：营养物质供给应由低到高。
轻度营养不良：热卡80~100kcal)／(kg•d)，蛋白质自3g／(kg•d)
中度营养不良：热能自60~80kcal)／(kg•d)，蛋白质2g／(kg•d)
重度营养不良：热量能自40~60kcal)／(kg•d)，蛋白质1.5~2g／(kg•d)
为促进体内蛋白质合成，可肌注苯丙酸诺龙
3、维生素D缺乏性佝偻病
人体维生素D的主要来源：皮肤合成的内源性D3
病因：①日光照射不足：冬春季易发病。
②维生素D摄入不足。
③食物中钙磷比例不当：人工喂养者易发病。
④维生素D需要量增加：生长过快。
⑤疾病或药物的影响导致1.25–（OH）2D3不足。
发病机制：甲状旁腺功能代偿性功能亢进，PTH分泌增加
临床表现
初期：神经兴奋性增高：易激惹，烦躁，睡眠不安，夜惊。枕秃。无明显骨骼改变，X线大致正常。
激期：骨骼改变 ①颅骨软化：多见于3~6月婴儿。
②方颅：多见于7~8月以上婴儿。
③前囟增大及闭合延迟.
④出牙延迟.
胸廓 胸廓畸形多发生在1岁左右
① 肋骨串珠
②肋膈沟
③鸡胸或漏斗胸
四肢 ①腕踝畸形：手镯或脚镯
② O形腿或X形腿
其他 按年龄划分：6月龄以内：颅骨软化
7月龄-1岁：方头，手、足镯
1岁左右：胸廓畸形、下肢畸形?
生化检查：血清钙稍降低，血磷明显降低，钙磷乘积降低，碱性磷酸酶明显升高。
骨骺软骨盘增宽。
X线：临时钙化带模糊或消失，呈毛刷样，并有杯口状改变。
预防：早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后2周开始补充维生素D 800IU/日，足月儿生后2周开始补充维生素D 400IU/日，至2岁。
治疗：口服维生素D 连服2～4周, 纯维生素D制剂，而不宜用鱼肝油，以防维生素A中毒。
4、维生素D缺乏性手足抽搐症
病因和发病机制：血清钙离子浓度降低，神经肌肉兴奋性增高；
①甲状旁腺反应迟钝
②感染：当血总钙浓度低于1.75～1.80mmol／L(﹤7～7.5mg／dl)，或离子钙浓度低于1.0mmol／L(4mg／dl)时可引发神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐。
正常血清总钙浓度依靠维生素D、甲状旁腺素和降钙素三者进行调节而保持相对稳定。
结合钙(即与蛋白质结合)，离子钙和枸橼酸钙，其中以离子钙(游离钙)活性最强。血清钙离子浓度受①血pH影响：pH高时离子钙降低，pH低时离子钙增高。②血浆蛋白浓度：输血后血浆蛋白增加，离子钙少。
临床表现：①惊厥：数分钟，数日1次或者1日数次甚至数十次不等 。 ②手足抽搐 ③喉痉挛。
③ 隐性体征：面神经征、腓反射、陶瑟征。
鉴别诊断：①低血糖症：伴苍白、多汗及昏迷，血糖低于2.2mmol／L；?
②低镁血症
③婴儿痉挛症
④原发性甲状旁腺功能减退
⑤中枢神经系统感染：脑膜炎、脑炎、
治疗：止惊——补钙——维生素D
止惊：苯**，水合氯醛，对喉痉挛者应保持呼吸道通畅，必要时气管插管
补钙：10％葡萄糖酸钙、加入10%葡萄糖
(10分钟以上)钙剂注射不可过快。同时用维生素D治疗。
小结：发病机制 佝偻病——甲状旁腺代偿功能升高。
VD缺乏性佝偻病——甲状旁腺功能不足。
5、体重6kg ——每日8％糖牛奶量660ml，水240ml
蛋白质 脂肪 糖
﹤4岁 15％ 35％ 50％
﹥4岁 10％ 30％ 60％
第五章 新生儿和新生儿疾病
1、足月儿： 胎龄﹥37周，﹤42周
早产儿： 胎龄﹤37周
过期产儿：胎龄﹥42周
2、 新生儿： 指脐带结扎到生后28天婴儿
通过胎盘的免疫球蛋白—IgG
出生后抱至母亲给予吸吮的时间：生后半小时
足月儿 出生体重：2500~4000g
出生后第1小时内呼吸率：60~80次/分
睡眠时平均心律：120次/分
血压：9.3/6.7kPa(70/50mmHg)
3、新生儿神经系统反射：
原始反射——觅食反射、吸吮反射、握持反射、拥抱反射。
病理反射——克氏征、巴氏征均阳性。
4、 新生儿消化系统： 下食管括约肌压力低
胃底发育差，呈水平位
幽门括约肌发达——溢奶
肠壁较薄，通透性高，利于吸收母乳中的免疫球蛋白
5、 新生儿胎便
生后24h内排出，由肠粘膜脱落上皮细胞、羊水及消化液组成，呈墨绿色，2~3天排完。
6、神经系统：腰椎穿刺应在第四、五腰椎间隙进针。
7、能量和体液代谢：足月儿每日钠需要量l～2mmol／kg，<32周早产儿为3～4mmol／kg。
8、新生儿筛查 :有条件地区应逐步开展先天性甲状腺功能减低症、苯丙酮尿症等先天性代谢缺陷病的新生儿期筛查。
9、 新生儿黄疸
生理性黄疸：一般情况良好
生后2～3天出现黄疸，4～5天达峰，5～7天内消退，不超过2周
每日血清胆红素升高<85μmol/L（5mg/dl）；
足月儿14天消退，早产儿3~4周消退
血清胆红素水平 足月儿﹤221μmol/L
早产儿﹤257μmol/L
病理性黄疸：生后24h内出现，持续时间长，足月儿大于2周，早产儿大于4周黄疸退而复现
血清胆红素水平 足月儿﹥221μmol/L
早产儿﹥257μmol/L
血清结核胆红素﹥25μmol/L
母乳性黄疸：生后3~8天出现
胆红素在停止哺乳3~5天后即下降
继续哺乳1~4月胆红素亦可降至正常。
不影响生长发育，患儿胃纳良好，体重增加正常。
新生儿黄疸的加重因素：饥饿、便秘、缺氧、酸中毒、颅内出血。
10、新生儿溶血病：
ABO溶血：指母亲为O型，婴儿为A或B型，第一胎可发病；Rh溶血病一般发生在第二胎，但第一次怀孕前已致敏者第一胎可发病。?
临床表现：胎儿水肿
黄疸：生后24小时内出现（Rh溶血）
生后2~3天（ABO溶血）。
贫血：程度不一。
肝脾大
胎儿水肿
胆红素脑病（核黄疸）：是新生儿溶血病最严重的并发症，生后2~7天出现。
诊断：血型特异性抗体检查：是确诊本病的依据。?
ABO溶血：血型抗体（游离―释放试验）阳性
Rh溶血 ：患儿红细胞直接抗人球蛋白试验阳性
治疗：产后治疗：光照疗法常用（光照12~24小时）
光疗指征：①一般患儿血清总胆红素>205μmol/L（12mg/dl）；②新生儿溶血病患儿，生后血清总胆红素>85μmol/L（5mg/dl）。
换血疗法?
指征：出生时有胎儿水肿、明显贫血(脐带血Hb<120g／L)；
生后12小时内胆红素每小时上升>12μmol/L（0.7mg/dl）者；?
血清胆红素在足月儿>342μmol/L(20mg/dl)，早产儿体重l500g者>256μmol／L(15mg／dl)，体重l 200g者>205 μmol／L(12mg／dl)可考虑换血；?
凡有早期核黄疸表现者。?
第一关（生后1天内）：立即用压缩红细胞换血，以改善胎儿水肿，禁用白蛋白（清蛋白）以免加重血容量、加重心衰。
第二关（2~7天）：降低胆红素，防止胆红素脑病。
第三关（2周~2月）：纠正贫血。
ABO溶血换血时最适合的血液：O型血细胞和AB型血浆
11、 新生儿缺氧缺血性脑病
症状：嗜睡，肌张力减退，瞳孔缩小，惊厥
轻度：出生24小时内症状最明显
中度：出生24~72小时最明显
重度：出生至72小时或以上症状最明显
治疗：控制惊厥首选—苯**（20mg /kg）
12、 新生儿败血症
病原菌：葡萄球菌（我国）
感染途径：产后感染最常见。
早发型：生后1周尤其3天内发病
迟发型：出生7天后发病
临床表现：病理性黄疸
肝脾大(出现较晚)
休克征象
出血倾向
实验室检查：①血培养
②直接涂片找细菌
③其他检查：急相蛋白、血沉
13、 新生儿窒息
新生儿Apgar评分（生后1分钟内）
呼吸 心律 皮肤颜色 肌张力 弹足底
0分 无 无 青紫或苍白 松弛 无反应
1分 慢，不规则 ﹤100 体红，四肢青紫 四肢略屈曲皱眉
2分 正常，哭声响 ﹥100 全身红 四肢活动 哭，喷嚏
新生儿窒息 轻度：评分为4~7分
重度：评分为0~3分
治疗：新生儿窒息复苏：A：清理呼吸道；B：建立呼吸；C：维持正常循环；D：药物治疗；E：评估。以前三项最重要，其中A是根本，B是关键。?
保暖，用温热干毛巾擦干头部及全身。
摆好**，肩部垫高，使颈部微伸仰。
立即吸干呼吸道黏液——最重要
触觉**：拍打足底和摩擦后背，促使呼吸出现。
如心律小于80次/分时，可胸外心脏按压30秒。
[b]第六章 遗传性疾病
1、21–三体综合征（先天愚型） 常染色体畸变
临床表现：智力低下，身材矮小，眼距宽，眼裂小，眼外侧上斜，鼻梁低平，舌伸出口外，流涎多。韧带松弛，通贯手。
诊断：染色体检查
核型：标准型 47，XX(或XY)，+21
易位型 D/G易位 46，XX(或XY)，–14，＋t (14q21q)
G/G易位 46，XX（或XY），–21，+t (21q 21q) 或 46，XX（或XY），–22，+ t (21q 22q)
2、苯丙酮尿症 常染色体隐性遗传病
病因 因肝脏缺乏苯丙氨酸羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。非典型PKU是四氢生物喋呤缺乏型，它是由于鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶缺乏所致。
临床表现 生后3~6个月出现症状。智力发育落后为主，可有行为异常、多动、肌痉挛、癫痫小发作、惊厥、肌张力增高、腱反射亢进。 尿有鼠尿臭。出生数月后因黑色素合成不足，毛发、皮肤和虹膜色泽变浅。皮肤干燥，常伴湿疹.。
诊断：①新生儿期筛查采用Guthrie细菌生长抑制试验可以半定量测定新生儿血液苯丙氨酸浓度。
②大婴儿和儿童的初筛：尿三氯化铁试验和2，4-二硝基苯肼试验。
③浆游离氨基酸分析和尿液有机酸分析：该实验不仅为本病提供生化诊断依据，同时可鉴别其他可能的氨基酸、有机酸代谢缺陷。
④NA分析
⑤DNA分析
细菌抑制试验（新生儿）和尿三氯化铁试验。
治疗 低苯丙氨酸饮食
第七章免疫性疾病
1、T细胞免疫（细胞免疫）
胸腺 3~4岁时胸腺影在X线上消失，
青春期后胸腺开始萎缩。
T细胞 细胞因子 干扰素 肿瘤坏死因子
B细胞免疫（体液免疫）
免疫球蛋白 唯一能通过胎盘的：IgG
IgA含量增高提示宫内感染的可能。
IgD和IgE：都难以通过胎盘。
2、 免疫缺陷病
该病的临床表现由于病因不同而极为复杂，但其共同的表现确非常一致，即反复感染，易患肿瘤和自身免疫性疾病。
（1）抗体缺陷病 发病率最高
①X连锁无丙种球蛋白血症：常见各种化脓性感染，如肺炎、中耳炎、疖。扁桃体和外周淋巴结发育不良。
②选择性IgA缺陷：反复呼吸道感染，伴有自身免疫性疾病（SLE、类风湿性关节炎）和过敏性疾病（哮喘、过敏性鼻炎）
体液免疫缺陷的检测 血清免疫球蛋白测定
白喉毒素试验
同族血型凝集素测定
淋巴结活检，查找浆细胞
（2）细胞免疫缺陷病
胸腺发育不全：生后不久出现不易纠正的低钙抽搐，常伴有畸形，如食道闭锁、悬雍垂裂、先心病、人中短、眼距宽、下颌发育不良、耳位低等。
治疗：输血—只能输经X照射过的血，不能输新鲜血。否则易发生移植物抗宿主反应。
（3）抗体和细胞免疫联合缺陷病
3、 小儿扁桃体发育规律
2岁后扁桃体增大，6~7岁达到顶峰。
4、 发病率最高的原发性免疫缺陷病——抗体缺陷病。
选择性IgA缺陷禁忌输血或血制品。
支气管哮喘
1、诊断标准 喘息发作≥3次
肺部出现哮鸣音
喘息症状突然发作
其他特异性病史
一、 二级亲属中有哮喘
2、咳嗽变异性哮喘诊断标准
咳嗽持续或反复发作﹥1个月
常伴夜间或清晨发作性咳嗽，痰少，运动后加重
临床无感染征象，长期抗生素治疗无效
支气管扩张剂可使咳嗽发作缓解（诊断本病的基本条件）
有个人或家庭过敏史
急性风湿热
病原菌——A组乙型溶血性链球菌
临床表现
主要表现 心肌炎、多发性关节炎、舞蹈病、环形红斑、
皮下结节
次要表现 发热、关节痛、风湿热病史
血沉加快、CRP阳性、周围血白细胞升高
PR间期延长
风湿性心脏炎最常受累的是——二尖瓣
风湿热二尖瓣闭锁不全形成时间——半年
风湿性二尖瓣狭窄形成时间——2年
风湿热心瓣膜已发生不可逆损害需观察——半年～2年
心脏炎 首发病例中40％～50％累及心脏，是风湿热惟一的持续性器官损害。
心内膜炎 主要侵犯二尖瓣，主动脉瓣次之，出现心尖部Ⅱ～Ⅲ级吹风样全收缩期杂音和舒张期隆隆样杂音，主动脉瓣区有时可闻舒张期吹风样杂音
关节炎 游走性多发性关节炎，以膝、踝、肘、腕等大关节为主。
环形红斑 多见于躯干及四肢近端，
呈环形或半环形，中心苍白，
红斑出现快，数小时或1~2天内消失，
消退后不留痕迹。
舞蹈病 多见于女性患者
实验室检查
血沉增快——风湿活动的重要标志
C反应蛋白——提示风湿活动
抗链O增高——只能说明近期有过链球菌感染。
急性风湿热抗链O：链球菌感染后1周增高，持续2月下降。
超声波检查：确诊心包积液和心内膜炎。
诊断标准 Jones诊断标准及其使用方法〓包括3个部分：①主要指标；②次要指标；③链球菌感染的证据。在确定有链球菌感染的前提下，有两项主要表现，或一项主要表现和两项次要表现时，排除与风湿热类似的其他疾病后即可诊断(表12-7-1)。在确定链球菌感染证据的前提下，存在以下三项之一也应考虑风湿热：①排除其他原因的舞蹈病；②无其他原因可解释的隐匿性心脏炎；③以往以确诊风湿热，存在一项主要表现，或有发热和关节痛，或急性期反应物质增高，提示风湿热复发。?
治疗 休息 风湿热——至少休息2周
风湿热＋心脏炎——绝对卧床休息4周。
风湿热＋心衰——心功能恢复后3~4周方能起床活动。
消除链球菌治疗 青霉素480～960万U/d 疗程不少于2周
抗风湿治疗 肾上腺皮质激素 疗程8~12周
单纯风湿热——阿司匹林 （疗程4~8周）无心脏炎患儿每日80～100mg／kg，分次口服。
风湿性＋心肌炎——肾上腺皮质激素（首选）（强的松或**）心脏炎时应早期使用。
风湿热＋心功能不全——洋地黄给1/3~1/2
风湿热＋心衰—— 禁用洋地黄（防止洋地黄中毒）
吸氧、利尿、低盐饮食
风湿性心肌炎查透明质酸酶有助于诊断。
链球菌感染证据
近期猩红热
咽培养A组β溶血性链球菌（＋）
抗链球菌抗体滴度升高（抗链O﹥500u）
风湿热活动性判定：具有发热、苍白、乏力、脉搏增快等症状
预防复发 确诊风湿热后，应长期使用抗菌药物预防链球菌咽峡炎。
川崎病?
川崎病又称黏膜皮肤淋巴结综合征，是一种急性全身性中、小动脉炎，好发于冠状动脉。表现为发热、皮疹、球结合膜充血、口腔黏膜充血、手足红斑和硬性水肿以及颈部淋巴肿大。发病年龄以婴幼儿多见。?
主要表现?冠状动脉损害多发生于病程第2～4周
诊断标准 (1)手足变化
(2)多形性红斑
(3)眼结合膜充血，非化脓性
注：如5项表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦即可诊断。?
(5)颈部淋巴结肿大。?
(4)口唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌**突起、充血呈草莓舌。?
治疗 静脉注射丙种球蛋白
肾上腺皮质激素〓因可促进血栓形成，易并发冠状动脉瘤并影响冠脉病变的修复，故不宜单独应用；但有显著的抗炎作用，可与阿司匹林和双嘧达莫(潘生丁)合并应用。
第八章感染性疾病
麻疹
以发热、上呼吸道炎症、麻疹黏膜斑（Koplik斑）及全身斑丘疹为特征。
流行病学：麻疹患者为唯一的传染源。接触麻疹后7天到出疹后5天均具有传染性。病毒存在于眼结膜、鼻、口、咽和气管分泌物中，通过喷嚏、咳嗽和说话等由飞沫传播。
临床表现：眼结膜充血、畏光、流泪。红色斑丘疹开始于耳后、颈部、沿着发际边缘，24小时内向下发展，遍及面部、躯干和上肢，第3天到达下肢和足部，为充血性斑丘疹，粘膜斑(又称Koplik斑)，发疹前24～48小时出现，位于颊内侧粘膜。
并发症
肺炎 是麻疹最常见的并发症，是麻疹的主要死因（90%）。
预防：1、控制传染源 一般病人隔离至出疹后5天，合并肺炎者延长至10天。接触麻疹易感者检疫观察3周。
2、被动免疫 接触麻疹5天内立即给予免疫球蛋白
3、主动免疫 减毒活疫苗
风疹
临床特征为低热、呼吸道卡他症状，上呼吸道轻度炎症、低热、皮肤红色斑丘疹及枕后、耳后、颈后淋巴结肿大伴触痛。
典型临床表现：枕后、耳后、颈后淋巴结肿大伴触痛，持续1月左右， 散在斑丘疹，开始在面部，24小时遍及颈、躯干、手臂，最后至足底。常是面部皮疹消退而下肢皮疹出现，一般历时3天。
预防：隔离期——出疹后5天。
幼儿急疹
幼儿急疹是婴幼儿时期常见的发疹性疾病，特征是发热3～5天，热退后全身出疹，并一天内出齐，很快消退。?
起病急，体温突然升高达39℃～40℃，发热3~5天，热退后出疹,一般情况良好。
红色斑丘疹，以躯干、颈部、上肢较多
皮疹间有正常皮肤
高热时可有惊厥，耳后枕部淋巴结亦可肿大。?
猩红热
猩红热是由A族β溶血性链球菌引起的急性呼吸道传染病。其临床特征有发热、咽炎、草莓舌、全身弥漫性红色皮疹、疹退后片状脱皮。?
病原菌：A族溶血性链球菌
临床表现 前驱期：发热，咽痛、咽部及扁桃体充血水肿明显，有脓性分泌物。草莓舌，颈及颌下淋巴结肿大并有压痛。
出疹期：皮疹最先于颈部、腋下和腹股沟处，通常24小时布满全身。细小丘疹，压之苍白，帕氏线。
恢复期：情况好转，体温降至正常，皮疹按出现顺序消退。
治疗： 首选青霉素。
预防：隔离患者至痊愈及咽拭子培养阴性。
中毒性细菌性痢疾
中毒型细菌性痢疾是急性细菌性痢疾的危重型。起病急骤，突发高热、病情严重，迅速恶化并出现惊厥、昏迷和休克。本型多见于2～7岁儿童，病死率高。
病原菌：痢疾杆菌 B群，福氏志贺菌(S?flexneri，6血清型)；
发病机制 ①个体反应性 本病多见于营养状况较好、体格健壮的2~7岁小儿，故认为本病的发生与患儿特异性体质有关。
②细菌毒素的作用：大量内毒素进入血液循环。
临床表现 起病急骤，高热可大于40℃，反复惊厥，迅速发生呼吸衰竭、休克或昏迷。无腹痛或腹泻。肠道症状多不明显甚至无腹痛与腹泻；也有在发热、脓血便2～3天后始发展为中毒型。?
类型 休克型（皮肤内脏微循环障碍） 吐咖啡样物
脑型（脑微循环障碍）
肺型（肺微循环障碍）
混合型
实验室检查 外周血象 白细胞总数可增高至10~20×109/l，中性粒细胞为主。
大便培养
大便常规
诊断
2-7岁健壮儿童，夏秋季节突起高热，伴反复惊厥、脑病和/或休克者，应考虑本病。诊断应注意以下几点：?
①夏秋季节
②庭中或**中有菌痢患者，更应警惕
若见有大量脓细胞或红细胞可初步确诊，有时需要多次复查大便常规才能确定。?
③发病初期有高热和神经症状，尚未排便，可用普通凉开水或冷盐水灌肠
鉴别诊断
肠炎、结肠炎 除依据其临床特征鉴别外，主要依据致病菌培养结果确诊。
治疗
抗休克治疗?
①扩充血容量，纠正酸中毒，维持水与电解质平衡；
②调整血管舒缩功能
④纳洛酮
③肾上腺皮质激素
第九章结核病
结核是细胞免疫，属Ⅳ型变态反应
试验方法：常用结核菌纯蛋白衍生物（PPD）。48～72小时观测结果。
结核菌素试验（OT试验）
小儿受结核感染4~8周后，作结核菌素试验即呈阳性反应。
方法：PPD注入左前臂掌侧面中下1/3交界处皮内，48~72小时观测结果。直径 ﹤5mm –
5~9mm ＋
10~19mm ＋＋
20mm 以上或有水疱、坏死 ＋＋＋ 强阳性
临床意义：＋——曾接种过卡介苗，人工免疫所致
受过结核感染
1岁以下提示体内有新的结核病灶
＋＋＋——体内有活动性结核病
两年内阴性变阳性或直径由小于10mm到大于10mm，且增加幅度大于6mm——提示新近有感染。
阴性反应：未感染过结核
结核变态反应前期
假阴性反应
技术误差或所用结核菌素已失效
预防麻疹对预防结核病有较大意义。
抗结核的首选药和必选药——异烟肼
结核病预防性化疗的疗程：6~9月
原发性肺结核
典型的原发综合征：呈“双极”病变，典型哑铃“双极影”
压迫症状 淋巴结肿大压迫气管分叉处——痉挛性咳嗽
压迫支气管使其部分阻塞时——喘鸣
压迫喉返神经——声嘶
压迫静脉——颈静脉怒张
X线检查 是诊断小儿肺结核的重要方法之一。
结核性脑膜炎
病理改变：脑底改变最明显。最常见者为面神经瘫痪。
临床表现 早期（前驱期）小儿性格改变：少动、喜哭、易怒
中期（脑膜**期）前囟膨隆（主要特征）。头痛、喷射性呕吐、脑膜**征，颈项强直，克氏征、布氏征阳性。颅神经障碍（主要为面神经）
晚期（昏迷期） 昏迷、半昏迷，嗜睡，频繁惊厥
脑脊液检查 脑脊液压力增高，毛玻璃样，静置后有薄膜形成
涂片检查结核菌检出率高
糖和氯化物降低同时降低（结核性脑膜炎典型表现）
蛋白升高。
诊断 脑脊液中有蜘蛛网薄膜形成，涂片结核杆菌（＋）（确诊）
胸部X线 （很重要）
鉴别诊断 化脓性脑膜炎 脑脊液外观混浊，分类以中性粒细胞为主。
治疗：肾上腺皮质激素（强的松） 疗程8~12周
原发综合征 首选：异烟肼＋利福平＋链霉素
肺门淋巴结肿大 首选：异烟肼＋利福平
结脑强化治疗 异烟肼＋利福平＋链霉素＋乙胺丁醇
强的松作用：抑制炎症渗出，减轻脑水肿
降低颅内压，防止脑室粘连
链霉素：听神经损害，半效杀菌剂，杀死碱性结核菌
吡嗪酰胺：肝损害、关节痛，半效杀菌剂，杀死酸性结核菌
不典型结脑的首发症状——惊厥
第十章消化系统疾病
小儿腹泻
病原菌 产毒性大肠杆菌——最常见，不造成肠黏膜损伤。
轮状病毒——秋冬季腹泻的最常见病原。
几种类型肠炎的临床特点：
(1) 轮状病毒肠炎：大便次数增多，水样或蛋花汤样，无腥臭味。
(2) 致病性大肠杆菌肠炎：呈黄绿色或蛋花样稀便伴较多粘液，有发霉臭味；
(3) 侵袭性大肠杆菌肠炎：大便呈粘冻状。
(4) 真菌性肠炎：沫较多，带粘液，有时可见**样细块(菌落)。
“生理性腹泻”：多见于6个月以内婴儿，外观虚胖，常有湿疹，生后不久即出现腹泻，除大便次数增多外，无其他症状，一般情况好，无感染中毒症状，食欲好，不影响生长发育因此称生理性腹泻。
脱水 轻度 中度 重度
失水量 50 ml/kg 50~100 ml/kg 100~120 ml/kg
前囟凹陷 稍凹 明显凹陷 深凹
皮肤弹性 尚可 较差 极差
口腔黏膜 稍干 干燥 苍白 干燥 发灰
泪 有 泪少 无泪
尿量 稍少 明显少 极少，无尿
四肢 温暖 稍凉 厥冷
低渗性脱水时血清钠低于130mmol／L；等渗性脱水时血清钠在130～150mmol／L；高渗性脱水时血清钠大于150mmol／L。临床上等渗性脱水最为常见.。
腹泻轻型和重型区别——重型有水、电解质紊乱。
重度腹泻的诊断依据——外周循环衰竭
小儿腹泻轻度酸中毒时，早期诊断——血气分析
低血钾—腹胀，肠鸣音消失，四肢肌力低下，腱反射减弱。
治疗
饮食疗法 限制饮食过严或禁食过久常造成营养不良，并发酸中毒，以致病情迁延不愈影响生长发育。应强调继续饮食，满足生理需要，补充疾病消耗，以缩短腹泻后的康复时间，但应根据疾病的特殊病理生理状况、个体消化吸收功能和平时的饮食习惯进行合理调整。有严重呕吐者可暂时禁食4～6小时(不禁水)，待好转后继续喂食，由少到多，由稀到稠。以母乳喂养的婴儿继续哺乳，暂停辅食。
1、 第一天补液
总量：包括补充累积损失量、继续损失量和生理需要量，一般轻度脱水约为90～120ml／kg、中度脱水约为120～150ml／kg、重度脱水约为150～180mL／kg。
补液原则 高渗性脱水——1/3张含钠液（1：2）
等渗性脱水——1/2张含钠液 （2：3：1）
低渗性脱水——2/3张含钠液 （4：3：2）
不能测血钠时——1/2张含钠液
重度脱水或中度脱水有明显循环衰竭——2：1等张含钠液0.9%氯化钠 5％葡萄糖 1.4％碳酸氢钠或1.97％乳酸钠
2 ： 3 ： 1 （1/2张） 含钠液
补液量 轻度脱水——90~120ml/kg
中度脱水——120~150ml/kg
重度脱水——150~180ml/kg
输液速度 前8~12小时 每小时8~10ml/kg
脱水纠正后于12~16小时补完，每小时5ml/kg
对重度脱水有明显周围循环障碍者应先快速扩容；20ml／kg等渗含钠液，30—60分钟内快速输入。
2、 小儿腹泻补钾
见尿后补钾，10％氯化钾，一般每日3~4mmol/kg，缺钾明显者4~6 mmol/kg，一般持续4~6天。
氯化钾静滴浓度不得超过0.3％(40mmol／L)。补钾一般持续4～6天，严重缺钾者应适当延长；出现低钙症状时可用10％葡萄糖酸钙加葡萄糖稀释后静注；低镁者用25％硫酸镁按每次0.1ml／kg深部肌肉注射，每6小时一次，每日3～4次，症状缓解后停用。?
3、 生理性腹泻 多见于6月以内婴儿
外观虚胖、湿疹
除大便增多外无其他症状
食欲好，不影响发育
4、 大便呈水样或蛋花汤样，有黏液但无脓血
5、 高渗性脱水——极度口渴
低渗性脱水——轻度口渴
6、 酸中毒的判定 CO2CP（二氧化碳结合力）
CO2CP小于18 mmol/L为酸中毒
﹤9mmol/L 重度
9~13mmol/L 中度
13~18mmol/L 轻度
第十一章 呼吸系统疾病
咽扁桃体 4～10岁发育达高峰
引起急性上呼吸道感染——90％以上是病毒
病毒性肺炎：合胞病毒居首位
呼吸道合胞病毒肺炎
症状：发热，咳嗽，喘憋，呼吸困难，三凹征、鼻翼扇动，
呼气性喘鸣音，肺底部细湿啰音。
最易出现的并发症——心衰
早期快速的病原学检查——免疫荧光法
支气管肺炎
婴幼儿最常见的肺炎
重症往往出现混合性酸中毒
临床表现 轻症主要累及呼吸系统。大多起病较急。
一般表现：发热，咳嗽，气促，
鼻翼扇动，重者点头式呼吸，三凹征，
中、细湿啰音，肺部固定中、小水泡音
循环系统 见者为心肌炎及心力衰竭。
合并心衰：①心律突然﹥180次/分
②呼吸突然加快﹥60次/分
③突然极度烦躁不安，明显发绀，面色苍白，指甲微血管充盈时间延长
④心音低钝，奔马律，颈静脉怒张
⑤肝迅速增大
⑥尿少或无尿，颜面、眼睑或下肢水肿
心衰的急救措施——立即静脉给予毒毛花苷K制剂
支气管肺炎合并呼吸性酸中毒原因——二氧化碳潴留
诱发心衰原因——肺动脉高压，中毒性心肌炎
确诊 最重要体征——双肺闻及细水泡音
治疗
抗生素治疗 根据不同病原选择抗生素
用药时间：一般应持续至体温正常后5～7天，症状、体征消失后3天停药。支原体肺炎至少使用抗菌药物2～3周。
氧疗：鼻前庭导管 氧流量0.5~1L /分
氧浓度﹤40％
缺氧明显——面罩给氧 氧流量2~4L/分
氧浓度 50~60％
肾上腺皮质激素（**常用）
糖皮质激素使用指征为：①严重憋喘或呼吸衰竭；②全身中毒症状明显；③合并感染中毒性休克；④出现脑水肿。可用琥珀酸氢化可的松或用**。
小儿肺活量：50~70ml/kg
急性支气管炎的主要症状——咳嗽
6月内婴儿无热性支气管肺炎考虑——衣原体肺炎
小儿支气管肺炎脓胸的病原菌——葡萄球菌
疱疹性咽峡炎——柯萨奇病毒A组
小儿重症肺炎腹胀明显，肠鸣音消失——中毒性肠麻痹
支原体肺炎
咳嗽为本病突出的症状，一般于病后2～3天开始，初为于咳，后转为顽固性剧咳，常有粘稠痰液，**性干咳为突出表现，酷似百日咳样咳嗽，热型不定，
确诊——冷凝集试验
治疗——首选红霉素
支原体＋心衰：立即静脉给予毒毛花苷K制剂
停用抗生素时间：体温正常后5~7天
X线：特征性改变——肺门阴影增浓
特点——肺下部呈云雾状浸润影，有游走性。
金黄色葡萄球菌肺炎
临床表现：起病急，全身中毒症状重，呈驰张热，
有猩红热或荨麻疹样皮疹
X线：易发生脓胸、脓气胸、肺大泡、多发性脓肿，易变性
合并脓胸——叩诊浊音
合并脓气胸——浊音和鼓音
治疗：首选——耐青霉素酶青霉素
合并脓胸——首选胸腔闭式引流
腺病毒肺炎
特点——稽留高热
最易出现并发症——心力衰竭
X线早于体征，大小不等的片状阴影或融合成大病灶
急性毛细支气管肺炎
突出特点——突发喘憋、呼吸困难
临床表现：咳嗽，喘，两肺闻及广泛哮鸣音
治疗：加用肾上腺皮质激素对缓解喘憋效果好。
支气管哮喘
治疗 β2受体激动剂是目前临床应用最广的支气管舒张剂，包括吸入法与口服法。吸入治疗是首选的药物治疗方法。
预防 色甘酸钠有抑制肥大细胞脱颗粒，降低气道高反应性的作用，故在好发季节前的1个月开始应用，而达到预防作用。
病情缓解后，应继续吸入维持量糖皮质激素。?
第十二章 循环系统疾病
1、胎儿血液循环
含氧量最高的部位——脐静脉
动脉导管解剖上完全闭合——1岁以内
卵圆孔解剖上闭合——生后5~7个月
出生后肺循环压力降低，体循环压力升高，流经动脉导管的血液逐渐减少，最后停止，形成功能上关闭。
2、 小儿血压计算
收缩压＝（年龄×2）＋80（mmHg）
舒张压＝2/3收缩压
收缩压高于或低于此标准20mmHg考虑为高血压或低血压。
一般收缩压低于75~80mmHg为低血压，年龄越小血压越低。
正常情况下，下肢血压比上肢血压高20mmHg。
3、 生理性杂音 位于心尖区或肺动脉瓣区
性质柔和，一般为Ⅰ~Ⅱ级
杂音局限，不传导；时间较短，无震颤
卧位比坐位清楚
4、 先心病
左向右分流型（潜在青紫型） 房间隔缺损、室间隔缺损、
动脉导管未闭
右向左分流型 （青紫型） 法洛四联症、大动脉转位
房间隔缺损
根据解剖部位可分为卵圆孔未闭、第一孔（原发孔）和第二孔(继发孔)未闭，临床以第二孔未闭型最常见。
右心房接受上下腔静脉回流的血，又接受左心房分流的血，导致右心房、右心室舒张期负荷过重，因而使右心房及右心室增大，肺循环血量增多，而左心室、主动脉及体循环血量则减少。当右心房的压力超过左心房时，血自右向左分流出现青紫（艾森曼格综合征）。
临床表现 体检可见心前区隆起，心尖搏动弥散，心浊音界扩大。
胸骨左缘第2肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ级收缩期杂音，呈喷射性
（是右心室排出血量增多，引起右室流出道即肺动脉瓣相对狭窄所致）
固定分裂
肺动脉瓣区第二音亢进并固定分裂(分裂不受呼吸影响)。
X 线 ——肺门舞蹈，心脏外形轻至中度扩大，以右心房、右心室扩大为主。
心导管——右心房血氧含量高于上下腔静脉
心电图：电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞
并发症 感染性动脉炎、充血性心力衰竭、
心内膜炎等是常见的并发症。
室间隔缺损
低位室间隔缺损：位于室间隔肌部
高位室间隔缺损：室间隔膜部，缺损较大。
室间隔缺损引起负荷增加的部位：左 、右心室，左心房。
其中左心室负荷增加最先。
临床表现 反复呼吸道感染
胸骨左缘3~4肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音，肺动脉瓣第二音稍增强。
心前区隆起，心界增大，心尖搏动弥散，胸骨左缘第3～4肋间可闻及Ⅲ-V级粗糙的全收缩期杂音，传导广泛，杂音最响部位可触及震颤 。
声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉返神经所致）
杂音最响处可触及震颤
X线——肺门血管增粗，肺野充血。左、右心室增大，以左室增大为主。
心导管——右心室血氧含量高于上下腔静脉及右心房
并发症：同房间隔缺损。
动脉导管未闭
血液分流方向 主动脉→肺动脉
临床表现 胸骨左缘第2肋间闻有粗糙响亮的连续性机器样杂音，占整个收缩期和舒张期，于收缩末最响。杂音向左锁骨下、颈部和背部传导，最响处可扪及震颤，以收缩期明显，肺动脉瓣区第二音增强。有显著肺动脉高压者，血自肺动脉向主动脉分流，出现差异性青紫(下半身青紫，左上肢有轻度青紫，右上肢正常)。
动脉导管未闭周围血管征产生的主要原因是脉压差明显的增大，而动脉导管未闭脉压差增大的主要原因是体循环血流量的明显减少。?
支气管肺炎、感染性动脉炎、充血性心力衰竭、心内膜炎等是常见的并发症。?
水冲脉、股动脉枪击音
杵状指、下半身青紫（肺动脉高压时，血自肺动脉→主动脉所致）
X线——主动脉弓增大
心导管——肺动脉血氧含量高于右心房
补充：动脉导管未闭，在婴儿期、肺动脉高压、合并心衰时，只能听到收缩期杂音，即胸骨左缘第2肋间收缩期杂音。
差异性青紫见于——动脉导管未闭合并肺动脉高压
法洛四联症
法洛四联症——右室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。以上四种畸形中以肺动脉狭窄最重要，是决定患儿病生理改变及临床严重程度的主要因素。
临床表现 青紫：最早出现的症状，主要表现，常见于唇、指甲、球结膜。
出现的早晚和轻重取决于肺动脉狭窄的程度。
蹲踞：原因①下蹲时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻心脏负荷
②因下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流减少，缺氧症状暂时性缓解。
杵状指
阵发性呼吸困难或晕厥 常在用力吃奶或剧哭时出现。
体征 胸骨左缘2~4肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ级喷射性收缩期杂音，其响度决定于肺动脉狭窄程度，狭窄严重者，杂音反而轻。漏斗部痉挛时，杂音还可暂时消失。肺动脉第二音减弱或消失。法洛四联症最常见的并发症为脑血栓(系红细胞增多，血粘稠度增高，血流滞缓所致)、脑脓肿(细菌性血栓)及亚急性细菌性心内膜炎。
X线 ——肺有缺血性改变
并发症 脑血栓、脑脓肿、亚急性细菌性心内膜炎、脑缺氧发作。
第十三章 泌尿系统疾病
正常新生儿尿量1～3ml／(kg•h)，每小时<1.0ml／kg为少尿，每小时<0.5ml／kg为无尿。正常婴儿每日排尿400～500ml，幼儿为500～600ml，学龄前儿童600～800ml，学龄儿童800～1400ml，当一昼夜尿量<400ml，学龄前儿童<300ml，婴幼儿<200ml时，即为少尿，一昼夜尿量<30～50ml时称为无尿。
正常儿童新鲜尿沉渣镜检，红细胞<3个／HP，白细胞<5个／HP，管型不出现。12小时尿Addis计数：红细胞<50万，白细胞<100万，管型<5000个为正常。?
1、急性肾小球肾炎 水肿、血尿、少尿、高血压
致病菌 A组β溶血性链球菌
前驱症状 90％病例有链球菌的前驱感染，发病前1~3周多有呼吸道或皮肤感染。咽炎为诱因者病前6～12天(平均10天)多有发热、颈淋巴结大及咽部渗出。皮肤感染见于病前14～28天(平均20天)。?
临床表现 水肿：晨起眼睑水肿，非凹陷性水肿
肉眼或镜下血尿 蛋白尿
高血压 少尿
严重表现 严重循环充血
高血压脑病 病程早期出现抽搐、惊厥
急性肾功能不全
实验室检查 咽炎病例抗链球菌溶血素O(ASO)往往增加，10～14天开始升高，3～5周达高峰，3～6个月恢复正常?。
诊断①前驱感染史；
②表现为血尿、水肿、少尿、高血压，尿常规血尿伴蛋白尿，可见颗粒或透明管型；
③血清补体下降，以血尿为主要表现，C3不降低，ASO(抗链球菌溶血素0)不增高，预后好。?
治疗：休息 急性期需卧床休息l～2周，至肉眼血尿消失，水肿减轻，血压正常方可下床轻微活动，血沉正常方可上学。3个月内应避免重体力劳动，尿沉渣细胞Addis计数正常方可恢复体育活动。?
饮食 对水肿高血压者应限盐及水
抗感染 有感染灶时可选用青霉素
对症治疗 利尿——氢**
降压——硝普钠
严重循环充血的治疗
高血压脑病的治疗 硝普钠静滴
2、肾病综合征 （3高1低）
临床特点 大量蛋白尿 尿蛋白大于3.5g每天（最主要）
低白蛋白血症 血浆白蛋白﹤30g/L
高脂血症
明显水肿 眼睑开始，下行性，蔓延至双腿，凹陷性水肿，可伴腹水或胸水
以大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必备条件
并发症：感染、电解质紊乱、血管栓塞、低血容量休克、
急性肾衰竭、肾上腺危象
分 型 单纯性和肾炎性肾病两型，根据血尿、高血压、氮质血症、低补体血症来鉴别：①尿检查红细胞超过10个／高倍视野(指两周三次尿沉渣检查)；②反复出现高血压；③持续性氮质血症，排除血容量不足所致；④血总补体或C3反复降低。凡肾病综合征表现并具有以上四项之一项或多项者诊断为肾炎性肾病，不具备以上条件者为单纯性肾病。
临床表现?
水肿最常见，开始见于眼睑，以后逐渐遍及全身，呈凹陷。
?大约30％有病毒感染或细菌感染发病史，70％肾病复发与病毒感染有关
并发症 感染，常见为呼吸道、皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎等，其中尤以上呼吸道感染最多见。
血栓形成 以肾静脉血栓形成常见，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重，少尿甚至发生肾衰竭。
治疗 激素治疗 **中、长程疗法（强的松首选）
激素治疗4周无效——激素＋免疫抑制剂。
激素疗效的判定 激素敏感：激素治疗后8周内尿蛋白转阴，水肿消失
免疫抑制剂的应用 环磷酰胺(CTX)
第十四章 小儿造血系统疾病
1、造血特点
胚胎期造血：首先在卵黄囊→肝→骨髓
出生2~5周后骨髓成为唯一的造血场所。
出生后造血：出要是骨髓造血。
骨髓外造血：肝、脾和淋巴结肿大
中性粒细胞 4~6天 淋巴细胞 4~6岁 中性粒细胞
2、生理性贫血 生后2~3个月时，红细胞数降至3.0×1012/L，血红蛋白降至100g/L，称生理性贫血。
3、小儿贫血指标 新生儿 Hb﹤145g/L
1-4个月 Hb﹤90g/L
4~6个月 Hb﹤100g/L
贫血分度 正常下限~90 g/L为轻度 90~60 g/L为中度
60~30g/L为重度 ﹤30 g/L为极重度
4、 缺铁性贫血
病因：6个月以后婴儿单纯母乳喂养易发生—铁摄入量不足
临床表现 皮肤黏膜逐渐苍白，以唇、口腔黏膜及甲床最明显。乏力，头晕、眼前发黑，耳鸣。
髓外造血表现：肝、脾肿大
异食癖，如喜食泥土、墙皮、煤渣
精神不集中，记忆力减退，智力低于同龄儿
反甲
实验室检查 呈小细胞低色素性贫血，平均红细胞容积(MCV)<80fl，平均红细胞血红蛋白量(MCH)<26pg，
血涂片：红细胞大小不等，以小细胞为主，中央淡染区扩大
血清铁蛋白↓，红细胞游离原卟啉↑，血清铁↓
注：血清铁蛋白（SF）：反应体内贮铁情况。
游离原卟啉正常与铁结合，缺铁时游离原卟啉升高，
由于铁缺乏，故总铁结合力↑，转铁蛋白饱和度↓
如SF值低、FEP增高而未出现贫血，缺铁IDE期典型表现。?诊断 早期诊断缺铁性贫血最灵敏指标—血清铁蛋白降低
铁剂治疗有效——有助于确诊
预防 早产儿、低体重儿自2月左右给予铁剂预防
治疗 原则：去除病因（根治关键），给予铁剂。
铁剂治疗：以口服铁剂为主,铁剂用量按元素铁计算
用硫酸亚铁＋维生素C（减少胃黏膜侵害，又利于吸收）
输血——用于重度贫血，伴有感染
铁剂疗效判定：网织红细胞升高，治疗约2周后，血红蛋白增加，临床症状好转。铁剂应继续服用至血红蛋白达正常水平后2个月左右再停药。
5、 巨幼细胞贫血
病因 羊奶喂养、慢性腹泻、肝脏疾病、长期服用抗癫痫药
临床表现 虚胖、或伴轻度水肿，毛发稀疏发黄、皮肤散在出血点。贫血表现轻度或中度贫血者占大多数。患儿面色苍黄，疲乏无力。常伴有肝、脾肿大。 面色发黄、乏力、烦躁不安，易怒，肢体、躯干、头部和全身震颤，甚至抽搐、感觉异常、共济失调、巴宾斯基征阳性。食欲不振、腹泻、呕吐、舌炎
实验室检查 呈大细胞性贫血，MCV>94fl，MCH>32pg。中性粒细胞变大，分叶过多现象
血涂片：嗜多色性和嗜碱色性点彩红细胞易见。
诊断依据 维生素B12缺乏性：血清维生素B12含量降低
叶酸缺乏性：血清叶酸含量降低
治疗 （出现精神症状主要是由于缺乏维生素B12）
出现精神、神经症状——维生素B12＋镇静剂
无神经系统症状——叶酸
巨幼细胞贫血治疗最早出现反应—巨幼红细胞恢复正常
维生素B12缺乏性 治疗反应恢复最慢——精神神经症状
6、新生儿 血红蛋白 150~220g/L
白细胞 10~15×109/L
7、重度缺铁性贫血典型血象：红细胞↓ ﹤血红蛋白↓↓
巨幼细胞贫血 红细胞↓↓﹥血红蛋白↓
第十五章 神经系统疾病
小儿神经系统发育特点
脊髓的髓鞘按由上向下的顺序逐渐形成，为其成熟的重要标志。脊髓的髓鞘化约于3岁时完成。?
神经反射 新生儿和婴儿肌腱反射较弱，提睾反射，腹壁反射不易引出，至l岁时才稳定。小儿出生后3～4个月肌张力较高，Kernig(克氏)征可呈阳性，2岁以下小儿 Barbinski(巴氏)征阳性属生理现象。?
热性惊厥
临床表现：①多见于6月～5岁小儿；②患儿体质较好；③先发热后惊厥，惊厥发作多在初热的24h内,(惊厥多发生在病初体温骤升时，常见于上感)；④惊厥呈全身性、次数少、时间短、恢复快、无异常神经系统症状、一般预后好,伴意识丧失，持续10 min内，不超过15min，发作后很快清醒：多件有呼吸道、消化道感染，而无中枢神经系统感染及其他脑损伤。⑤惊厥发作后2周脑电图正常；患儿体格检查和精神运动发育正常。?
治疗制止惊厥 (1)首选**
(2)新生儿惊厥 首选苯**
(3)苯妥英钠：适用于癫痫持续状态
(4)惊厥仍不止时可用硫喷妥钠
化脓性脑膜炎
病因：G–细菌（大肠杆菌、绿脓杆菌）、金黄色葡萄球菌、B组β溶血性链球菌
主要经呼吸道分泌物或飞沫传播
新生儿——大肠杆菌
婴幼儿——肺炎双球菌、流感嗜血杆菌
临床表现 突起高热，易激惹、不安、双眼凝视（小儿）
头痛、喷射性呕吐，前囟饱满，颅缝增宽
惊厥发作、巴氏征、克氏征阳性
最常见的为颈项强直，神经系统检查有异常，部分患儿可出现Ⅱ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ颅神经受累或肢体瘫痪症状；
视神经**水肿：提示可能已发生颅内脓肿、硬膜下积脓或静脉窦栓塞。
脑脊液改变 外观混浊，甚至呈脓样。似米汤样。
压力明显增高
白细胞显著↑，以中性粒细胞为主
糖显著↓，﹤1.1mmol/L
蛋白含量显著增高，常﹥1000mg/L
血培养：对所有疑似化脑的病例均应作血培养。?
皮肤瘀斑、瘀点找菌：发现脑膜炎双球菌重要而简便的方法。
鉴别诊断 结核性脑膜炎 糖和氯化物同时降低，毛玻璃样外观
并发症 1、并发硬脑膜下积液：①长期发热，体温不退或热退数日后又上升 ②进行性前囟饱满，颅缝分离，头围增大 ③症状好转后又出现惊厥、呕吐、意识障碍
检查——颅骨透照检查 、治疗——硬膜下穿刺放液
2、并发脑积水 患儿出现烦躁不安，嗜睡，呕吐，惊厥发作，头颅进行性增大，骨缝分离，前囟扩大饱满、头颅破壶音和头皮静脉扩张。由于炎性渗出物阻碍脑脊液循环所致。特点：停药后头围增大，前囟隆起，叩诊头部呈破壶音，两眼向下看似落日。
治疗 用药原则 化脑预后严重，应力求用药24小时内杀灭脑脊液中致病菌，故应选择对病原菌敏感，且能较高浓度透过血脑屏障的药物。急性期要静脉用药，做到用药早、剂量足和疗程够。?
选择能快速在患者脑脊液中达到有效灭菌浓度的第三代头孢菌素，包括头孢噻肟或头孢三嗪。疗效不理想时可联合使用万古霉素。
易透过血脑屏障——氯霉素最好（副作用：骨髓抑制）
大肠杆菌脑膜炎——氨苄青霉素＋庆大霉素
肺炎球菌脑膜炎——首选青霉素
原因不明的化脓性脑膜炎——首选头孢菌素
第十六章 先天性甲低
病因 甲状腺不发育、发育不全或异位是造成先天性甲低最主要的原因，约占90％，亦称原发性甲低。地方性先天性甲低 多因碘缺乏而导致甲状腺功能低下。
多见于过期产儿，大多生后3~6个月时出现症状
临床表现 ㈠新生儿期症状
生理性黄疸延长达2周以上
出生后即腹胀、便秘
多睡，对外界反应迟钝，哭声低，声音嘶哑
体温低，末梢循环差
㈡典型症状
特殊面容和体态：
颈短，头大，皮肤苍黄、干燥，毛发稀少，面部黏液水肿，眼睑水肿，眼距宽，鼻梁宽平，舌大而宽厚，常伸出口外，腹部膨隆，常有脐疝，身材矮小，躯干长而四肢短小。
神经系统：动作发育迟缓，智能发育低下，表情呆板、淡漠，神经反射迟钝。
生理功能低下
检查 血清T3、T4、TSH测定任何新生儿筛查结果可疑或临床有可疑症状的小儿都应检测血清T4和TSH浓度，如T4降低、TSH明显增高时确诊；血清T，在甲状腺功能减低时可能降低或正常。?
新生儿筛查
出生后2~3天的新生儿干血滴纸片检测TSH浓度
结果大于20mU/L ，再检测血清T4和TSH以确诊。
治疗 甲状腺素终生治疗 |
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发表于 2011-7-26 13:46
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