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患者,女,31岁;因“双下肢肿伴反复流产7年,尿中泡沫增多6年,渐进性呼吸困难1个月”于2004年12月1日入院。
患者7年前无明显诱因流产(孕28周),伴右下肢水肿,当地医院诊断“右下肢深静脉血栓形成”,经肝素及华法林治疗后好转;6年前出现尿中泡沫增多,无肉眼血尿和腰痛,尿量无明显变化,未诊治。2年前患者再次发生流产,当地医院查白细胞(WBC)10.1×109/L,血色素(Hb)12.2 g/dl,血小板(PLT)157×109/L,24小时尿蛋白11.5 g,血清肌苷(SCr)160 μmol/L,尿素氮(BUN)9.7 mmol/L,血白蛋白(ALB)36 g/L,血沉(ESR)50 mm/h,抗核抗体(ANA)1:40,补体C3 0.3 g/L, C4 0.1 g/L。肾穿刺活检:狼疮肾病(Ⅴ型)。诊断:系统性红斑狼疮(SLE),狼疮肾病。
2002年9月病人开始服用**60 mg/d,维持6个月后每月减10 mg/d,至10 mg/d维持至今。同时加用硫唑嘌呤100 mg/d,逐渐减量1年后停用。病人在服用激素过程中出现血压升高,最高180/100 mmHg,服用缓释硝苯地平(拜新同)及卡托普利控制血压,因再次出现左下肢深静脉血栓形成,继续用肝素继以华法林抗凝,病人病情稳定。1月前病人无诱因出现活动后气短,无咳嗽、咯痰、咯血,无发热、胸痛等症状;呼吸困难进行性加重,至住院前静息状态下也感到呼吸困难,需要持续吸氧。X线胸片显示:双肺门模糊,双肺纹理增多。
自患病以来病人无蝶形红斑、光过敏、口腔溃疡、雷诺现象及关节炎,体重增加约10公斤。家族史:有一哥哥患 “系统性红斑狼疮”,父亲死于“慢性肾功能衰竭”。否认结核病史。
体格检查 BP 190/100 mmHg,HR 120次/分,RR 25次/分,贫血貌,全身浅表淋巴结未及肿大,吸气末双肺底可闻及细湿啰音,未闻及干罗音或哮鸣音,腹部脐上5 cm处可见一疝,可闻及肠鸣音,腹部无压痛,双下肢膝以下凹陷性水肿。
入院后病人体温正常,无咳嗽、咯痰等症状,呼吸困难明显,床上轻微活动后呼吸困难加重。
实验室检查 血常规:WBC 6.8×109 /L,Hb 67 g/L(小细胞低色素性贫血),PLT 148×109/l,ALB 33 g/L,SCr 183 μmol/L(正常值53~130 μmol/L),BUN 12.6 μmol/L(2.9~7.5 μmol/L),胆固醇、甘油三酯正常,ESR>140 mm/h,C反应蛋白1.81 mg/dl?0~0.8 mg/dl?。ANA 1:320(+),双链DNA抗体(-),补体正常,抗心磷脂抗体(-),狼疮抗凝物(+++)。
血气分析:(吸氧,鼻导管3 L/min)pH 7.435,PO2 72.5 mmHg,PCO2 34.6 mmHg。超声心动图:心房、心室大小正常,左心室射血分数正常,无肺动脉高压。双肺通气/灌注显像(V/Q):无不匹配现象。X线胸片:双肺渗出样改变;高分辨率 CT:双肺弥漫渗出改变和斑片影(图1、2)。
入院后多次痰涂片、痰细菌和真菌培养,结果均未发现细菌生长。病人血压高达180~210/90~120 mmHg,HR 110~130次/分,RR 25~30次/分,口服缓释硝苯地平60 mg Qd,缓释异搏定 240 mg Qd,哌唑嗪 4 mg Q8h,血压控制在 130~140/85~90 mmHg。支气管镜检查见镜下大致正常,左舌叶支气管肺泡灌洗液(BALF)为血性。支气管肺泡灌洗液细菌涂片、培养、真菌培养结果均阴性。复查抗磷脂抗体(++++),考虑为“系统性红斑狼疮,双肺弥漫肺泡出血(DAH)”,加用甲泼尼龙80 mg/d静脉点滴,2周后病人呼吸困难明显好转,复查血气分析:(吸空气)PO2 85 mmHg,SaO2 95%~98%。复查胸部CT:双肺阴影完全吸收(图3)。
edited by 赵志韵 on 2005-12-23 at 08:13 PM
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