疑难病例讨论一例

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一般资料：患者，女性，51岁，东北人，汉族，教师。

主诉：进行性头痛1年余

现病史：患者于一年前突然出现头痛，无恶心、呕吐，自服“羊角片、正天丸”等药物（具体剂量不详）头痛有所好转。未在意，头痛进行性加重，继续服用上述药物效果不佳，为求明确诊断，来我院，门诊以“头痛待查”收入院。病期间无言语笨拙、口角流涎及恶心呕吐，无吞咽困难，无抽搐及意识不清，平素睡眠、饮食差，二便尚可。

既往史：平素健康，否认高血压、冠心病、糖尿病病史，无手术史，否认药物、食物过敏史。

个人史：出生并久居于出生地，无疫区及传染病区居住史。

家族史：否认类似疾病病史，无遗传病史。

体格检查：体温:36.2℃ 脉搏:76次/分 呼吸:17次/分 血压:120/80mmHg 意识清楚，言语清晰，反应迟钝，查体合作。双瞳孔等大同圆，对光反射灵敏。无眼震及复视，伸舌居中，无口角下垂，颈软，双肺呼吸音粗，心律76次/分，节律齐，无杂音，腹软，无压痛。四肢肌力正常，双下肢腱反射活跃，双侧巴彬斯基征阳性。右侧肢体痛温觉稍减退，双下肢无浮肿。外生殖器及**未查，余项查体未见明显异常。

辅助检查：

血、尿、便常规正常。

影像学可见：

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讨论问题：

影像学所见支持什么诊断？

x****n

此例应诊断为颅底凹陷征！

                               
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寰枢椎向颅内突出，压迫延髓，小脑扁桃下疝形成。

x****n

此位患者影像表现严重，临床症状相对较轻，符合慢性枕骨大孔疝形成。受损部位包括上位颈神经，可导致头痛；后组颅神经基本无症状，说明损害不明显；双侧椎体束征阳性提示皮质脊髓束受压，虽有小脑扁桃体疝入椎管，小脑征象并不显著。推断是先天性颅底凹陷症。