15.重症肌无力坠积性肺炎肌无力危象

德*生

15.重症肌无力坠积性肺炎肌无力危象

1．临床资料
吕XX，男，70岁。住院号：187157。因吞咽困难、呼吸困难、右眼下垂、乏力3月，加重10天，于2006年12月12日10：09分由门诊以痿证入院。患者于2006年10月开始出现右眼眼睑下垂，后逐渐出现吞咽困难，呼吸困难，四肢乏力，有晨轻暮重现象，在湘雅二医院诊断为“重症肌无力，胸腺瘤”，服用“溴化吡啶斯的明，60 mg/次，3次/d”治疗，近10天因受寒致呼吸、吞咽困难加重，咯痰难出。入院时症见：吞咽困难，呼吸困难，动则加剧，饮水呛咳，不能进食，喉中痰鸣，咳黄色脓痰，难于咯出，喘息气促气短，口唇爪甲紫绀，四肢乏力不能行走，双眼睑下垂，右侧为甚，精神差，夜间不能平卧，小便可，大便3～4次/日，质稀。既往30年前诊断为支气管哮喘，有慢性结肠炎、肝囊肿病史，曾行“阑尾炎摘除术”、“膀胱癌手术”、“白内障手术”，对“青霉素”、“氨苄西林”、“磺胺类”药物有过敏史，无食物过敏史。体查：T：36.5℃，HR 102次/分，R 24次/分，BP 150/80mmHg，神清，急性痛苦面容，双瞳孔等大等圆，直径约3 mm，对光反射灵敏，胸廓对称，微呈桶状，双肺呼吸音低，右下肺可闻及少量湿啰音，未闻及干罗音，四肢肌力4级，肌张力低，病理征未引出。舌尖红，苔黄腻，脉弦数。查WBC 17.2 G/L, LYM% 17.6％，GRAN 12.7 G/L，CO2CP 30.0 mmol/L，床旁胸部正位X片示两肺广泛炎症，痰培养示白色念珠菌感染；生化检查示：ALT 154 U/L，AST 80 U/L，ASTm 94 U/L，GGT 124 U/L，BUN 8.79 umol/L，UA 483 μmol／L，GLU 9.09 mmol/L，Ca2+ 2.02mmol/L,TG 2.83 mmol/L，LDH 340U/L，α-HBDH 264.7U/L，CK-MM 33.0U/L，血气分析示：pH 7.18,PCO2 60 mmHg,PO2 65 mmHg,BE-7.8 mmol/L,BB 40.2 mmol/L,HCO3 21.9 mmol/L.入院诊断：重症肌无力，肌无力危象，坠积性肺炎。入院后予以抗胆碱酯酶药物溴化吡啶斯的明以兴奋平滑肌，改善症状，静脉用甲强龙1200mg大剂量冲击疗法，盐酸氨溴索(沐舒坦)稀释痰液，克林霉素抗感染，生脉注射液益气养阴。患者于当日13:40出现胸部憋气加重，口唇爪甲发绀，神志不清，双肺呼吸音低，呼吸浅表，血氧饱和度示81％，14:05出现大汗淋漓，痰涎壅盛，呼吸困难，血氧饱和度示73％，予以**、洛贝林兴奋呼吸中枢，面罩上氧，碳酸氢钠纠正酸中毒，14:15气管切开插管后好转。予以鲁米那、盐酸氯丙嗪等镇静，奥米拉唑护胃，醒脑静注射液清热解毒、醒脑开窍，甘油果糖脱水降颅内压，西地兰强心、减慢心律。患者感染加重，白细胞22.4 G/L，提示感染未有效控制，接呼吸机辅助呼吸，并加亚胺培南/西司他丁（tienam）抗感染。患者血氧饱和度逐渐提高。18日患者通过书写诉呼吸困难，呼吸道有痰，抽吸呼吸道分泌物，给予阿托品对症治疗，换用强的松90 mg口服，予以补中益气汤合温胆汤加减：黄芪30克，太子参20克，白术12克，茯苓12克，陈皮10克，升麻6克，柴胡12克，当归12克，五味子6克，黄精12克，胆南星9克，法夏9克，天竺黄15克，炙甘草6克。水煎服。共5剂。患者白细胞达32.8 G/L，考虑与使用激素有关。持续治疗至12月23日脱离呼吸机，间断堵管，训练用鼻和口呼吸，换用头孢米诺抗感染。强的松减量至80 mg口服，再逐渐递减。患者病情好转，舌尖稍红，苔薄黄，脉弦，中药改用益气强肌汤加减：黄芪30克，白僵蚕10克，紫河车15克，党参15克，黄精10克，当归6克，白参12克，阳起石15克，蜈蚣3克，补骨脂12克，淫羊藿15克，炙甘草6克。患者能间断堵管1～2小时，恢复言语，脱机后，生命体征平稳，复查血常规WBC 14.6 G/L，L% 5.46％，电解质正常，ALT 87 U/L。复查胸片、痰培养正常，共住院16天12月28日出院。予溴化吡啶斯的明60mg,60mg,120mg,3次/d。强的松10mg。1次/d，维持治疗。
2．讨论
重症肌无力（MG）是乙酰胆碱受体抗体介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经－肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。病变主要累及神经－肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体。在一般人群中发病率为8～20/10万，患病率约为50/10万。MG患者常见胸腺异常，约15％患者合并胸腺瘤。其中约1％的MG患者出现肌无力危象。本例患者为发病年龄及性别高峰。根据其临床表现，符合Osserman分型的Ⅲ型：重症急进型（15％），症状危重，进展迅速，数周至数月内达到高峰，胸腺瘤高发。可发生危象，药效差，常需气管切开或辅助呼吸，死亡率高。在没有呼吸机的支持下死亡率几乎为100％，即使在呼吸机的支持下仍高达36.2％。患者及其家属考虑其病情及经济情况，拒绝手术治疗。本病例采用胆碱酯酶抑制剂、激素冲击疗法及对症支持治疗。
重症肌无力属于中医“痿证”范畴，病变部位在筋脉肌肉，但根柢在五脏虚损。而本病病因特点是肺脾肾虚，致气虚下陷，脾虚失运，肾虚失固，筋脉肌肉失养，脏腑功能失调，而肌肉痿软无力。同时，由于肺脾肾虚，卫外失固，湿浊内生，复加外感风寒之邪，内伤痰湿，内外合攻，加重病情，出现危象。在其中西医结合治疗的第一阶段过程中，急则治其标，但糖皮质激素性属大热[1]，伤津耗液，燥热毒邪更甚，溴化吡啶斯的明产生大量痰浊，药邪致痰热浊毒加重气阴两虚，运用补中益气汤合温胆汤加减以益气升阳举陷，清化痰热浊毒，兼以滋阴，减轻糖皮质激素及溴化吡啶斯的明的副反应。语言之发出，饮食之吞咽，均由咽、喉、舌、面肌等辅助完成，而呼吸无力、语言困难、吞咽不畅尤其肺气虚弱而发；脾主肌肉，足太阴脾脉……挟咽、连舌本、散舌下……为气生化血之源，脾主运化，脾胃虚弱，运化失调则气血生化乏源，四肢肌肉筋脉失养[2]，则筋肉松弛，关节失用。足少阴肾经沿喉咙挟于舌根部；脾病及肾，肾不纳气，气难归根，肺肾两虚，甚则大气下陷。在其第二阶段过程中，缓则治其本，采用益气强肌汤补肺健脾益肾，方中黄芪、党参、黄精、白参、炙甘草补肺健脾，阳起石、补骨脂、淫羊藿、紫河车补肾之阴阳，以复其本。佐当归兼补血，佐白僵蚕、蜈蚣兼通络。《景岳全书·杂证谟》中载:“元气败伤，则精虚不能灌溉，血虚不能营养者，亦不少矣，若概以从火论，则恐真阳亏败，及土衰水涸者，有不能堪，故当酌寒热之浅深，审虚实之缓急，以施治疗，庶得治痿之全矣。”本处方符合张氏提出从虚治痿并兼及脾肺的观点。

参考文献
1.王放,焦一鸣.试论糖皮质激素的性味、归经与功效[J]. 现代中医,1993,2: 87 – 89
2.
黄经纬,饶旺福.
中医辨治重症肌无力探微[J].
辽宁中医杂志,2005,32(12):1281