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肾上腺皮质功能减退症可分原发性及继发性,原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病,比较少见;继发性可见下丘脑-垂体功能低下患者,由于CRF或ACTH的分泌不足,以致肾上腺皮质萎缩。原发性慢性肾上腺皮质功能减退症皮肤表现为色素沉着 皮肤和粘膜色素沉着,多呈弥漫性,以暴露部,经常摩擦部位和指(趾)甲根部、疤痕、乳晕、外生殖器、**周围、牙龈、口腔粘膜、结膜为明显。色素沉着的原因为糖皮质激素减少时,对黑色素细胞**素(MSH)和促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌的反馈抑制减弱所致。部分病人可有片状色素脱失区。继发性肾上腺皮质功能减退症患者的MSH和ACTH水平明显降低,故均无色素沉着现象。可有心血管表现, 由于缺钠,脱水和皮质激素不足,病人多有低血压和直立性低血压。心脏较小,心律减慢,心音低钝。治疗主要是激素替代疗法 |
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