临床病例讨论——

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病历摘要

    患儿男性，７岁９个月，因皮肤出血点、面色黄、浮肿伴血尿６天入院。

    入院前６天，患儿皮肤出现散在针尖大小的出血点，伴双眼睑轻度水肿，尿呈深茶色，尿量不少。就诊于当地医院，诊断不明，予青霉素４００万Ｕ／日抗感染及对症治疗。患儿水肿渐重，尿量渐少，入院前１天出现“肾功能异常”，故转来我院。

    患儿于病前３天曾出现发热、咳嗽，当地医院予以抗感染治疗好转。无外伤史及食蚕豆史。既往体健，无家族遗传病史。

    入院查体 血压１４０／９０ ｍｍＨｇ 精神差，反应尚好。全身散在出血点及瘀斑，皮肤黄染。双眼睑、颜面水肿，巩膜黄染，睑结膜及唇苍白。咽充血，扁桃体不大。双肺呼吸音粗，心音有力、律齐，心律１００次／分，心尖部闻及ＩＩ～ＩＩＩ级收缩期吹风样杂音。腹软，肝肋下４厘米，质中边锐，无触痛及叩击痛，脾未及，腹水征阴性；双肾区叩击痛阳性，双下肢非可凹性水肿，甲床苍白；神经系统查体未见异常。

    实验室检查 血常规：血红蛋白３８ ｇ／Ｌ，白细胞１１．２×１０９／Ｌ，中性６５％，淋巴３５％，血小板５０×１０９／Ｌ，网织红细胞１２．５％，末梢血涂片中见到破碎红细胞，未见球型红细胞。

    血生化：钾４．６ ｍｍｏｌ／Ｌ，钠１２７ ｍｍｏｌ／Ｌ，氯８４ ｍｍｏｌ／Ｌ，钙１．７ ｍｍｏｌ／Ｌ，磷２．９ ｍｍｏｌ／Ｌ，二氧化碳结合率１８ ｍｍｏｌ／Ｌ，尿素氮３８ ｍｍｏｌ／Ｌ，肌酐２４７ μｍｏｌ／Ｌ，总胆红素３３．２ μｍｏｌ／Ｌ，间接胆红素２６ μｍｏｌ／Ｌ，白蛋白５５ ｇ／Ｌ，总蛋白２９ ｇ／Ｌ，胆固醇６．８ ｍｍｏｌ／Ｌ，乳酸脱氢酶１６７０ ＩＵ／Ｌ，肌酸磷酸激酶３４０ Ｕ／Ｌ，肌酸磷酸激酶同工酶２６ Ｕ／Ｌ，谷丙转氨酶５８ ｍｍｏｌ／Ｌ。

    补体Ｃ３ ０．７４ ｇ／Ｌ?正常值０．８５～１．９３ ｇ／Ｌ?。血气分析：代谢性酸中毒。Ｃｏｏｍｂｓ试验、血小板抗体及自身抗体阴性。血沉４２ ｍｍ／１ｈｒ。凝血酶原时间１０．８ ｓ，部分凝血酶活化时间４０．２ ｓ，纤维蛋白原４．２ ｇ／Ｌ?正常值分别为１１～１４ ｓ，２５～３７ ｓ，２～４ ｇ／Ｌ?。

    骨髓像：增生活跃，粒系形态未见异常；红系增生活跃，中幼红居多，胞浆少，嗜碱性强，成熟红细胞大小不等、中空变形；巨核细胞不减少，血小板散在；Ｇ６ＰＤ正常。

    尿常规：外观茶色，尿蛋白（＋＋＋），红细胞满视野。尿红细胞形态：严重变形红细胞７８％。２４小时尿蛋白定量９７．５ ｍｇ／ｋｇ。

    肾小管系列：尿视黄醇结合蛋白＞１０００ μｇ／Ｌ，β２微球蛋白＞１０２４ μｇ／Ｌ?正常值＜３００ μｇ／Ｌ?。腹部Ｂ超：双肾及肝脏肿大，双肾弥漫性损害，回声大于肝脏。心电图：窦性心律不齐，Ｑ－Ｔ间期延长。超声心动图和眼底正常。Ｘ线胸片：心影丰满，肺纹理粗多。

    治疗经过 给予综合疗法：液体入量４００ ｍｌ／ｍ２＋前日显性失水量；热卡３０ ｃａｌ／ｋｇ／ｄ，低盐、低磷饮食，蛋白摄入０．８ｇ／ｋｇ／ｄ，补充必需氨基酸；降压、利尿、抗感染、纠正水电解质紊乱；急症中药灌肠；低分子右旋糖酐、酚妥拉明静点；抗凝疗法?肝素、尿激酶及双嘧达莫?；输红细胞悬液，１单位／次，２次。第２天开始给予甲泼尼龙２０ ｍｇ／ｋｇ／ｄ冲击治疗，连用３天；丙种球蛋白２．５ ｇ／ｄ，连用５天。第３天患儿无尿，血尿素氮７９ ｍｍｏｌ／Ｌ，肌酐８９５ μｍｏｌ／Ｌ，立即开始血液透析治疗，共４次。第８天患儿尿量增多，网织红细胞恢复正常，未见破碎红细胞，血小板计数正常。第１４天，血红蛋白开始逐渐升高。第３１天，凝血指标正常。第３６天肾功正常，尿常规：尿蛋白（＋），镜下未见红细胞，血红蛋白１０．４ ｇ／Ｌ。患儿出院。
  请问该病如何诊断？许与那些疾病相鉴别？

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本病历特点：1、男性7岁儿童；2、急性起病；3、病前3天有发热、咳嗽；4、皮肤出血点、面色黄、浮肿伴血尿６天；5、有急性出血（皮下及尿血），导致急性贫血；6、急性肾炎综合症；7、急性肝损害；8、电解质紊乱；9、高补体C3；10、急性肾功能衰竭；11、有水肿和大量蛋白尿；12、腹部Ｂ超：双肾及肝脏肿大，双肾弥漫性损害，回声大于肝脏；13、无外伤史及食蚕豆史。既往体健，无家族遗传病史。
综合来看：以肾脏病变为主，肾小球、肾小管均有损害；有肝脏损害；有出血损害（皮下及尿）；继发急性贫血；
诊断上首先除外急性出血热，除外药物中毒，然后考虑紫癜肾，急性肾炎。
鉴别诊断：1、除外肝炎病毒相关性肾炎；2、除外药物中毒；3、流行性出血热（散发性）；4、肾炎型肾病；5、慢性肾炎急性发作；6、急进性肾炎；7、急性肾小球肾炎呈部分肾病综合症者；8、紫癜性肾炎；9、狼疮肾炎。

疏**月

我觉得，这个患儿的确要考虑紫癜肾，因为这个孩子“全身散在出血点和淤斑”，而这个出血点，很有可能就是紫癜，如果所谓的“出血点”是高出皮面的，那就更可能了。一般来说，紫癜肾一般发生在过敏性紫癜病程的2~4周的时候，但也可以出现在病程的任何时期。所以这个患儿紫癜肾的诊断是要考虑的。如果是紫癜肾，那么预后主要取决于肾脏病变的病理类型。这个患儿虽然是以血尿，蛋白尿为主，但是在经过抗凝，激素冲击等治疗后，出院还是有尿蛋白，我怀疑他的肾脏病理类型不好。很难说是FSPGN或者MPGN之类的分型，所以如果有条件，最好能做肾穿刺活检，以明确病理类型。
   还有就是肾炎型肾综，因为这个孩子除了蛋白尿，浮肿之外，还存在有血尿，高血压，氮质血症（尿素氮38mmol/L）。如果查血清补体的话，说不定也是高的，而且之前存在链感可能。所以可以考虑肾炎型肾综。
    至于治疗方面，肾综的那一套，我就不赘述了