小儿疑难眼底病，共同探讨。

姚*文

患儿出生于2012年11月11日，男孩，现龄5个半月。在患3个月的时候发现其有左眼斜视。2013年4月27日带其到湖南省儿童医院就诊确定为真性斜视，于是做了散瞳、眼底检查、眼部B超。检查结果见上传的影响资料。医生说右眼正常，左眼有光感，视力不详，但左眼属于遗传性或先天性的发育不良。患儿父母是跨省结婚，双方几代亲属均无此先例，结婚生子时时都只有26岁。
双眼
检查医院：湖南省儿童医院
超声所见：
双侧眼球超声检查：
左眼：长轴承19.3mm，前房2.1mm,晶状体3.7mm,球内结构层次清晰,前房\晶体状体透声可,玻璃体内透声差,玻璃体可见多条强光带,位于颞侧的较宽,宽约3.3mm,光带一端连于视**，一端连于晶状体后方。彩色下内可见血彩与视网膜中央动脉血彩相连续。强回声光带后方、视**前方之间见一小三角形无回声区，范围约3*2mm。右眼：长轴20mm，前房2.6mm,晶状体3.5mm球内结构层次清晰,前房\晶状体\玻离体透声可,球内及球周未见明显示肿块声像.彩色下未见明显异常血流信号.
超声提示:
左眼球声像多条强回声
光带:原始玻璃体增生症?
左眼视**前方主无回声区:陈旧性视网膜脱离?
建议结合临床进一步检查.

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姚*文

请各位高手仁者见仁，智者见智。

问*

孩子是不是早产儿，出生体重多少，吸氧史情况如何？本病例怀疑两个病变：1.早产儿视网膜病变？      2.PHPV综合症

姚*文

不是早产儿，足月生，出生体重2950克，无吸氧史。

一**生

这个病例要确定视网膜是不是脱离了？B超提示异常。不清楚能不能做OCT～

4**7

PHPV可能性大，FEVR不像

姚*文

父母亲都已做了荧光造影均无异常
小孩只有6个月大，能不能配合做OCT
如果能做，下步把OCT和全麻荧光造影做了再上传给大家。
仅从目前的情况看，检查结果确不明朗。
1、视网膜的发育情况不清楚，特别是黄斑区被遮挡。
2、能不能排除视网膜皱襞？
3、如果是玻璃体内存在增值条状物，是否与视网膜形成牵拉？
综上所述，再考虑是否可以手术治疗。
大家觉得叱？

姚*文

回复 7# 4747


    高见，如果排除F,　可否通过做荧光造影看网膜血管是否有渗漏？
　如果考虑P　是不是考虑后部型P，再考虑是否存在条带与视网膜有牵拉，能不能通过手术治疗？
　请指教。
　

姚*文

请各位升温讨论，能否为孩子争取有用视力。

柳****0

从B超和临床表现来看：多考虑为：原始玻璃体增生症（PHPV）。但需要与：视网膜母细胞瘤，未成熟儿视网膜病变等鉴别。
治疗：晶状体摘除晶状体后纤维膜切除联合玻璃体切割术。
早期手术有望获得较好的视力和美容的效果。
请检查是否是小眼球，浅前房，小晶体（可以通过和右眼进行对比）。散瞳是否可以看见长的睫状突。

姚*文

回复 11# 柳叶刀1980


   有没有可能是先天性视网膜皱襞？

柳****0

回复 12# 姚思文


   不是很像，遗传性视网膜劈裂症分为中央型和周边性。周边性基本上为百分之百。表现为视网膜内的囊样变性，可通过OCT进行鉴别。现在有一种手持型OCT可以进行检查。

姚*文

回复 13# 柳叶刀1980


   我的意思是视网膜皱襞只是一种表现形式，归根结底的病因应该是PHPV或FEVR。如果是P或F，那么手术的意义还大不大？

柳****0

回复 14# 姚思文


   我考虑为：原始玻璃体增生症（PHPV），至于做不做手术，就需要患儿父母决定及根据主治医生的建议了。